OPPLÆRINGSPROGRAM LUFTVEIER OG LUNGER BRITT T. SKADBERG BARNEKLINIKKEN, HAUKELAND SYKEHUS NASJONALT KOMPETANSESENTER FOR HJEMMERESPIRATORBEHANDLING 2002

OPPLÆRINGSPROGRAM LUFTVEIER OG LUNGER - OPPBYGGING OG FUNKSJON Lufveienes oppbygging og inndeling øvre nedre Gasstransport oksygen kulldioksyd Flimmerhårenes funksjon Slimsekresjon Regulering og kontroll av respirasjonen

NORMAL RESPIRASJON RESPIRASJONSSVIKT LUFTVEIER LUNGER STØTTEAPPARAT brystvegg muskulatur KONTROLLFUNKSJONER RESPIRASJONSSVIKT

NORMAL RESPIRASJON GASSTRANSPORT og –UTVEKSLING med CO2 ut O2 inn kontinuerlig tilførsel av oksygen til kroppens celler og elliminasjon av CO2 fra vevet er en absolutt forutsetning for opprettholdelse av alt liv CO2 ut O2 inn

NORMAL RESPIRASJON LUFTVEIENE LUNGENE KONTROLLSENTER transportsystem for oksygenholdig luft til lungene kulldioksyd fra lungene LUNGENE gassutveksling mellom alveolene og blod KONTROLLSENTER medulla oblongata sentralt og perifert meldesystem Kjemo- og strekkreseptorer

NORMAL RESPIRASJON ”BELGFUNKSJON” KONTROLLSENTER – ”drive” LUFTVEIER OG LUNGER STØTTEAPPARAT (brystkasse og muskulatur) MUSKULATUR (”mellomgulv”)

LUFTVEIENES INNDELING LUFTVEISTRE ØVRE OG NEDRE LUFTVEIER leder luft inn til - og ut fra lungene filtrering oppvarming fukting INNDELING sentrale – trachea og bronkier perifere – bronkioler

LUFTVEIENES INNDELING ** Strupehodet ** TRACHEA (“LUFTRØRET”) ** 2 hovedbronkier - høyre mer rettstilt ** bronkiegreiner - 3 høyre, 2 venstre ** segmentgreiner - 10 høyre + 8 venstre ** ansvarlig for 80% av luftveismotstanden

LUFTVEIENES INNDELING TRACHEA direkte fortsettelse av strupehodet (10-12 x 1,5-2,2) cm bruskbøyler bindevevsfibre - muskulatur slimproduksjon

LUFTVEIENES INNDELING BRONKIE OG BRONKIOLE forgreininger - til sammen 23 ganger avtagende bruskmengde perifert i bronkiene epithelceller med cilier og begerceller ingen gassutveksling - DØDROM respiratoriske bronkioler - gassutveksling plateepitel uten cilier og begerceller respiratorisk enhet

RENGJØRING AV LUFT FLIMMERHÅR SLIM (sekret) HOSTE oppgave bevegelse SEKRETSTAGNASJON

LUNGENE HØYRE lunge kortere og bredere enn venstre høyre 3 lapper venstre 2 lapper dekkes av pleura 2 hinner med væskesjikt mellom pleurahulen

LUFTVEIENES INNDELING ALVEOLE nyfødte - 20-30 x 106, 2-3 m2 voksne - cirka 500 x 106, 75 m2 enlaget plateepithel tynn basallamina kapillærnett i veggen type 1 og type 2 celler surfactant - lipoprotein Kohnske porer immunsystem

STØTTEAPPARAT THORAX

THORAX SÆRTREKK HOS BARN horisontal - tverrstillet compliant høytstående diafragma dårlig utviklet intercostalmuskulatur

STØTTEAPPARAT RESPIRASJONSMUSKLER diafragma - viktigst - beveger ribbene utover hjelpemuskler: intercostal og halsmuskler - ved økt behov bukmusklene - øker effekten av inspirasjon og understøtter ekspirasjon SÆRTREKK HOS BARN økt trettbarhet mindre muskelkraft

SÆRTREKK HOS BARN Økt kollapstendens dårlig utviklet støttevev - myke bronkialvegger rikelig lymfoid vev - økt sekretdannelse - ventildannelse ATELEKTASEDANNELSE

NORMAL RESPIRASJON NØYE BALANSE MELLOM puste”drive” BEHOV? BELASTNING stivhet i brystvegg og lunger luftveismotstand BELASTNING KAPASITET pustemuskler ”belgfunksjon”

