Julenøtt 5 Stine Sivertsen, Lege under spesialisering Rikshospitalet- Radiumhospitalet HF Stine Sivertsen Lege under spesialisering

Sykehistorie 39 år gammel kvinne. Ble konisert i 2001 pga carcinoma in situ og HPV-forandringer. Januar 2005 ble det gjort partiell vulvektomi ved Ullevål pga VIN 3 og HPV-forandringer. Etter hvert utviklet hun en knute i arret, som vokste og utviklet seg til en liten polyppøs, eksofyttisk masse (1 cm), som ble fjernet april 2005.

Makroskopisk undersøkelse Biopsi bestående av en fragmentert grålig vevsbit med største diameter 5 mm.

Diagnose 1 SPOLCELLET MYOFIBROBLAST TUMOR, SANNSYNLIG BENIGN (BIOPSI FRA VULVA)

Forts. sykehistorie Lesjonen fortsatte å vokse og var i begynnelsen av mai 2005 mer enn 5 cm stor. Det ble utført en partiell vulvektomi ved DNR mai 2005.

Immunhistokjemiske undersøkelser POS: Vimentin, Actin, Caldesmon, Desmin, SMA. NEG: AE1/AE3, EMA, CAM 5.2, CK7, CK8, CK19, CK20, CD10, CD 34, CD45, CD 117, MYF-4, S-100 protein, LP34.

Vår diagnose var Reaktiv myofibroblastisk spolcellet tumor/postoperativ spolcellet knute. Fordi dette er en sjelden og vanskelig diagnose med store terapeutiske konsekvenser ble preparatet sendt til prof. Christopher D. Fletcher i Boston, USA, til konsultasjon.

Endelig Diagnose RESEKTAT FRA VULVA MED BENIGN PSEUDOSARCOMATØS REAKTIV MYOFIBROBLASTPROLIFERASJON. PLATEEPITEL I HOVEDPREPARATET MED VIN 3.

Cytogenetisk svar, Prof.dr.med. Sverre Heim …” eneste klonale kromosomavvik, et ekstra kromosom 7. Trisomi 7 kan forekomme som eneste kromosomforandring ved et flertall neoplastiske tilstander, men er også beskrevet gjentagne ganger ved undersøkelse av ikke-neoplastiske sykdomsprosesser ”.

Cytogenetisk undersøkelse

Differensialdiagnostiske overveielser Eksempler på pseudosarkomatøse myofibroblastproliferasjoner/”spindle cell nodule”: Pseudosarkomatøs fibromyxoid tumor Atypisk myofibroblasttumor Atypisk fibromyxoid tumor Inflammatorisk myofibroblasttumor Nodulær fasciitt

DD, fortsettelse Leiomyosarkom, myksoid type (viktigste DD) Botryoid type rhabdomyosarkom Sarkomatoid carcinom

Kommentar, klinikk De ovennevnte eksempler på pseudo-sarkomatøse myofibroblastproliferasjoner overlapper klinisk og morfologisk med den såkalte ”spindle cell nodule”, en lesjon som har potensiale til å utvikle seg i urogenitaltraktus kort tid etter kirurgiske inngrep. De oppstår oftest i vagina, vulva, urinblæren eller prostatisk urethra 5-12 uker etter en kirurgisk prosedyre. Forekomsten er lik for menn og kvinner.

Kommentar, makro Pseudosarkomatøse myofibroblastproliferasjoner er oftest eksofyttiske, nodulære eller polyppoide lesjoner med størrelse på 1,5-9 cm. Bløt/hard avhengig av mengde myksoid stroma til stede. Gråbrunt spettet utseende pga fokal blødning.

Kommentar, mikro Tykke spolceller med amfofilt cytoplasma, kronisk betennelsesinfiltrat og ekstravaserte erytrocytter. Ikke hyperkromatiske kjerner. Varierende antall, ikke atypiske mitoser (1-2 per 10HPF)//(1-25 per 10 HPF) Positiv for SMA, actin, desmin Kan være pos. for cytokeratiner, epiteliale membran antigener og caldesmon Negativ for MyoD1, MyF og S-100 protein.

Oppfølgning Poliklinisk kontroll september 2005: Fortsatt carcinoma in situ i bakre ve. vulva. Ingen recidiv av tumor i bindevevet.

Litteratur Enzinger & Weiss: Soft tissue tumors, 4th ed. (2001), p.249-266, 274-276, 383-384, 740, 1453-1462. Fletcher C: WHO Classification of Tumours, Tumours of Soft Tissue and Bone, p.48-49, 91-93, 131-134 Mills et al: Sternberg’s Diagnostic surgical pathology, 4 ed. (2004), p. 155, 162-163, 2063-2065 & 2070-2071. Allen PW: Nodular Fasciitis. Pathology 1972, (4), p. 9-26. Chung EB: Proliferative Fasciitis. Cancer 1975, p.1450-1458.