Kasuistikk: Laila (69 år) – en kvinne med uryddig koffert og hodepine

Bakgrunn: Adoptert. 3 tidligere ekteskap, 3 barn. Tidligere arbeidet som drosjesjåfør. Bor på Kypros mesteparten av året. Tar på seg oppdrag som turguide og organiserer ”trim for eldre”. Temperamentsfull og aktiv dame. Røyker. Lite alkohol. Tidl. sykdommer: ”Hjertebank”. Nakkesmerter og hodepine periodevis i år. Silikonprotese i bryst bilat..

Aktuelt: Besøk hos datter på Nordmøre primo mars Virket ustelt og passiv. Koffert med skittentøy og lite hensiktsmessige klær. Ultimo mars: Venstresidig hodepine, fikk ikke sove pga. smerter. Mistenkt nakkeproblem, henvist fysioterapi. Medio april: Innlagt nevrologisk avdeling pga hodepine. Diagnose: Paroksysmal hemicrani. NSAIDs med avtakende effekt. Ultimo april: Ustø, falltendens, desorientert for tid, snur døgnet, virker apatisk, vil ikke ha mat/drikke. Datteren bekymret for om dette er begynnende demens.

Funn ved innkomst : Lett redusert allmenntilstand. Desorientert. Gir inkonsistent anamnese. Virker ikke smertepreget. BT 151/97, puls 65, temp 37,2. Normalt EKG. Lett nedsatt koordinasjon /ataktisk gange, vansker med å ta instruksjon. Lab.prøver normale (bortsett fra UVI). Rtg thorax normalt. CT caput normalt. Planlegger tverrfaglig kartlegging : Søvnig, uinteressert, aggressiv, nekter å vaske seg eller bli hjulpet med dette. Kvalme, brekninger : Gastroskopi: Lett gastritt. Bivirkning NSAIDs? : MR caput (privat institutt): Periventrikulær signaløkning i T2-vektede bilder, forenlig med kronisk iskemi. Bifunn: Maxillarsinusitt venstre side.

Underveis --- i feil retning : MMS 17/30. Trekk på alle delområder. Klokketest: 0/10. TrailMaking A og B: Forstår ikke oppgaveinstruksjonen : Datteren forteller at pasienten har hatt hukommelsesvansker i flere år. Verre siste halvåret. Atferdsendring har kommet først våren 2008, både aggresjon, passivitet og nedstemt. Diagnose: Demens, sannsynlig av Alzheimer type. Starter med Cipralex og Exelon. Litt Haldol pga utilbørlig mistenksom om at vi holder henne fanget, går på vidvanke om natten, omtaler seg selv i 3. person.

Forts – : Økende falltendens, blek, slapp : Søker sykehjemsplass og søker om hjelpeverge. Alle (pårørende + ansatte) er nå bekymret over uventet rask klinisk forverring : Ny MR caput tas – pasienten måtte sederes først : Pasienten stort sett apatisk og sengeliggende. Stadig dårligere språk og gangfunksjon. Afebril. MR beskrives: Utbredte signalintense forandringer i hvit substans parietalt, occipitalt og i cerebellum. Forandringene kan være forenlig med encefalitt.

Forts : Rigid i armer og bein, kan ikke lenger gå eller sitte alene. Feber, surklete. Dårlig kontaktbar. Kan ikke utelukke pneumoni. Gir penicillin og paracet : 1-2 timers krampeanfall, får Stesolid. CT viser diffuse hypodense forandringer frontoparietalt bilat., kan bety ødem. Ikke sett blødning. Pasienten får terminal pleie på sykehjem og dør fredelig Sendes til obduksjon v/ St. Olavs Hospital. Lurer på sjeldne hjernesykdommer som for eksempel Creutzfeld- Jakob disease.

Nevropatologisk undersøkelse er tidkrevende --- svar fra Rikshospitalet : Utbredt infiltrasjon av malignt lymfom (diffust storcellet B-celle-lymfom. Primært CNS-lymfom sannsynlig. Ikke holdepunkter for prionsykdom/CJD.

PCNSL primært CNS-lymfom Hos immunkompetente: 1-2 % av alle nye non-Hodgkin lymfomer er PCNSL. (Økende andel hos aids-pas.) Median alder på diagnosetidspunkt: 62 år. Debutsymptomer: Som for annen tumor cerebri. Typisk MR-funn: Periventrikulær tumor, ofte multifokal. Hos 20% kan diagnosen stilles ved immuncytologisk undersøkelse av spinalvæsken. Behandling: Stråling alene: Median overlevelse mndr. Kombinasjon høydose MTX og høydose CytAra: Median overlevelse mndr. Ubehandlet: 2-3 mndr.

Hva har jeg personlig lært av denne pasientens historie? Det er veldig vanskelig å stille en diagnose en ikke har tenkt på. Enda vanskeligere hvis en allerede har satt en diagnose, og i tillegg ”ser seg blind på” de mange mulige kliniske fasettene og alle mulighetene for atypisk sykdomspresentasjon. Uvanlige ”demens”-presentasjoner: Repetert billeddiagnostikk og spinalpunksjon kan være nødvendig for å stille riktig diagnose. (og en uke før pasienten døde jeg var ”sikker på” at hun hadde CJD – og fikk lest en del om det…)

Takk for oppmerksomheten!