Frontotemporal demens (FTD)

Presentasjon om: "Frontotemporal demens (FTD)"— Utskrift av presentasjonen:

1 Frontotemporal demens (FTD)

2 Hva er det? en samlebetegnelse for en gruppe degenerative tilstander som omfatter frontallappene (pannelappene) og temporallappene (tinninglappene). sjelden, og rammer fortrinnsvis i alderen år. progressiv, varighet 5-10 år, noen ganger lengre Nevropatologiske endringer: atrofi enten ved mikrovakuolare endringer eller Pick –endringer. Atrofi i kortikale nerveceller i frontallappen og i fremre/nedre del av temporallappen. Skader i pannelappen for eksempel i forbindelse med blødninger, hjerneinfarkt, svulster eller vitamin B1 mangel kan gi samme type symptomer som degenerativ pannelappsdemens.

3 Historikk: Pics sykdom, sjelden, beskrevet for over 100 år siden, nevropatologiske endringer kalt Pick-celler i begge pannelappene og i temporallappene. Sykdomsbildet er preget av atferdsendringer. 1980-tallet, systematiske obduksjonsundersøkelser bl.a. i Lund og Manchester (The Lund and Manchester Groups1994; revidert i Neary et al., 1998) viste at de fleste personer med frontotemporal degenerasjon ikke hadde Pick-celle forandringer, og heller ikke forandringer som kan sees ved Alzheimers sykdom. På bakgrunn av undersøkelsene utarbeidet forskningsmiljøene kliniske og nevropatologiske kriterier for FTD.

4 Kjernesymptomer FTD (Neary et al., 1998)
Forsiktig start og gradvis progresjon Tidlig sosialt uhemmet atferd. Tidlig tap av innsikt

5 II. Tilleggssymptomer A Atferd:
Redusert evne til å utføre personlig hygiene og stell Mental rigiditet Distraherbarhet og redusert utholdenhet Hyperoralitet og endring i kostvaner Persevererende atferd Nevropsykologiske tester viser svikt i eksekutive funksjoner i fravær av alvorlig hukommelsessvikt

6 II. Tileggssymptomer B Tale og språk:
Endret taleproduksjon: redusert spontanitet og sparsommelig tale, mutisme (b) talepress Ekkolalia Perseverasjon

7 II. Tileggssymptomer C Fysiske kjennetegn:
Inkontinens Akinesi, rigiditet og tremor Lavt og stabilt blodtrykk

8 DIAGNOSTIKK Kartlegging av atferd Bildediagnostikk og EEG
Differensialdiagnostikk

9 Kartlegging av atferd Atferdsmessige symptomer skiller best mellom personer med og uten FTD Klinisk intervju med pårørende Samtale med pasienten og observasjon Nevropsykologisk testing: Markert svekkelse i tester på frontal eksekutiv funksjon (problemløsningsevne, dømmekraft, planleggingsevne). Ordflyt tester, Trail Making Test del A og B og Wisconsin Card Sorting Test. Mindre svekkelse på hukommelsestester, språktester og visuospatiale tester. Screeningtesten Mini Mental Status (MMS) vil være normal.

10 Bildediagnostikk: Strukturelle endringer målt med MR og funksjonelle endringer målt med SPECT og rCBF er viktig i diagnostisering av FTD

11 Hvorfor er det viktig å skille FTD fra DAT (Demens ved Alzheimers)?
FTD eller Alzheimers kan forveksles på et tidlig stadium, viktig å skille fordi de krever ulik oppfølgning miljømessig både i forhold til pasienten og pårørende. FTD pasienter kan ikke ha nytte av kolinesterase-hemmere.

12 BEHANDLING Medisiner Impulsivitet, overspising, tvangspreget atferd og andre atferdsymptomer kan reduseres med serotonin- fremmende legemidler (SSRI). Vrangforestillinger og hallusinasjoner kan reduseres ved annenrangs antipsykotika. Benzodiazepiner bør unngås –kan virke mot sin hensikt på denne gruppen.

13 BEHANDLING Ikke –medikamentelle / psykologiske tiltak
vil i første rekke være indirekte, og i forhold til pasienten gjennom oppfølging av familie og rådgivning til helsepersonell.

14 BEHANDLING Direkte behandling Handling/aktivitet
Struktur/minimaliseringsprinsippet mht. stimuli Planlegging foretaes av helsepersonell Korte sekvenser i aktivitetene Grensesetting Unngå aktiviteter hvor pasienten utsettes for valg Aktivisering individuelt (ingen gruppeaktivitet) Skjerming fra sansestimuli og sosiale omgivelser