Systemiske sykdommer og dentinutviklingsforstyrrelser Gruppe III: Heidi, Mina, Bistra, Elin, Golsa, Kirsti, Hanna og Linn

Dentinutviklingsforstyrrelser To typer arvelige dentindefekter: Dentindysplasi Dentinogenesis imperfecta (DI)

Dentindysplasi To hovedtyper: Type 1: Radikulær type Rtg: korte og koniske røtter Periapical radioluscens Pulpa obliterert ved tannfrembrudd Misfargede tenner Vanskelig med endobehandling Feil utslag på sensitivitetstester Histo: blokkerte dentintubuli Tennene tapes tidlig Type 2: Koronal type Melketannsett: Transluscente tenner Varierende grad av pulpaobliterasjon Permanent tannsett: Normal farge Store pulpakammere fylt med pulpastener

Dentinogenesis Imperfecta (DI) Fire undergrupper Type 1: Begge tannsettene affiseres Kan ligne veldig på tetracyklinmisfargninger og dentindysplasi. Type 2: Stor variasjon i alvorlighetsgraden Personene har i tillegg OI

Dentinogenesis Imperfecta (DI) Type 3: Begge tannsettene har transluscente tenner. Personene har i tillegg OI. Type 4: Brune og opake tenner Mister emaljen tidlig. Kalles skjelltenner pga tynt dentin og stor pulpa.

Dentinogenesis Imperfecta (DI) Fellestrekk for all typene DI: - Transluscent utseende - Misfarginger - Cuspefraktur - Emaljen er normal, men frakturerer lett - Attrisjon – blottlegging av dentin - Klokkeformet krone - Kortere røtter - Ikke mer utsatt for karies - Røntgenologisk: opake rotkanaler pga obliterasjon eller ekstremt vide rotkanaler med tynt skjell av dentin -apikale oppklaringer - Mikroskopisk: færre og større dentintubuli

Osteogenesis Imperfecta (OI) Arvelig bindevevssykdom Autosomal dominant arv 25 % av personene med OI har også DI Kvantitativ eller kvalitativ defekt i type 1 kollagen Defekt i bindevevet Svake knokler Kan påvirke muskler, sener og lignende Store variasjoner i kliniske manifestasjoner Alvorlighetsgrad: varierer fra milde til dødelig. Forekomst: Ca 250 personer i Norge.

Klassifikasjon - OI OI-type I: mild 60 % - Sjeldent med tannforandringer OI-type II: perinatal dødelig 10 % - 60% dødfødt - 80% dør i første levemåned OI-type III: alvorlig 20 % - Vanlig med tannskader OI-type IV: moderat 10 %

Symptomer - OI Hovedsymptomene ved OI er: - Hyppige brudd - Kortvoksthet - Hypermobile ledd - Scoliose - Økt blødningstendens (blåmerker) - Blå sclera - Nedsatt hørsel - Dentinogenesis imperfecta (DI) / Dentin dysplasi

Typiske funn i munnhulen - OI Obliterert pulpa (vanskelig med endobehandling, feil utslag på sensitivitetstester) Cuspefrakturer Apikale oppklaringer Dentinogenesis imperfecta/ Dentindysplasi Kjeveleddsplager Tidlig periodontal nedbrytning

Tyroideakjertelens hormonproduksjon er viktig for regulering av: Vekst Generell utvikling Metabolisme

Hypothyroidisme Systemisk tilstand grunnet redusert produksjon av thyroidea hormoner Forårsaket av : Congenital defekt Ioidine defekt Autoimmun (Hashimoto’s) thyroiditis Sykdom i hypofysen og hypotalamus Bivirkning av medisiner Forårsaker:  Cretinisme hos barn Myxedema hos voksne

Symptomer - hypothyroidisme Anemi Generelt ødem som også gir forstørret tunge Kulde intoleranse Tørt hår, og sprø negler Struma Hypotensjon Energifattig Myxedema: Tørr hud, forstørrede lepper, nese Redusert respirasjon Vektøkning.

Den medfødte/congenitale hypotyroidisme,gir i tillegg disse symptomene: Dvergvekst Mental retardsjon Skallebasis er forkortet som medfører tilbaketrekking av nesebro og utflating av nesen. Bredt ansikt som ikke vokser i lengden. Mandibula er underutviklet og maxilla overutviklet. Noen ganger blir denne diagnosen stilt sent, og du som tannlege kan være den første til å oppdage det.