NORMAL RESPIRASJON PUSTEAKTIVITETEN under søvn puste”drive” KAPASITET BELASTNING pustemuskler

NORMAL RESPIRASJON REGULERING kortvarig viljestyrt sentrale og perifere kjemoreseptorer perifere strekkreseptorer CO2 viktigste respirasjonsmodulator frekvens og volum - blodgasser

NORMAL RESPIRASJON

RESPIRASJONSSVIKT AKUTT KRONISK BLANDET OPPSTÅR RASKT, MINUTTER-TIMER OVER TID, DAGER - MÅNEDER KOMPENSASJONSMEKANISMER BLANDET

RESPIRASJONSSVIKT UNDERVENTILERING manglende evne til å opprettholde normale blodgasser pga sykdommer utenfor lungene økt karbondioksyn (paCO2) og lav oksygen (paO2) forverres under søvn

RESPIRASJONSSVIKT SYMPTOMER Avhenger av barnets alder og grunnsykdom morgenhodepine trettbarhet – søvnbehov på dagtid urolig søvn – hyppige oppvåkninger - mareritt dyspne mistrivsel – dårlig matlyst med vekttap infeksjonstendens

RESPIRASJONSSVIKT SYKDOMSGRUPPER HOS BARN Sykdom i lunger og brystkasse hjertelungesykdommer (”medfødte hjertefeil”) misdannelser i luftveier og/eller lunger skjelettmisdannelser Redusert kraft i respirasjonsmuskulaturen nevromuskulære sykdommer tversnittsskader Kontrollsvikt sentral hypo-ventilasjonssyndrom (Ondines forbannelse) medfødte hjernemisdannelser

SYKDOMSGRUPPER NEVROMUSKULÆRE SYKDOMMER SPINAL MUSKELATROFI SMA type I – respirasjonssvikt fra fødsel SMA type II DUCHENNES MUSKELDYSTROFI Sen barnealder – ung voksen alder STATISKE MOTOR-NEVROPATHIER ERHVERVET Polio, ALS, tverrsnittsskader

RESPIRASJONSSVIKT SYKDOMMER i luftveier, lunger og brystkasse skolioser - brystkassedeformiteter ansiktsmisdannelser skjelettmisdannelser diafragmahernie mm

RESPIRASJONSKONTROLL SJELDENT ONDINEs forbannelse komplett partielt HJERNESTAMMEMISDANNELSER Arnold-Chiari, type I-IV

RESPIRASJONSSVIKT DIAGNOSTIKK Kjent grunnlidelse – følges med kontroller Sykehistorie symptomer på underventilering tap av ferdigheter infeksjoner - antibiotikabehandling Klinisk undersøkelse

RESPIRASJONSSVIKT DIAGNOSTIKK Supplerende undersøkelser Lungefunksjon Røntgen thorax/CT Røntgen ryggrad Ultralydundersøkelse av hjertet NATTREGISTRERING UNDER SØVN I AVDELING ELLER I HJEMMET

RESPIRASJONSSVIKT DIAGNOSTIKK Supplerende undersøkelser Lungefunksjon Røntgen thorax/CT Røntgen ryggrad Ultralydundersøkelse av hjertet NATTREGISTRERING UNDER SØVN I AVDELING ELLER I HJEMMET

DIAGNOSTIKK GULLSTANDARD MINIMUMSLØSNING – ”godt nok” Polysomnografi Blodgasser dag – og natt Nøkkelparametre under søvn

HVA ER GODT NOK? Blodgasser dag – og natt Direkte observasjon eller videoopptak Under søvn transcutan CO2 SaO2 respirasjonsfrekvens hjertefrekvens

EMBLETTA

EMBLETTA MED NESEKATETER

BiLevelPAP OG OVERVÅKNINGSUTSTYR SYKEHUS

TRENDKURVER nattlig registrering HR RR Abd Thor SaO2 tcCO2 19 00 22 00 01 00 04 00 07 00 TID

VENTILASJONSSTØTTE INDIKASJON FOR OPPSTART VENTILASJONSSTØTTE PaCO2 > 6 kPa og/eller FVC < 20-50% + symptomer

VI ER I GANG……..…….

TJA………….

SEKRETMOBILISERING Enda en maskin…..

COUGH ASSISTANT

“TA MED HJEM”….. Sekretmobilisering ved hjelp av IMP 2 - tilleggsbehand- ling til “lunge- fysio” og drenasjeleie

PERCUSSIONAIRE – IMP 2

LYKKE TIL …...