Calvé Legg Perthes sykdom (CLP) Jente, 5 år

Calvé Legg Perthes sykdom Skade av blodforsyningen til caput Initialstadiet nekrose av benvev Fragmenteringsstad. innvekst av blodårer og resorpsjon av dødt ben Gjenoppbyggingsstad. bennydannelse og ”nytt” caput Hele prosessen tar 2-4 år

CLP initialstadiet

CLP Insidens ca 1 0/00 80 nye per år i Norge 80% gutter Oftest 3-10 år Bilateral 10%

CLP Klinikk Smerter hofte, lyske, lår, kne Halting Kronisk (måneder) eller subakutt (få uker) Innskrenket bevegelighet (spes. abduk og rotasjon)

CLP Supplerende undersøkelser Røntgen (front og Lauenstein) utbredelse, stadium, dekning Ultralyd stadium, dekning synovitt MR utbredelse, stadium, dekning, synovitt (Skjelettscintigrafi blodforsyning til caput)

MR Hø normal Ve CLP redusert signal

Differensialdiagnoser (bilat) Multipel epifyseal dysplasi

Differensialdiagnoser (bilat) Hypothyreose

tbc coxitt Differensialdiagnoser (unilat) gutt 8 år i 3-4 år hatt smerter ve hofte; antatt diagnose CLP Hva er rette diagnose? tbc coxitt

Ultralyd Fremre (A) og lateralt (L) snitt Laterale caputavstand (LHD)

Fremre snitt: normal gutt 5 år, CLP høyre: uregelm. Ve Hø Ve gutt 5 år, CLP høyre: uregelm. benstruktur i caput Ve normal

CLP, grad av utbredelse i caput Catterall 1971 Gruppe 1 <25% affeksjon, fremre caput ” 2 <50% ” ” ” ” 3 >50% ” ” 4 100% ” hele caput Catterall 2 Catterall 3

Catterall 4 Hele caput

CLP klassifikasjon Røntgen (Herring et al. 1992) The lateral pillar (laterale søyle av caput) gruppe A: normal høyde ” B: høydereduk <50% ” C: ” ” >50% A B C The lateral pillar classification nylig revidert (Herring et al. 2004) fordi problemer med å skille gruppe B og C Modified lat pillar classification: Group A, B, B/C border, and C

alder <6 år bedre prognose Naturlig forløp Få har plager (smerter) før 30-40 års alder forverrelse med økende alder (artrose) Prognosen avhengig av alder <6 år bedre prognose utbredelse <50% ” ” caputdekning bevegelighet?

Alder bedre prognose under 6 år Gutt 3 år Catterall 4 ingen behandl 5 år senere

Mose sirkler CLP langtidsprognose bedre prognose hvis sfærisk caput v/avsluttet vekst Mose sirkler 2 mm mellom sirklene caput sfærisk god prognose caput ikke sfærisk dårligere prognose god caputdekning gir bedre sjanse for sfærisk caput

Stulberg klassifikasjon bruker Mose’s sirkler, 2mm Langtidsprognose Stulberg klassifikasjon bruker Mose’s sirkler, 2mm I og II sfærisk kongruens (caput/acetabulum) god prognose III og IV asfærisk kongruens (avflatet, ovalt) mindre god prognose V caput flatt, acet sfærisk (sjelden) dårlig prognose Stulberg I II Stulberg III Stulberg IV

Stulberg klasse I og II ingen artrose ” ” III og IV mild til moderat artrose, oftest >50 år ” ” V uttalt artrose før 50-år alder 65 år Stulberg klasse II ikke artrose

CLP Behandling MÅL: Containment Initialt synovitt, redusert bevegelighet strekk (1-2 uker) fysioterapi brufen MR Videre behandling avhengig av alder, utbredelse (Catterall), stadium, caputdekning, bevegelighet MÅL: Containment

CLP behandling Ingen behandling god dekning og bevegelighet, Catterall 1-2, redusert fysisk aktivitet, evtl. fysioterapi Behandling større barn (>6 år), redusert caputdekning, Catterall 3-4 variserende femurosteotomi abduksjonsortose (Bekkenosteotomi, Salter)

Abduksjonsortose Newington ”Scottish Rite”

jente, 5 år CLP hø først ortose så varis fem osteotomi 1. før ortose 3. etter osteotomi 2. redusert caputdekning 5 år postop

Containmentbehandling variserende femurosteotomi gutt, 5 år, CLP ve 3 mnd postop 5 år postop

Norske studier Røntgen Good Fair Poor Sundt (1949) ingen beh. 25 % Foss Hauge (1957) seng/strekk 33 40 27 Edvardsen et al.(1981) seng/strekk 50 31 19 femurosteotomi 61 16 22

Hensikt CLP Landsundersøkelsen alle nye CLP registrert i perioden 1996-2000 Norsk Barneortopedisk Forening Hensikt Epidemiologiske data Prognostiske faktorer Hva er beste behandling?

CLP Landsundersøkelsen Behandling ved Catt 1-2, alder <6år, god caputdekning Fysioterapi Behandling ved Catt 3-4, alder >6år, dårlig cap.dekning Lokal ortoped valgt beh.gruppe Fysioterapi Abduksjonsskinne Femurosteotomi

CLP Landsundersøkelsen status: 426 pasienter 1-årskontroll: 399 pas. 3-årskontroll: 378 ” 5-årskontroll: 242 ” Behandlingsresultater? må avvente 5-årskontrollen

Behandlingsresultater Prospective multicenter study of the effect of treatment on outcome Herring et al (JBJS Oct 2004) 337 pas (345 hofter), 6 – 12 år fulgt til utvokst alder (nesten ¼ lost to follow-up) behandling: ingen 19, fysio 77, ortose 129, femost 52, bekkenosteot 68 Resultater Stulber I/II good result 51 % Stulberg III fair ” 34 % Stulberg IV/V poor ” 15 % Ingen forskjell: ingen beh /fysioterapi/ortose ikke-operativ ” ” : femurosteot/bekkenosteotomi operativ

Resultater i relasjon til behandling Herring et al 2004 operativ ikke-operativ Stulberg I/II good result 61 % 46% Stulberg III fair ” 29 % 36 % Stulberg IV/V poor ” 10 % 18 % operativ behandling bedre enn ikke-operativ operativ beh bedre hos pas >8 år og lat pillar B og B/C border ingen forskjell mellom opr og ikke-opr ved lat pillar C Vil vår landsundersøkelse gi resultater i samsvar med disse funn???