Frontallapps demens – En diagnostisk utfordring Alderspsykiatri Vest 21.3.07 Tor Jacob Moe NKS Olaviken alderspsykiatrisk sykehus

Frontotemporallapps demens. Allerede i starten snubler vi når det gjelder denne sykdomsgruppen. Hvorfor ? Hva forstår vi ved demens? Grovt sett at hukommelsen er nedsatt og MMS har krøpet nedover.

Frontotemporallappsdemens. Frontotemporal demens – en kameleon i psykiatrien.

Frontotemporallappsdemens. Degenerative frontotemporal sykdommer: Sporadiske frontotemporallappsdemens (ikke arv) Arvelig kromosom 17 mutasjon sykdom Arvelig kromosom 3 mutasjon sykdom Annen arvelig FTLD Picks sykdom Diagnosen ved alle disse tilstander kan først stilles sikkert ved obduksjon.

Hva skal vi lete etter ? Personlighetsforandringer. Urolig / Rastløs Lett distraherbar/ impulsivitet Hemningsbortfall / Innsiktsløshet Reduksjon i sosial kompetanse Infantilisering Endret matinntak (Hyperfagi /hyperoralitet) Øket irritasjon

Frontotemporallappsdemens Sosiale konsekvenser: Økonomiske katastrofer Sosiale konflikter Ensomhet Unge pårørende, ingen å prate med Skilsmisse

Frontotemporallappsdemens Emosjonelle forandringer: Avflatet Likegyldig Engstelig/urolig Angst Depresjon Oligo/A-mimi

Frontotemporallappsdemens Adferdsavvik: subtilt –> helt uakseptabelt Uanstendighet Seksuelle tilnærmelser Ber hjem ukjente personer Går inn i andres hus Kjører bil uten førerkort Går ut av bil i fart Stjeler

Frontotemporallappsdemens Gambling Risikofylte økonomiske transaksjoner Forsvinner hjemmefra / Politiet leter Samler – Hamstrer Tvangsmessig oppførsel Kler av seg på upassende steder Onanerer offentlig

Kasuistikk 1 57 år gammel mann. Pedagogisk utdanning - meget god karakter ved hovedfagseksamen Arbeidet innen undervisning inn til for 10 år siden. Servitør – meget godt likt. 50 årsdagen feiret av kolleger Depresjoner Øket alkoholforbruk Innlagt Psykisk helsevern – skrev seg raskt ut. Personlighetsendring Tidligere pertentlig – nøye med seg selv.

Kasuistikk 1 Spiser meget – Is – hel boks Sjokolade Setter penger over styr. Ingen innsikt- avviser hjelp Angst – Har egen leielighet – banker på hos mor. Avføring i klærne – Vaskes av mor som en liten gutt legges på kne i badekaret fordi han er for overvektig

Kasuistikk 2 47-årig mann. Velkjent gjennom alle år i sitt lokalmiljø, p.g.a. sin yrkesvirksomhet. Innlagt psykiatrisk sykehus tidligere. Siste 2 år endret språk, mindre hygienisk. Ved måltidene griser han. Seksuelt ukritisk. Uoppmerksom. En dag på trening, satt han i garderoben og onanerte, da hans sønner og kamerater kom inn fra trening. Ved undersøkelsen helt avvisende til den anklage som møtte ham.

Kasuistikk 2 Ved innleggelse, er pasienten sterkt redusert. Redusert hukommelse, helt uten innsikt i egen situasjon. Dør samme år 47 år gammel. Diagnose Alzheimers sykdom tidlig debut Trolig en FTLD

Kasus 3 73 åring tidligere maritimt virksom. Bror fungerte på høyt nivå, i 50 årsalder tiltagende dement. Mulig frontallapps dem. Det er en viss usikkerhet om hvordan pasienten fungerte i sitt arbeid. 67 år gammel sluttet pasienten i arbeid. Det var da en omleggning på arbeidsplassen. Han ble gitt ”en pakke,” var da opplev som kontrær, negativ ikke problemløsende. Konen forteller. Hun merket for 10 år siden at pasienten ble forandret i sin væremåte. Fra å være en omsorgsfull og vennlig ektefelle og far, ble han lettere irritabel. Kritisk og verbalt aggressiv.

Kasus 3 I økende grad vanskelig å ha med å gjøre for kone og barn, men klarte å holde en viss stil i møte med andre. En venn opplevde ved en seilas for 8 år siden, at pasienten var uforsvarlig i sin adferd om bord. Dette var helt uventet fordi han har maritim utdannelse og har seilt ” alltid”. Pasienten blir nå meget engstelig når han ikke har konen innen rekkevidde. Roper da på henne. Virker meget opptatt av TV, men virker ikke å få tak på det det handler om.

