Frontotemporal demens (FTD)

Hva er det? en samlebetegnelse for en gruppe degenerative tilstander som omfatter frontallappene (pannelappene) og temporallappene (tinninglappene). sjelden, og rammer fortrinnsvis i alderen 45-65 år. progressiv, varighet 5-10 år, noen ganger lengre Nevropatologiske endringer: atrofi enten ved mikrovakuolare endringer eller Pick –endringer. Atrofi i kortikale nerveceller i frontallappen og i fremre/nedre del av temporallappen. Skader i pannelappen for eksempel i forbindelse med blødninger, hjerneinfarkt, svulster eller vitamin B1 mangel kan gi samme type symptomer som degenerativ pannelappsdemens.

Historikk: Pics sykdom, sjelden, beskrevet for over 100 år siden, nevropatologiske endringer kalt Pick-celler i begge pannelappene og i temporallappene. Sykdomsbildet er preget av atferdsendringer. 1980-tallet, systematiske obduksjonsundersøkelser bl.a. i Lund og Manchester (The Lund and Manchester Groups1994; revidert i Neary et al., 1998) viste at de fleste personer med frontotemporal degenerasjon ikke hadde Pick-celle forandringer, og heller ikke forandringer som kan sees ved Alzheimers sykdom. På bakgrunn av undersøkelsene utarbeidet forskningsmiljøene kliniske og nevropatologiske kriterier for FTD.

Kjernesymptomer FTD (Neary et al., 1998) Forsiktig start og gradvis progresjon Tidlig sosialt uhemmet atferd. Tidlig tap av innsikt

II. Tilleggssymptomer A Atferd: Redusert evne til å utføre personlig hygiene og stell Mental rigiditet Distraherbarhet og redusert utholdenhet Hyperoralitet og endring i kostvaner Persevererende atferd Nevropsykologiske tester viser svikt i eksekutive funksjoner i fravær av alvorlig hukommelsessvikt

II. Tileggssymptomer B Tale og språk: Endret taleproduksjon: redusert spontanitet og sparsommelig tale, mutisme (b) talepress Ekkolalia Perseverasjon

II. Tileggssymptomer C Fysiske kjennetegn: Inkontinens Akinesi, rigiditet og tremor Lavt og stabilt blodtrykk

DIAGNOSTIKK Kartlegging av atferd Bildediagnostikk og EEG Differensialdiagnostikk

Kartlegging av atferd Atferdsmessige symptomer skiller best mellom personer med og uten FTD Klinisk intervju med pårørende Samtale med pasienten og observasjon Nevropsykologisk testing: Markert svekkelse i tester på frontal eksekutiv funksjon (problemløsningsevne, dømmekraft, planleggingsevne). Ordflyt tester, Trail Making Test del A og B og Wisconsin Card Sorting Test. Mindre svekkelse på hukommelsestester, språktester og visuospatiale tester. Screeningtesten Mini Mental Status (MMS) vil være normal.

Bildediagnostikk: Strukturelle endringer målt med MR og funksjonelle endringer målt med SPECT og rCBF er viktig i diagnostisering av FTD

Hvorfor er det viktig å skille FTD fra DAT (Demens ved Alzheimers)? FTD eller Alzheimers kan forveksles på et tidlig stadium, viktig å skille fordi de krever ulik oppfølgning miljømessig både i forhold til pasienten og pårørende. FTD pasienter kan ikke ha nytte av kolinesterase-hemmere.

BEHANDLING Medisiner Impulsivitet, overspising, tvangspreget atferd og andre atferdsymptomer kan reduseres med serotonin- fremmende legemidler (SSRI). Vrangforestillinger og hallusinasjoner kan reduseres ved annenrangs antipsykotika. Benzodiazepiner bør unngås –kan virke mot sin hensikt på denne gruppen.

BEHANDLING Ikke –medikamentelle / psykologiske tiltak vil i første rekke være indirekte, og i forhold til pasienten gjennom oppfølging av familie og rådgivning til helsepersonell.

BEHANDLING Direkte behandling Handling/aktivitet Struktur/minimaliseringsprinsippet mht. stimuli Planlegging foretaes av helsepersonell Korte sekvenser i aktivitetene Grensesetting Unngå aktiviteter hvor pasienten utsettes for valg Aktivisering individuelt (ingen gruppeaktivitet) Skjerming fra sansestimuli og sosiale omgivelser