Diagnose, klassifisering og forekomst Habiliteringssenteret,SiV Cerebral parese Diagnose, klassifisering og forekomst Guro L. Andersen, Overlege Habiliteringssenteret,SiV CP Registeret i Norge

Historikk 1861: Little`s disease 1889: Osler - ”Cerebral parese” 1897: Freud –”CP er mer enn motorikk” Fra 1940 årene arbeidet grupper i USA og England videre med CP konseptet 1959:Polani og McKeith- CP definisjon 1964:Bax- eksklusjonskriteier

Definisjon: ”Cerebral parese er betegnelsen på en gruppe av permanente, men ikke uforanderlige forstyrrelser av bevegelse og/eller stilling og motorisk funksjon som skyldes en ikke progredierende skade/lesjon i den umodne hjerne.” Mutch/Hagberg/Surveillance of Cerebral Palsy in Europe

CP- definisjon april 05 Cerebral palsy decribes a group of disorders of the development of movement and posture, causing activity limitation that are attributed to non-progressive disturbances that occured in the developing fetal or infant brain. The motor disorders of cerebral palsy are often accompanied by disturbances of sensation, cognition, communication, perception and/or behavior, and /or by a seizure disorder. Dev Med Child Neur 2005 Aug;47(8):508-10

Hva er ikke CP? Alle fremadskridende tilstander som resulterer i tap av ferdigheter Sykdommer i ryggmargen (spinale) Tilfeller med hypotoni som eneste neurologiske funn SCPE Guidelines nov 2006

Hvordan stilles diagnosen? Skaden må ha oppstått før 2 års alder På bakgrunn av observasjon og undersøkelse av barnet Det finnes ingen blodprøver som gir diagnosen

Når kan diagnosen stilles? Så snart kriteriene for diagnosen er oppfylt: Alder ved diagnose hos barn f.96-98:* Optimal alder for beskrivelse: fylte 4 år ~ 5 år *Tall fra pilotprosjekt Nasjonalt CP register O-12 12-24 24-36 36-48 >48 10 20 30 40 500 t

Klassifikasjon av undertyper Spastisk unilateral Spastisk bilateral Dyskinetisk Ataxisk Ikke klassifisert 7% 5% 32% 7% 49% (n=297) Tall fra pilotprosjekt Nasjonalt CP register

SPASTISK CEREBRAL PARESE Minst 2 av: Unormalt stillings- og/ eller bevegelses –mønster Økt tonus (ikke nødvendigvis konstant) Unormale reflekser Kan være unilateral eller bilateral

DYSKINETISK CEREBRAL PARESE Både Unormalt stillings- og/ eller bevegelses-mønster og Ufrivillige, ukontrollerte, gjentatte, noen ganger stereotype bevegelser i affiserte kroppsdeler dystoni- ↑ tonus og ”stive bevegelser” choreoatethose- ↓ tonus og ”stormfulle bevegelser”

ATAKTISK CEREBRAL PARESE Både Unormalt stillings- og/ eller bevegelses-mønster og Tap av muskelkoordinasjon slik at bevegelsene utføres med unormal rytme, kraft og nøyaktighet

”Klassifikasjonstre” Ved blandingsformer spastisk/dyskinetisk eller spastisk/ataktisk skal det dominerende kliniske funn avgjøre hva diagnosen blir. SCPE Guidelines nov 2006

Beskrivelse av alvorlighetsgrad: Grov og fin motorisk funksjon GMFCS- Gross Motor Function Classification System BFMF- Bimanual Fine Motor Function MACS- Manual Ability system Kognitiv funksjon - tale/kommunikasjon Syn/Hørsel Epilepsi En større andel perinatale overlevere ble født svært prematurt, og de har større risiko for å få CP enn barn født til termin og med unntak av Vestfold Materiale til Meberg og Broch så man økt frekvens av CP hos premature. Postnatale steroider kan beskytte mot tidlig død og lungesykdom. Haalidays vil si noe om etterpå,studie fra Irland som ikke viste noen forskjell i frekvens av bla CP ve steroider <3dg eller >15 dg postpartum