Intraorale funn ved hypothyroidisme: Tannfrembrudd forsinkes Gingiva virker spongiøs Forstørrede spyttkjertler Makroglossia Glossitt Forsinket ben resorpsjon ved periodontitt Nedsatt smakssans

Hyperthyroidisme Hyperfunskjon av thyroidakjertelen Forårsaket av: Mest vanlig er Grave’s sykdom 70-85% Ekstraglandulær produksjon av hormoner

Symptomer- hyperthyroidisme: Smerter i abdomen Økt metabolisme > oksygenforbruket øker > økt kroppstemperatur Varme intoleranse Dobbelsyn Sliten og trøtt Struma Hypercalsemi Øket apetitt Øket puls Nervøs og emosjonelt ustabil, skjelvinger Exophtalmia Varm hud Vekttap

Intraorale funn ved hyperthyroidisme: Økt kariesforekomst Periodontitt Fremskyndet dentalt frembrudd. Brennende munn/tunge- syndrom Tre ganger så mange tilfeller av dentale erosjoner

Oppsummert sett i sammenheng med dentinutviklingsforstyrrelser og endobehandling: Hypothyroidisme Gir forsinket tannfrembrudd Forsinket benresorpsjon ved periodontitt Hyperthyroidisme Gir fremskyndet tannfrembrudd For tidlig frembrudd, gir en ikke ferdigutviklet rot og tannen vil tapes tidlig. Økt kariesforekomst Periodontitt

Gl. parathyroidea og PTH Gll. Parathyroideae ligger som to og to kjertler på baksiden av hø. og ve. side av gl. thyreoidea. Skiller ut PTH som øker konsentrasjonen av Ca2+ ved: Frigjøring av kalsium fra beinvev (Overfører løselig Ca2+ fra beinkrystallenes overflate til e.c. væsken. På lengre sikt stimulerer osteoklastene (økt beinnedbrytning) og hemmer osteoblastene ( redusert beinoppbygging) Øker reabsorpsjonen av Ca2+ i nyretubuli (reduserer utskillingen med urinen) Stimulerer nyrenes omdanning av vitamin D3 til hormonet kalsitriol (gir økt absorpsjon av kalsium fra tarmkanalen og større Ca2+-overføring fra beinvevet til e.c. væsken. PTH har ingen direkte effekt på tarmens kalsiumabsorbsjon, men virker ved å øke danningen av kalsitrol, den aktive formen for vitamin D3.) Reduserer reabsorpsjonen av fosfat i nyretubuli (Øker fosfatuskyllingen med urinen og senker fosfatkonsentrasjonen i e.c. væsken).

Pseudohypoparathyroidisme Redusert produksjon av PTH. Som regel pga. fjerning av glandlene pga thyroidea sykdom. Kan også være resultat av autoimmun ødeleggelse av kjertlene eller trombose til karene til kjertlene. Fører til lav Ca2+-konsentrasjon i serum og hypokalsemi. Pseudohypoparathyroidisme Normal funksjon av gl. parathyroidea men manglende nyrerespons pga. defekt reseptor. Begge resulterer i hypokalsemi som kan føre til forskjellige dentale manifestasjoner: - Emalje-hypoplasi - Forsinket erupsjon - Hypodonti - Misdannete røtter - Utvidet pulpakanal - Pulpa kalsifiseringer - Mikrodonti

Ehlers-Danlos’ syndrom Arvelig tilstand som skyldes kollagendefekter og/eller kollagenmangel. Heterogen gruppe med varierende symptomer, bl.a.: - Hyperelastisk hud - Hypermobile ledd med hyppige forstuvninger eller luksasjoner (inkl. kjeveledd-lux) - Ledningsforstyrrelser - Klaffeskader med økt risiko for endokarditt Patologisk dentin med dentintubuli med unormal forløp og mange dentikler. Radiologisk har tennene deformerte røtter og store pulpastener i koronal delen av pulpakammeret. 22 år gammel kvinne med Ehlers-Danlos’ syndrom. Rotdeformiteter forårsaket av kalsifisering og pulpa steiner i den koronale delen av pulpa.

Hyperparatyreose Primær Sekundær (arvelig)

Primær hyperparatyreose Skyldes som oftest et adenom. Økt produksjon av PTH. Fører til ↑[Ca2+] og ↓ [fosfat] Orale manifestasjoner: flere radiolucente områder i kjeven tap av lamina dura kalsifikasjon av pulpa

Sekundær hyperparatyreose Kompensatorisk mekanisme ved hypokalsemi. Skjer f.eks ved nyresvikt, malabsorpsjonssyndrom og vitamin D-mangel.