Kasuistikk 3 Pasientens døtre flyttet hjemmefra p.g.a. pasientens adferd. Kritikk og verbal aggresjon hørt til dagen orden. De hadde da i lengre tid avvist å ville kjøre bil med ham. Fastlegen, også venn av pasienten, ble av en felles doktor venn bedt om å henvise til spesialistundersøkelse. Fastlegen avviste dette, da hans inntrykk ved diabeteskontrollene var at pasienten klarte seg.

Kasuistikk 3 Først etter 2 år, henviste fastlegen ham til MR hode. Deretter til alders-psykiatrisk poliklinikk for å ”drøfte svaret” – ”Doctors Delay” Konen hadde da gjentatte ganger bedt om å få hjelp for pasienten. Motstrebende kom pasienten etter at han hadde vært på MR. Pasienten var preget av å være anspent, benektende fremstod som uten innsikt i sin egen situasjon.

Kasuistikk 3 MMS 27/30 hukommelse, dag Klokketegning 7/7. Trail B litt utenom det som gjelder for aldersgruppen. Ordflyt: lav produksjon Oppmerksomhetstester: redusert Hopkins verbal learning: For hver gang Mulig sviktende innlæring. Trolig beror dette på redusert oppmerksom Påfallende rettningssvak, det er meget uttalt. Diskrimineringsevnen er god.

Sammenfatning To hovedsakelige substrat: A. Frontal lappene Iblant asymetrisk B. Temporal lappene

Klinisk profil ved FTLD Kjernesymptom: Langsom utvikling Tidlig bortfall av adekvat mellommenneskelig oppførsel Tidlig følelsesmessig avflatning Tidlig tap av innsikt

Symptom som støtter diagnosen: Adferdsfortsyrrelser: Reduksjon av hygiene og stell Mental rigiditet Lett distrahert og lite vedvarende Hyper oralitet Endring av diett Persevererende og stereotyp adferd Utnyttende adferd

Symptom som støtter diagnosen: Tale og språk 1. Endring av tale og språk Manglende spontanitet Taletrykk 2. Stereotypi 3. Perseverasjon 4. Mutisme

Symptom som støtter diagnosen: Somatiske symptom: Primitive reflekser Inkontinens Akinesi, rigiditet, og tremor Lavt og labilt blodtrykk

Symptom som støtter diagnosen Nevropsykologiske tester: Uttalt svikt i frontallappstester – med fravær av mer alvorlig amnesi, afasi og persepto-spatiale funksjoner. EEG: Normal MR: Hovedsakelig frontal og /eller fremre temporallapp er affisert.

Tre ulike typer adferdsendring 1. Dyptgående endring av adferd og personlighet uttrykt ved : Treghet Tap av vilje Manglende sosial hemning Øket Distraherbarhet Relativt vel bevart hukommelse initialt .

Tre ulike typer adferdsendring 2. Emosjonell avflatning Tap av innsikt Stereotyp adferd Persevererende Språket blir Økonomisk -> Mutisme Overaktiv – snakke som en foss

Tre ulike typer adferdsendring 3. Kognitiv svekkelse i form av: Oppmerksomhet redusert Abstraksjon Planlegging Problemløsning ( ”frontalt dysekskutiv funksjon) Mens relativt intakt er: Språkforståelsen og bruken av språket Persepsjon Spatial evne

Det Frontale Syndrom Initiativløshet og tilbaketrekning Bortfall av hemninger Svikt i problemløsing Motorisk språkutfall

Frontotemporallappsdemens Differensialdiagnoser: Ekteskapsproblem Alkoholisme / Stoff Midtlivskrise Utbrenthet Depresjon Psykose Andre nevrodegenerative tilstander

Differesialdiagnoser En utfordring Mange av symptomene er diffuse, og finnes ved forskjellig tilstander. Seiler under mange ulike flagg Lang tid før tilstanden avdekkes.

Behandling Det er ikke den samme forandringen i CNS ved frontotemporallapps demensen som ved Alzheimers sykdom. Adferdsforstyrrelser i form av : Hemningsløshet, Overspising Tvangssymptom Ser ut til å ha nytte av SSRI

Når bryter sykdommen ut ? Mellom 45 og 65 års alder En kollega hadde behandlet en pasient på 28 år. Frontotemporallapps demens utgjør 20% av de som blir presenilt demente d.v.s. før 65 år s alder.