Spastisk unilateral Hø hemiplegi Ve hemiplegi Spastisk bilateral GMFCS I-III/BFMF I-III (Diplegi) GMFCS IV-V/BFMF IV-V (Kvadriplegi) Dyskinetisk dystoni choreoathetose Ataxi

Cerebral MR kan si noe om tidspunkt for skaden og skadens omfang: Bax M,,Tydeman C, FlodmarkO; JAMA October 4, 2006-Vol 296, No13

Alle undertyper var representert her Cerebral MR normal i 11,7% Alle undertyper var representert her I 61% var funksjonsnedsettelsen klassifisert som mild Til venstre: Normalt T2 vektet,4 år 8 mnd. Til høyre:Mild periventriculær hvit substans skade i barn 5 år-diplegi(mild) Økt signal i eriventriculær hvit substanssomstrekker seg posteriort in i hvit substans i occipital lobe Bax M,,Tydeman C, FlodmarkO; JAMA-Oct 4 2006,Vol 296-No3

Bax M,,Tydeman C, FlodmarkO; JAMA October 4, 2006-Vol 296, No13

De med skade posteriort (baktil) eller posterior og sentralt hadde oftest spastisk bilateral CP og var gående (ca 70%)

25% av de med PVH/PVL var født til termin De med mer uttalt skade hadde spastisk bilateral CP, var ikke gående og hadde kommunikasjonsvansker 25% av de med PVH/PVL var født til termin høyre:Mild periventriculær hvit substans skade i barn 5 år-diplegi(mild) Økt signal i eriventriculær hvit substanssomstrekker seg posteriort in i hvit substans i occipital lobe

Hittil ukjent faktor? Prematur fødsel Periventrikulær hjerneskade PVH-PVL Prematur med PV skade

Ukjent faktor Prematur fødsel Periventrikulær hjerneskade PVH-PVL Født til termin med PVL skade

Hittil ukjent faktor Prematur fødsel Periventrikulær hjerneskade PVH-PVL Normal prematur

Antall tilfeller med CP i en befolkning på et bestemt tidspunkt Forekomst: Antall tilfeller med CP i en befolkning på et bestemt tidspunkt Oppgis oftest per 1000 levende fødte Norge: 2,1 per 1000 levende fødte* Det betyr at ca 120 nye barn får diagnosen CP hvert år i Norge * Tall fra pilotprosjekt Nasjonalt CP register Neonatal survivor(NNS) dvs de som dør ila de første 28 dagene ekskluderes, Postneonatale ikke inkludert

Trender i CP forekomst: Økning fra 1970 tallet frem til 1990 tallet Fra 1990 synkende tendens Ny studie (SCPE barn f. 1980-1996): forekomst blant barn <1500g og født før uke 32 Risikoen for CP er større hos barn med lav fødselsvekt, lav gestasjonsalder og fra flerlingesvangerskap Barn med CP i Norge(f.96-98): 53% født til termin

Pilotprosjekt Nasjonalt CP register: Pilotprosjekt fra januar 2003 til mars 2006 Alle barn i Norge f. 1996, 1997 og 1998 med CP(n=374) Detaljert informasjon på 297 barn (79%) Informasjon koplet til Medisinsk Fødselsregister

Hva fant vi? 36% hadde nedsatt syn 31% psykisk utviklingshemmet (kun 1/3 testet) 27% hadde aktiv epilepsi 1/3 hadde meget utydelig eller ingen tale  50% av disse hadde ingen kommunikasjonshjelpemidler 1/3 kunne ikke spise selv, 15% hadde gastrostomi 12% født før uke 28, 9% vekt <1000g

Cerebral parese registeret i Norge Nasjonalt medisinsk kvalitetsregister fra 2006

CP registeret ønsker å registrere alle barn i Norge med CP ved diagnose tidspunktet og ved 5-års alder, fra og med barn født i 1999 Registreringsskjema og informasjon blir sendt alle habiliteringstjenester ila kort tid

Takk for oppmerksomheten!