X-bundet hypofosfatemisk rakitt (vit.D-resistent rakitt) Arves x-bundet dominant, slår sterkest ut hos gutter (hemizygoti) Prevalens 1/25 000 Sykdommen fører til mangelfull reabsorpsjon av fosfat i nyretubuli, hvilket fører til hypofosfatemi og hyperfosfaturi Hypofosfatemien fører til rakittiske forandringer i skjelettet (redusert høydevekst og hjulbenthet) Ofte er de odontologiske problemene avgjørende for diagnosetidspunkt

Forandringer i kranium og ansiktsskjelettet Maxilla mest redusert i vekst, resulterer i pseudo Angle klasse III og frontale protuberanser Behandles med store doser fosfat i kombinasjon med en vitamin D-analog

Odontologiske manifestasjoner Spontane periapikale abscesser uten påviselig årsak (karies, traume) Mangelfull mineralisering av dentin Ytterste dentin, kappedentin, er normalt Histopatologisk : globulært dentin store pulpahulrom med pulpahorn eller kjempekanaler som strekker seg helt til emalje-dentin-grensen Sprekker i emaljen, bakterier kommer inn Melketenner spesielt utsatt

Endodontisk behandling Permanente tenners skjebne avhenger av hvor tidlig sykdommen blir diagnostisert Oppfølging av behandlingsregime med fosfat Nydannet dentin profiterer på fosfattilgangen Voksne pasienter som har gått ubehandlet er det vanskelig å oppnå gode endodontiske behandlingsresultater på. Pulparommene er store og det finnes mange interglobularrom som er fylt med organisk vev og som kan være infisert med bakterier

Hypofosfatasi Sjelden metabolsk tilstand (1:100.000 levendefødte) Autosomal arvegang, som regel recessiv Redusert nivå /aktivitet av enzymet alkalisk fosfatase (ALP)  Akkumulering av pyrofosfat  dannelsen av hydroksyapatitt hemmes. Vitamin B6 må defosforyleres av ALP for å passere cellemembraner. Vitamin B6-mangel gir redusert syntese av nevrotransmittere. Akkumulering av kalsium-pyrofosfatdehydrat-krystaller (CPPD) i ledd Utskillelse av fosfoetanolamin i urin

Kliniske trekk: Stor variasjon i klinisk bilde! Skeletale avvik, vekstretardasjon, rakittlignende forandringer, spontane benfrakturer Respirasjonsbesvær Kramper og anfall Hyperkalsemi Prematurt tanntap Økt infeksjonsgrad Muskelsvakhet Stor variasjon i klinisk bilde! Mest alvorlig ved tidlig sykdomsdebut.

ODONTOLOGISKE KARAKTERISTIKA Tennene er generelt hypokalsifisert. Rotsementen kan være tynn, eller delvis eller helt fraværende. Dentinet kan ha mineraliseringsforstyrrelser og ha en irregulær overflate med resorpsjonslakuner der det ikke er beskyttet av sement. Resorpsjon Hypomineralisert emalje Pulpakamrene er gjerne forstørret Bentap i alveolarbenet Permanente tannsett blir ikke alltid affisert

Jente, 32 mnd gammel:

Behandling Det finnes ingen god behandling, kun palliativt og profylaktisk. God munnhygiene. Tanntråd anbefales ikke. Vandringer og plassmangel i det permanente tannsettet  partiell protese kan hindre mesialvandring, samt bedre funksjon og estetikk.

Kildehenvisning Oral Pathology, 5th Edition - Clinical Pathologic Correlations. By Joseph A. Regezi, DDS, MS, James J. Sciubba, DMD, PhD and Richard C. K. Jordan, DDS, MSc, PhD, FRCD(C). DENTAL MANAGEMENT OF THE MEDICALLY COMPROMISED PATIENT, By James Little Shafer, Hine og Levy: A textbook of oral pathology; fourth edition. W. B. Saunders Company, 1983. Nor. Tannlegeforen. Tid. 2002: 112: 216–9. Anne Skaare, Nina Skogedal og Anne Grethe Myhre: Hypofosfatasi – prematur felling av primære tenner. Belyst ved en kasuistikk http://en.wikipedia.org/wiki/Hypophosphatasia Clinical outline of oral pathology Diagnosis and treatment, Lewis R. Eversole, third edition Oral pathology, Clinical pathologic correlations, Regzi, Sciubba, Jordan, forth edition J. J. Pindborg: Pathology of the dental hard tissues Nor. Tannlegeforen. Tid. 2001; 111: 328-35. Per Rasmussen og Magne Raadal: Kalsiumstoffskiftet, rakitt og tannutvikling.