Sykepleie til pasienter med Blodsykdommer

Ervervete alvorlige blodsykdommer ALL og AML, KML og KLL Myelomatose Medfødte sykdommer: livsløpssykdommer Hemofili A og B, Von Willebrandt

Har disse tilstandene noe til felles? Røde blodceller - for få? Hvite blodceller - for få eller for mange? Blodplater - for få?

Benmargssvikt betyr: Benmargen har redusert eller manglende evne til å produsere ”sine” celler (produkter fra den ”pluripotente” stamcellen (modercellen)): Stamcelle Røde blodlegemer Hvite blodlegemer blodplater

Ervervete alvorlige benmargssykdommer

Konsekvenser som følge av sykdom og behandling anemi, infeksjoner og blødninger aplasifase organsvikt væske og elektrolyttforstyrrelser

Sykepleie til pasienter med akutt leukemi

Sykepleie sykepleie til akutt og kritisk syke sykepleie til pasienter med kreftsykdom sykepleie til pasienter som får cytostatikabehandling sykepleie til immunsupprimerte pasienter

Hvordan innvirker sykdommen på pasientens liv? Fysiske behov: diare, kvalme, oppkast, mangel på appetitt, sår i munnen og infeksjonstendens Psykiske og åndelige behov: fatigue, eksistensielle problemer Sosiale behov roller, familierelasjoner, pårørendes situasjon

Hva er leukemi? en ukontrollert vekst av umodne celler i benmargen som fortrenger dannelsen og modning av normale celler. veksten fører til varierende grad av benmargssvikt: Anemi, infeksjonstendes og blødningstendens

Forekomst i Norge ca 350 nye tilfeller årlig, ca 300 voksne flertallet av pasientene er over 60 år 150 pasienter har akutt leukemi 80%AML og 20 % ALL kort overlevelse uten behandling

Symptomer og tegn debuterer nokså akutt, utvikling av symptomer over få dager/uker beinmargssvikt, forstyrrelser i koagulasjonssystemet forstørrede lymfeknuter og forstørret lever

Diagnose og behandling en eksakt diagnose er helt avgjørende for pasientens fremtid cytogenetiske avvik er av betydning for valg av behandlingsintensitet det må være mer enn 30 % blaster i beinmargen

Prognose for akutte leukemier ubehandlet meget dårlig prognose avgjørende for leveutsikter er om pasientens sykdom kommer i komplett remisjon tung kombinasjonsterapi med cytostatika behandlingen tåles dårligere av eldre og yngre med andre sykdommer mer enn halvparten vil før eller senere få residiv jo tidligere residiv, jo dårligere prognose

Målet med behandlingen Forlenget overlevelse med god livskvalitet, i beste fall helbredelse

Behandling cytostatikaterapi som reduserer/ utrydder den leukemiske klon støttende behandling i perioden med beinmargsaplasi konsolideringskurer når pasientens sykdom er i remisjon

Residiv behandling behandlingsopplegget er uensartet allogen stamcelletransplantasjon: ”Beinmargsutryddende behandling etterfulgt av infusjon av hematopoietiske stamceller fra en vevstype kompatibel giver”

Allogen stamcelletransplantasjon Kondisjoneringsfasen ( benmargs-utryddende behandling Aplasifasen Rehabiliteringsfasen

Akutte medisinske problemer hos pasienter med blodsykdommer

LEVEREGLER Enkel klinisk tilnærming; er dette farlig? Lytt, se og ta på pasienten. Hva er problemet? Hva består symptomet i? Smerter - hvor? Smertepåvirket? Kvalm? Oppkast? Frysninger? Føler pasienten seg syk? Angst? Utrygghet? Påvirket allmenntilstand? Rektaltemperatur? De vitale funksjoner

De vitale funksjoner Bevissthet Sirkulasjon Respirasjon orientert? Klar/våken? Sirkulasjon puls? blodtrykk? hud? urinproduksjon? Respirasjon anstrengt? Økt frekvens?

Kasuistikk 57 år gammel kvinne med akutt leukemi som akkurat har avsluttet induksjonskuren og har følt seg rimelig kjenn inntil hun ringer på deg fordi hun føler seg litt ”dårlig” og fryser under dyna. HVA GJØR DU NÅ?

Feber hos neutropene pasienter Er det farlig eller er det ikke? Haster det eller haster det ikke?

LÆRESETNING Enhver forandring ved de vitale funksjoner kan være det første signal på en alvorlig komplikasjon sepsis? blødning? ikke noe?

