En uvanlig årsak til aktivitetsrelaterte leggsmerter og gangvansker

Bakgrunn: 60 år gammel mann i full jobb. Stort sett frisk fra tidligere Litt ryggsmerter Ingen familiære nevrologiske lidelser. Sprek og aktiv for alderen. Sykehistorien går over ca 2,5 år fra symptomdebut til han får behandling. 60 år gammel mann i full jobb, fysisk tungt arbeide. Stort sett frisk fra tidligere. Ingen familiære nevrologiske lidelser. Sprek og aktiv for alderen. Jogger regelmessig flere ganger i uken

Symptomer Sommeren - 07: smerter på fremsiden av begge legger ved belastning, med bedring i hvile. Relativt symptomfri høsten-07 og vinteren -08. Sommeren -08: klarer ikke lenger å jogge fordi bena ”liksom ikke lystrer” og han får ”stramninger rundt leggene” ved belastning. Kontakter lege 1 år etter symptomdebut. smerter og stivhetsfornemmelse i bena, særlig hvis han står lenge, f. eks kjører båten. Etter hvert får han høre av folk på jobben at han går så tungt i trappene uten at han selv har lagt så mye merke til det Kontakter lege

Angio av kar til u. ex: normale funn. Finner ikke årsak til plagene. Fastlege henviser til karkirurg pga mistanke om claudicatio intermittens. Angio av kar til u. ex: normale funn. Finner ikke årsak til plagene. I jan -09 henvises han til karkirurg pga symptomer som ligner claudicatio intermittens (røkte imidlertid ikke) Utredes der ca 6 måneder poliklinisk før det skrives henvisning til nevrologisk poliklinikk. Angio av kar til u.ex: normal

Fastlege rekvirerer MR av LS-columna ved privat Røntgensenter April -09: Fastlege rekvirerer MR av LS-columna ved privat Røntgensenter Funn: ”Lette degenerative forandringer”

Brennende smerte i skinnelegger ved belastning. September -09 Us ved nevrol pol: Brennende smerte i skinnelegger ved belastning. Svake reflexer i u.ex. Opphevet vibrasjonssans i ankler/føtter. Klarer ikke tågange ve.s. Td: - Polynevropati ? - Periostitt ? Funn: Normale funn for hjernenerver og overex. Klarer ikke tågange ve.s. (Han antar at dette skyldes ankeldistorsjon ved trening) Henv fys.med og nevrografi

Aksonal polynevropati i u.ex. Polynevropatiutredning: Oktober -09 Fysikalsk medisiner: Trolig polynevropati Nevrografi: Aksonal polynevropati i u.ex. Polynevropatiutredning: Standard blodprøver: normale Starter Neurontin for smertelindring. Avtalt kontroll

Symptomene progredierer de neste 2 måneder : Økende svakhet i bena, sviktende fraspark. Ustøhet. Kjenner ikke avføringstrang. Ufrivillig flatus og merker dårlig kraft i sfinkter ani. Blæredysfunskjon. Problemer med å få tømt seg for urin. Nummenhet under fotsålene. klarer f.eks ikke å hoppe over en bekk. Går på toalettet fordi han vet han må det. Merket dårlig kraft i sphincter ani, ufrivillig flatus Merker miksjonstrang, men problemer med å få tømt seg for urin.

Jan -10: Innlagt Nevrol. avd. Funn: Atrofi av leggmuskulatur (Gastrocnemius) mest uttalt ve.s. Atrofi av glutealmuskulatur, mest uttalt hø.s. Patologisk gange med dårlig fraspark og litt svikt i hoftene/ gluteal svikt.

Funn forts.: Pareser gr 4 (MRC) for hofteekstensjon, knefleksjon og plantarfleksjon. Achilles-reflexer: utslukkede Patellar-reflexer: normale Slapp tonus i sfinkter ani, svekket analreflex. Nedsatt stikksensibilitet i S1 og S2 dermatomene bilat. Ingen tverrsnittsgrense. Vibrasjonssans redusert over hoftekammer og opphevet over malleoler.

Vurdering: Progredierende perifere nevrologiske utfall med pareser i sakralt innervert muskulatur bilat. Sensibilitetsutfall i S1 og S2 dermatomer. Ikke typisk polynevriforme utfall. Klinisk diagnose: Patologi i sakrale nerverøtter.

Diff.diagnoser (mulige årsaker til affeksjon av sakrale nerverøtter) Lumbosakralt nukleus prolaps Lumbal spinal stenose Neoplasi AV-malformasjon i spinalkanal Syringomyeli Plexus nevritt Polyradikulitt CIDP Nevroborreliose

Suppl.us jan -10 Nevrografi Blodprøver: Patologi i begge u.ex som kan passe med axonal nevropati, forsinket F-respons i armene. Blodprøver: Alle normale

Det taes ny MR 15.jan 2010: T1 m/kontrast Ødematøs medulla spinalis fra midtre del av thoracalcolumna til conus. Rikelig med dilaterte blodkar intraspinalt. Mistanke om AV-fistel nivå th12/L1 Han henvises til nevrokirurgisk avdeling Rikshospitalet hvor han innlegges februar 2010

Så gjøres det selektiv angio av spinale arterier i ulike nivå Så gjøres det selektiv angio av spinale arterier i ulike nivå. Her sees nivå TH12 –L1. Digital subtraksjonsangiografi.

