JULENØTT KASUS 5: EXTRAPULMONAL LYMFANGIOLEIOMYOMATOSE (LAM) Hans Kristian Haugland Avdeling for patologi og Senter for ben- og bløtdelssvulster
Sykehistorie 24 år gammel kvinne Uklare abdominalplager, lokalisert til venstre lyske Siste 6 mnd. tiltagende tungpust CT abdomen viser 12 cm delvis cystisk tumor retroperitonealt i nær relasjon til ve. nyre. Intet fettsignal. Tumormasser langs aorta og ned i bekkenet CT veiledet biopsi fra solid del av tumor
Røntgen
Morfologi Vide karspalter med upåfallende endotel, uten blodlegemer Knuter, fasikler, tilfeldig anordning av små til middels store celler med rundoval kjerne og lyst eosinofilt cytoplasma Ingen cellulær atypi Ingen mitotisk aktivitet
Immunhistokjemi I SMA MSA Desmin HMB-45 Melan-A CD31
Immunhistokjemi II Progesteronreceptor Østrogenreceptor
Pulmonal LAM Utbredt proliferasjon av unormale glatt muskelceller Progressiv destruksjon av lungevevet med cystiske forandringer til følge. Chylothorax
Diagnose Lymfangioleiomyomatose (LAM) Sjelden tilstand Unge kvinner Oftest lokalisert til lungene Rundt 50 % vil ha/få angiomyolipom Progressiv tilstand, ofte dårlig prognose når lungene er affisert.
Differensialdiagnose Kartumor rundovale celler, eosinofilt cytoplasma normalt endotel ingen atypi, ingen proliferativ aktivitet hemangiopericytom: fibroblaster , “patternless pattern”, keloid collagen, perivaskulær og stromal hyalinisering
Diagnoseforslag LAM Lymfangioleiomyomatose 14 Hemangiopericytom 6 Lymfangiom 5 Peritoneal inklusjonscyste 3 Benign vaskulær tumor 2 Solitær fibrøs tumor 1 Mesotheliom 1 Endometrielt stromalt sarkom, lavgradig 1 Malign vaskulær tumor 1 Mesenchymal tumor fra blodkar 1
PECom LAM tilhører gruppen av perivaskulære epitelioid celle svulster (PEComer). Stor variasjon i morfologisk bilde. Celler nær blodkar epitelioide, spolceller lenger borte. Lyst, eosinofilt kornet cytoplasma. Heterogen gruppe svulster med distinkt cellulær morfologi og myomelanocytisk differensiering.