Pituitær apopleksi

Generelt Potensiell livstruende tilstand hvor hypofyseadenomer utvikler hemoragisk infarkt som medfører en rask innsettende volumøkning av tumor Resulterer i skade på sekretorisk vev i hypofysen og omkringliggende strukturer Terminologien ”pituitær apopleksi” definerer et klinisk syndrome og er ikke kun selve blødningen til adenomet i seg selv, som er en relativt vanlig og subklinisk prosess. DVS. insidensen av ”PA” i pas. med kjent hypofyse adenom er kun 2 -5 %, mens subklinisk blødning er langt hyppigere, rundt 15-20 %) Sjelden tilstand, men viktig på stille diagnosen raskt!

Patogenesen Hypofyseadenomer har større blødningshyppighet enn andre intrakranielle tumores hvor studier har vist blødning i 15-20 % av alle adenomer Man antar at det primært skjer en iskemisk nekrose da det voksende adenomet presser superior hypofysial arterien mot diafragma sella og skaper iskemi med påfølgende blødning eller at blodforsyningen eller at blodforsyningen rett og slett blir for liten (hemoragisk infarkt). 2:1 overvekt hos menn og hyppigst i alderen 38-57 år

Klinisk manifestasjon Akutt innsettende hodepine (ofte frontalt og retro-orbitalt) 1-2 døgn med kvalme, oppkast og evt synsutfall samt muligheten for en rekke nevr. utfall som da reflekterer hvilke lokale strukturer som er involvert Ca 60 % har en ikke tidl. diagnosert hypofyse-adenom

Assosierte nevr. symptomer Oppad : Optic chiasm (bitemp. Hemianopsi) + hypothalamus (DI/SIADH) Lateralt : Sinus cavernosus (int. carotid art, CN III, IV,V og VI) Nedad: Sphenoid sinus (epistaxis, CSF rhinorrhea)

Diagnostikk Diagnosen stilles ved man har symptomgivende utfall og MR viser en hemmoragisk masse i regionen for hypofysen 90 % utvikler GH mangel, 2/3 adrenocorticotrof og gonadotropin mangel og omtrent 40 % vil utvikle TSH mangel. Prolaktin mangel er også hyppig. DI og SIADH er sjeldent ( 4 % ).

Behandling I akutt fasen bør det være korreksjon av væske og elektrolytt balansen, spesielt ved DI/SIADH. De aller fleste pasienter vil ha tegn til adrenal mangel (NB: Addison krise ) slik at alle pasienter skal behandles med ”stress doser” av kortikosteroider (hydrokortison 100 mg i.v hver 6.-8. time første døgnet, deretter p.o. Bromocriptine bør gis før prolaktin nivå foreligger grunnet dramatisk bedring dersom det foreligger et makroprolaktinom.

Fortløpende nevroendokrinisk evaluering med tanke på hormontilskudd Alle pas. Med makroadenom skal vurderes for transspenoidal reseksjon, med unntak av makroprolaktinomas som responderer bra på medisinsk behandling4 Tverrfaglig oppfølging/behandling av nevrolog, nevrokir, endokrinolog og øyelege.

Prognose Ofte spontan stabilisering og bedring over dager/uker Kunne ha midlertidig eller permanent endrokrin patologi Tilfeller av koma og død i akutt fasen

Resyme Symptomgivende hemoragisk infarkt i et hypofyseadenom Muligheten for en rekke sentralnevr. Utfall Nesten alle får en forbigående eller permanent endokrin dysfunksjon Alle skal tidl i forløpet ha stress doser med kortikosteroider Alle skal vurderes for reseksjon Ofte spontan bedringer over dager/uker med p.o behandling Sjelden tilstand, men viktig å diagn raskt.