1998: 50 år gammel kvinne med hevelse og Johan Eide Avdeling for patologi og Senter for Bein- og bløtvevsvulster Haukeland Universitetsykehus Kasus 8 1998: 50 år gammel kvinne med hevelse og ubehag i venstre håndrygg. Organisert hematom ? Subkutan forandring inn mot seneskjeder på venstre håndrygg.

Intralesjonelt operasjonspreparat fra plastisk kirurgisk avdeling. Antatt benign tilstand. Senere reeksidert med funn av litt resttumor. Gulig litt myksomatøst vev, 4,5 x 3 x 2 cm.

Vimentin CD68KP1 EMA S100 CD34 CD30

Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom Immunfenotype: Positiv: Vimentin Variable: CD34, 68 Sjeldent positive: SMA, (CK) Negative: LCA, T- og B-cellemarkører inkl. CD30 Ki67 lav (<5 % i 90% av Kindbloms casus), kan være noe høyere, 10-15 %

Myxoinflammatory Fibroblastic Sarcoma Virocyt-lignende celler Vakuoliserte celler Fokalt myxoid stroma (AB-PAS, pH 2.5 pos, neg. etter hyaluronidase) Inflammatorisk infiltrat Varierende hyalinisering/ hemosiderin

Kasus 9 Diagnose: Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom

Innsendte diagnoser kasus 8 (35): Inflammatorisk MFH 10 MFH 3 Inflammatorisk myxohyalin tumor 5 Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom 2 Kjempecelletumor i seneskjede 6 Nodulær fasciitt 4 Mesenchymal tumor 1 Proliferativ fasciitt Sarkom 1 Chondrosarcom 1 Fibrohistiocytær tumor 1

DD: Pigmentert villonodulær synovitt (- atypi) Hodgkin (- vakuoliserte celler, CD30 +, CD15+) Myxoid MFH / myxofibrosarkom (virocytlignende celler -, uttalt vakulosisering -, betennelsespreget -, mer mitoser , mer solid myxoid preg, noe høyere Ki67) Liposarkom (mer høygradig pleomorf, mitoser, Ki67 høyere. Mangler bet. preg). Retikulært. Lavgradig fibromyksoid sarkom (egenartet kar- mønster, mindre kjerneatypi/cellularitet, mer spolcellet, mangler vakuolisering og virocyter. Extraskeletalt myxoid chondrosarkom (annet cellebilde, hyaluronidaseresistent slim)

Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom (MFS) Definisjon: Lavgradig sarkom med myxoid stroma, inflammatorisk infiltrat og virocyt-lignende celler som oftest oppstår i hender og føtter Synonymer: Inflammatorisk myxohyalin tumor i distale ekstremiteter med virocyt eller Reed Sternberg- lignende celler, acralt MFS, inflammatorisk myxoid tumor i bløtvev med bisarre kjempeceller WHO 2002

Michal M (1998). Inflammatory myxoid tumor of the soft parts with bizarre giant cells. Pilsen, Tsjekkia 5 Meiss-Kindblom et al. (1998): Acral myxo- inflammatory fibroblastic sarcoma. AFIP/Sahlgr. 44 Montgomery et al. (1998): Inflammatory myxo- hyaline tumour of the distal extremities. AFIP 51 Lambert I et al (2001) (genetikk) 1 Jurcic V, et al (2002): 9 Sakaki M, et al (2002): 5 Oda Y, et al (2002) (428 MFH) 4 Pohar-Marinsek Z, et al (2003) (cyt) 3 Mansoor a, et al (2004) (genetikk) 1 Publiserte tilfelle 121 Haukeland 1998 - 2004, vanlig diagnostikk 5

Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom, Haukeland sykehus, 1998-04, 5 kasus Alder : 50, 50, 60, 52, 80 (40) Kvinner/menn: 2/3 Lokalisasjon: Håndrygg, håndrygg, håndrygg, håndrygg/håndledd, medialt legg. Dybde: Subcutant, sene/seneskjede, leddkapsel Amputasjon: 1 av 5. (Også resecert i stumpen for nytt residiv). Oppfølging opp til 6 år. Ingen l.kn./ fjernmetastaser.

Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom Uskarpt avgrenset Median diameter: 3- 4 cm ( 1 - 8 cm) Residiv: 30 - 70 % Amputasjon: Opp til 50 % av residivene ender med amputasjon ofte etter flere proksimale residiv. Kanskje 1/4 av alle ender med amputasjon Genetikk: 1 casus: t(1;10), tap av chr. 3 og 13 1 casus: Ringkromosom bestående av deler av chr. 3

Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom Sentrale kliniske kjennetegn Distalt på ekstremitetene, sjelden andre steder Klinisk: Synovitt ? Ganglion ? Kjempecelletumor ? Langsom vekst, uskarpt avgrenset prosess Residivtendens over måneder og år Ca. 1 av 4 ender med amputasjon også pga preoperativ benign diagnose/ utilstrekkelig primærbehandling. Ca. 6 % ender med metastaser, ofte etter lang tid

Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom Viktige diagnostiske kjennemerker: CD30 negative Hodgkin/Reed-Sternberglignende ”virocyter” med vakuolisering, på en myksoid bakgrunn med betennelse og varierende grad av hyalinisering. Karakteristisk lokalisasjon, klinikk og morfologi

Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom, referenser Montgomery EA, Devaney K, Weiss SW (1997). Inflammatory myxohyaline tumor of distal extremities with features simulating myxoid malignant fibrous histiocytoma, inflammatory condition and Hodgkin disease. Mod pathol 10:12 A. Michal M (1998). Inflammatory myxoid tumor of the soft parts with bizarre giant cells. Pathol Res Pract 194: 529-533. Meiss-Kindblom JM, Kindblom LG (1998). Acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma: A low-grade tumor of the hands and feet. Am J Surg Pathol 22:911-924

Montgomery EA, Devaney KO, Giordano TJ, Weiss SW (1998) Montgomery EA, Devaney KO, Giordano TJ, Weiss SW (1998). Inflammatory myxohyaline tumour of the distal extremities with virocyte or Reed-Sternberg-like cells: A distinctive lesion with features simulating inflammatory conditions, Hodgkin`s disease, and various sarcomas. Mod Pathol 11: 384-391. Lambert I, Debiec-Rychter M, Guelinckx P, Hagemeijer A (2001). Acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma with unique clonal chromosomal changes. Virchows Arch 438:509-512. Jurcic V, et al (2002). Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma: A tumor not restricted to acral sites. Ann Diagnostic Pathol 6, 5:272-280.

Sakaki M, et al (2002). Acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma: A report of five cases and review of the literature. Virchows Archiv 442(1):25-30. Oda Y, et al (2002). Reassessment and clinicopathological prognostic factors of malignant fibrous histiocytoma of soft parts. Pathology International 52:595-606. Pohar-Marinsek, Z, Flezar M, Lamovec J (2003). Acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma in FNAB samples: Can we distinguish it from other myxoid lesions ? Cytopathology 14:73-78. Mansoor A, et al (2004). Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma with complex supernumerary ring chromosomes composed of chromosome 3 segments. Cancer Genetics Cytogenetics 152, 1:61-65.