LÆRESETNING Feber kan være det eneste symptom/tegn på en livstruende sepsis hos den neutropene pasient

SEPTISK SJOKK Blodtrykksfall, pulsstigning, først varme ekstremiteter, så kalde. Hudblødninger? Påvirket allmenntilstand! TILTAK senk hodeenden av sengen, beina opp øk intravenøs væsketilførsel pulsoxymetri, surstofftilførsel? antibiotika intensiv overvåking

Sykepleie til pasienter med myelomatose Symptomer og behandlingsprinsipper

Forekomst i Norge ca 260 nye tilfeller årlig gj snitt alder 70 år gj snitt levetid med konvensjonell behandling er ca 3 år inkurabel pr d d et prioritert område innenfor forskning nordisk behandlingsprotokoll

Symptomer og tegn skjelettsmerter anemisymptomer pga beinmargssvikt infeksjonstendens pga nedsatt produksjon av normale immunglobuliner kvalme og anoreksi pga hyperkalsemi evt nyresvikt

Behandlingsprinsipper Behandling iverksettes ved kliniske symptomer på sykdommen 3-4 kurer med melfalan + prednisolon med 4-6 ukers mellomrom (VAD) alternativt Cydex.

Regionalt og nordisk behandlings tilbud HMAS : høydosebehandling med autolog stamcellestøtte Etter VAD: 1.fase:Høydose cyclofosfamid+vekstfaktor for å mobilisere stamceller fra egen beinmarg for høsting 2.fase: høsting av egne stamceller for nedfrysing 3.fase:1-2 mnd senere. Høydose Melfalan for nærmest utrydding av pas egen beinmarg reinfunderes stamceller til pasienten for å unngå dødelig forløpende beinmargssvikt

Sykepleie infeksjonstendens blødningsfare skjelettsmerter mobiliseringsvansker ernæringsproblemer Hvordan er det å leve med en sykdom du vet det ikke finnes en kurativ behandling for?

Medfødte sykdommer: livsløpssykdommer

Sykepleie til pasienter med blødersykdom

Sykepleie til pasienter med blødersykdom Det er viktig at sykepleieren husker og stoler på at bløderne kjenner seg selv best og er ekspert på sin egen sykdom. Derfor skal vi alltid lytte til bløderen selv. Han vet selv best om han har en blødning eller ikke.

Bløderbehandlingens målsetting Leve et mest mulig normalt liv Aktiv og effektiv medisinsk behandling God egenomsorg Mål for den medisinske behandlingen: -stanse eller forhindre blødninger -opprettholde eller gjenopprette leddfunksjon -integrere blødere til et normalt sosialt liv (WFH)

Antall personer med arvelig blødersykdom i Norge

Definisjon ”Med blødere forstås her personer med medfødte, arvelige defekter i koagulasjons-faktorenes mengde og/eller funksjon som fører til en økt blødningstendens” (Forening for blødere, 2000, s. 6)

Diagnostikk av blødersykdom Mest omfattende utredning ved RH Koagulasjonslaboratoriet ved RH er referanselab for Norge Koagulasjonslab samarbeider med Institutt for blødere i Oslo om et landsomfattende register over kjente blødere og bløderslekter

Informasjon ved diagnose beskrivelse av sykdommen forventede blødningsproblemer og eventuelle komplikasjoner til blødninger behandling ved blødningsproblemer fysisk aktivitet og fysikalsk medisinsk behandling hvor evt behandling skal gis arvegang sosialmedisinske aspekter

Produkter til bløderbehandling alle produkter skal godkjennes av statens legemiddelkontroll de skal tilfredstille krav til internasjonale regler for fremstilling av blodprodukter egen kontroll i Norge ved koagulasjonslaboratoriet ved RH alle produkter skal være virusinaktiverte

Behandling av blødninger - ”on demand”- behandling en hver person med blødersykdom skal være sikret rask behandling nærmest mulig hjemmet til alle tider på døgnet. sykehuset bløderen sokner til skal ha preparater tilgjengelig en overlege ved sykehuset er ansvarlig for behandling av blødere og behandlingsrutinene blødere på reise skal kunne kontakte nærmeste sykehus for hjelp.