Her ses rask overgang til vener.

Diagnose: AV-fistel nivå Th12/L1 ve.s Feb -10: Behandlet med partiell laminectomi Th 12/L1, og klipsing av AV-fistel ve.side. Ukomplisert per og postoperativt. Opereres i begynnelsen av februar i år med partiell laminectomi og klipsing av arteriovenøs fistel. UL-teknikk benyttes peroperativt for å identifisere AV-fistel.

Postoperativ MR 12.02.10 Ser klips bak TH12 på stedet hvor AV-fistel har vært. Der er allerede redusert antall kar.

Videre forløp Nevrokir 1 måned etter operasjon: Uendret, eller lett bedring av status – ingen forverring. Kontroll nev.pol ½ år etter operasjon: Gradvis bedring. Den negative utviklingen stanset helt opp etter operasjonen . Klarer ikke tågange. Kan ikke løpe. Redusert sfinktertonus og ufrivillig flatus. Nærmest areflexi i u.ex. Normalt i over.ex. Indifferent plantarreflex bilat Rombergs prøve positiv, men stø ved koordinasjonsprøver. Bevart bakstrengsfunksjoner. Achillesreflex utslukket bilat. Patellarreflex 1+ bilat I jobb. Klarer fint helgange Normal sensibilitet for stikk og berøring i u.ex. Blæredysfunksjon. Føler han ikke får tømt seg. Urinretensjon ? Ikke inkontinens eller urinretensjon. Henvist uroterapeut. Trener 4 x pr uke hos fysioterapeut

Ved ny gjennomgang av ordinær MR av LS-columna fra april 2009 ved privat Røntgensenter ser man allerede da patologi i medulla og betydelig økt mengde kar.

AVM i spinalkanal   Spinale vaskulære malformasjoner består av arterier og utvidede slyngede vener uten mellomliggende kapillærer. 1)Skiller mellom spinale durale, og spinale medullære Avmalforasjoner. Durale AV-fistler er vanligst, 70 % Predileksjonssted er nedre thoracale region og lumbal regionen. 2)Patogenesen er ikke helt klarlagt. Man har en kronisk venøs hypertensjon som gir utvidede kar som yter direkte fysisk press mot medulla. Det økte venøse trykket forhindrer normal venøs drenasje fra nedulla og gir hypoxi. Dessuten blir det redusert oksygentilførsel ved at blodet shuntes forbi kapillærene hvor jo oksygenoverføringen vanligvis skjer.

Klinisk bilde ved spinal dural AV-fistel Nevrogen claudicatio. Sensoriske og motoriske utfall, oftest mest i underekst. Forverring ved fysisk aktivitet Akutt eller snikende start med gradvis progresjon. Det kan være remisjoner og tilbakefall. Etterhvert en permanent og progressiv paraparesis Sfinkter ani – og blære dysfunksjon. .

Foix-Alajouanine syndrom Ubehandlet kan dette fortsette til Nekrotiserende myelitt (Foix-Alajouanine syndrom) De to franske nevrologene Foix og alajouanine beskrev dette syndromet første gang hos to unge menn i 1926. De hadde symptomer på subakutt myelopati og autopsi viste medullær nekrose og unormale, slyngede kar på medullas oveflate. Den undeliggende patologi skyldes spinal dural fistel. Charles Foix (1882-1927) Théophile alajouanine (1890-1980)

Foix-Alajouanine syndrom Incidens: 5-10 per million. > 80% av pasientene er menn > 66% av pasientene er i sjette og syvende dekade. SAH kan oppstå.

Billeddiagnostikk Vanlig MR MR angiografi Myelografi Konvensjonell spinal angiografi Vanlig MR har høy sensitivitet MR angiografi (MRA) øker treffsikkerheten Den vanligste funnet er en ikke-spesifikk hyperintens signal lesjon på T2-vektede bilder. De mer spesifikke funn av intradural hulrom på T2-vektet bilde, og / eller serpentin lignende kar-formasjoner på MRA og T1-bilder Dette er sett hos 85 til 90% av pasientene Myeolografi, liggende vis MR / MRA er negativ eller ikke kan utføres, kan vise serpentin-lignende kar intradural Konvensjonell angio. Gullstandard-test. Obligatorisk før terapeutisk intervensjon

Behandling Okklusjon av fistelen ved endovaskulær embolisering eller åpen kirurgi Permanent okklusjon av fistel gir klinisk bedring i 70% av tilfellene.

Hva kan vi lære ? Stol på klinikken. Lokaliser patologien. Se rtg bilder selv / få røntgenbilder demonstrert. Tenk på spinal dural AV-fistel ved aktivitetsrelatert smerte i uex med progredierende gangvansker. Det viktigste er å tenke på spinal dural AV-fistel ved aktivitetsrelatert smerte i uex med progredierende gangvansker.

Takk for oppmerksomheten! Kilder Koch C. Curr Opin Neurol. Spinal dural arteriovenous fistula. 2006 Feb;19(1):69-75. Bhatt N. Foix- Alajouanine syndrom: a case report. Eur j neurol 2007; 14:e 4-5. NevroNEL Hessler C, Regelsberger J, Grzyska U, Illies T, Zeumer H, Westphal M. Therapeutic clues in spinal dural arteriovenous fistulas - a 30 year experience of 156 cases. Cen Eur Neurosurg. Feb 2010;71(1):8-12.