Beinet defekt i øvre buegang. Klinikk og teoretisk bakgrunn Dehiscens er jo et vanskelig ord på norsk. Jeg har ikke greid å finne det i tilgjengelige norske ordbøker på nettet. Her er en definisjon jeg fant på engelsk: A rupture or splitting open, as of a surgical wound,or of an organ or structure to discharge its contents. Kanskje skal vi rett og slett kalle det defekt. Elin Myrvoll, ØNH-avd. Hans H. Elverland, ØNH-avd. Radoslav Bajic, Radiologisk avdeling Universitetssykehuset Nord-Norge

Defekt i øvre buegang Beinet defekt i øvre buegang mot midtre skallegrop. Dekket av hinner. Et 3. vindu i det indre øre Beskrevet av Minor og medarbeidere 1998 Forbedringer i CT-teknologien er forutsetning for diagnose Sannsynligvis medfødt tilstand Prevalens 0,5-9 % på uselektert CT-materiale. Like ofte hos menn og kvinner Klinisk prevalens er ukjent Minor et al. Johns Hopkins Hospital i Baltimore. Zinreich er røntgenologen som i sin tid utviklet CT- bihuler som metode. Punkt 4 må vel være prevalens, ikke insidens.

CT-rekonstruksjon i planet til øvre buegang. Til venstre defekt, til høyre intakt beinlamina.

Defekt i øvre buegang Vestibulære symptomer og funn Svimmelhet utløst av kraftig lyd (Tullios fenomen), tragustrykk (Henneberts tegn), Valsalvas manøver Oscillopsi Ufrivillig hodebevegelse ved sterke lydstimuli Vertikal torsjonsnystagmus

Nystagmus ved Tullios fenomen ved defekt i øvre buegang høyre øre Nystagmus ved Tullios fenomen ved defekt i øvre buegang høyre øre. Nystagmus har en vertikal komponent og øyet roterer med urviserne vekk fra det stimulerte høyre øre. Benevnes vertikal-torsjons nystagmus.

Vertigo ved Valsalvas manøver Skriv inn sidetallet for referansen

Defekt i øvre buegang Kokleære symptomer og funn Mekanisk hørselstap i bassområdet, ”kokleært mekanisk hørselstap” Autofoni (pasientens egen stemme og lyd fra egen kropp høres bedre enn normalt) Unormalt god beinledningsterskel Akustisk refleks er til stede VEMP til stede, også ved lav terskel

”Kokleært mekanisk hørselstap” Ved luftledning tapes energi gjennom det 3. vindu. Ved beinledning overføres mer energi til cochlea Mikulec et al: Otology & Neurotology 25:121-129 2004

Det er ikke nødvendigvis samsvar mellom øvre buegang og eminentia arcuata

Kasuistikk Mann f.-42 Symptomstart 1990 Akutte smerter i venstre øre og høyfrekvent tinnitus Nedsatt hørsel venstre øre, mekanisk tap i bassområdet Dottfølelse/fremmedlegemefølelse Lyder forvrenges Smertene forverres av lyder, spesielt egen stemme og tygging Autofoni Ingen svimmelhet

Kliniske funn Myringosklerose, ellers u.a. ved otomikroskopi Weber lateraliserer til venstre Rinne negativ venstre side, positiv høyre

Audiogram august-02

Utredning Vurdert hos flere ønh-leger, nevrolog og nevrokirurg CT tinningbein beskrevet som normal Ingen effekt av ventilasjonsrør 2004: Eksplorasjon av mellomøret, innlagt protese mellom incus og stapes fotplate

Pre- og postoperativt audiogram august-02 og januar-05

CT bilder

Høyre side Venstre side

Behandling Om mulig unngå situasjoner som gir symptomer Kirurgisk behandling: Plugging av defekten i øvre buegang via midtre skallegrop Unngå å stille diagnosen otosklerose feilaktig. Mange har fått gjort stapedotomi uten nytte

Defekten blottlagt via midtre skallegrop. (www.danieljlee.com)

Dekke med fascie og beintransplantat