Behandlingsprinsipper Behovsstyrt og forebyggende Profylaktisk: alle barn med alvorlig grad av hemofili /voksne som har hatt to eller flere blødninger i samme ledd eller forskjellige ledd i forbindelse med kirurgiske inngrep og opptrening etter leddkirurgi

Hjemme transfusjon (siden 1975) bløder med alvorlig blødersykdom og med stadig transfusjonsbehov opplæring ved Institutt for blødere foreldreadministrert behandling fra 5 års alder egenadministert fra ca 12 års alder alle blødninger rapporteres til Instituttet årlig kontroll av blødere ved Instituttet

Behandling ved alvorlig blødning ”Akutte blødninger som kan være livstruende” snarest mulig en transfusjon med høy dose konsentrat videre behandling ved sykehusavdeling med nødvendig ekspertise ved behov skal pasienten bringes til Rikshospitalet

Målet med behandlingen stoppe pågående blødning lindre smerter gjenvinne funksjon i ledd og muskulatur og forsøke å hindre kroniske leddforandringer og invaliditet.

Kirurgisk behandling Leddkirugi (ortopedi): Injeksjon i leddet med radioaktivt isotop som fjerner leddhinnen kirurgisk fjerning av leddhinnen(synovektomi) evt ortopedisk kirurgi(protese eller avstivning)

Fysikalsk-medisinsk behandling Kunnskaper om tiltak for å begrense skadevirkningene kortvarig nedkjøling, kompresjon, elevasjon bruk av ispakning og kompresjon etter at blødningen er stanset aktivisering, tøyning og mobilisering av bevegelsesinnskrenkede ledd og kort muskulatur Anbefales jevnlig kontakt med fysioterapeut

Ved innleggelse i sykehuset Det er viktig å spørre pasienten om: hyppighet av blødninger? lokalisasjon? hvor ofte han trenger faktorkonsentrat? når hadde han siste blødning? hjemmebehandling eller forebyggende? Smerteopplevelser, kroniske smerter? Tidligere erfaringer i tilknytning akutte blødninger?

Preoperativ sykepleie informasjon til pasienten generell innkomststatus inkl sykehistorie kontinuerlig faktorsubstitusjon blodprøver, røntgen, fysioterapi personlig hygiene legge inn veneflon planlegge postoperativ smertebehandling i samarbeid med pasienten og lege

Postoperativ sykepleie observere tegn til synlig blødning observere sirkulasjon observere evt tegn til infeksjon observere pasientens opplevelse av smerte, vurdere effekten av iverksatt behandling tilrettelegging og understøtte pasientens egen evne til egenomsorg hjelp til mobilisering

Transfusjon av blodprodukter Kontrollrutiner og praktisk utførelse

Transfusjon av blodprodukter transfusjon skal utføres av lege eller spl den som utfører transfusjonen er ansvarlig for at kontrollrutiner følges transfusjonen registreres på eget transfusjonsskjema og arkiveres i pasientens journal

Kontrollrutiner Pasientens identitet er riktig navn og fødselsnr på følgeseddelen er identisk med pasientens tappenr på posen stemmer med tappenr på følgeseddel posens ABO - og Rh(D)type stemmer med pasientens posens holdbarhetsdato er ikke overskredet posen er uskadd og innholdet ikke har påfallende utseende ( farge, koagler, utfellinger) gyldig pretransfusjonsprøve sjekke temperaturknappen på posen

Praktisk utførelse transfusjonssett med innebygd grovfilter et transfusjonssett brukes max i 4 timer ta alltid nytt sett til trombocytter blodprodukter må aldri tilsettes legemidler eller gis samtidig med slike i samme infusjonssett. (unntak 0,9 % NaCl til infusjon)

Observasjon Observer pasienten spesielt de første 15 minuttene: frysninger/feber tacycardi, press for brystet hodepine, kvalme, lendesmerter, dyspne

Akutt hemolytisk transfusjonsreaksjon TILTAK: stopp transfusjonen straks ved mistanke Konferer med lege skift til nytt infusjonssett og infunder Ringer- acetat eller saltvann for å opprettholde blodtrykk og nyregjennomblødning observer pasienten ny blodprøve til kontrolltyping, Direkte Coombs reaksjon, haptoglobin og bilirubin, urinstix blodposen og sett returneres til blodbanken med tlf. beskjed og skriftlig rapportering

Infusjons/ transfusjonshastighet tilpasses indikasjon og pasientens tilstand normalt; infusjonstakten ikke overstige 4 -500 ml pr. time transfusjon av erytrocytter bør være avsluttet innen 4 timer etter at produktet er tatt ut av kjøleskapet platekonsentrater gis raskt, og tiden bør ikke overstige 2 timer