Julenøttkasus 2 Sarita Joshi lege under spesialisering Rikshospitalet - Radiumhospitalet HF 18 november 2005

Sykehistorie 73 år gammel kvinne. I juli 2005 oppdaget pleuratumor (3.1x1.8cm) og to mindre noduli subpleuralt. Ikke sterkt malignitetsuspekt klinisk. Det ble utført finnålsaspirat fra tumor og deretter tatt grovnålsbiopsier

CYTOLOOGISK DIAGNOSE: CELLERIK TUMOR, NEVROENDOKRIN DIFFERENSIERING MULIG (CT-VEILEDET FNA FRA LESJON I PLEURA HØYRE SIDE)

CD10 Vimentin

ER PGR

Immunhistokjemi: Positiv: Vimentin, CD 10, CD 99, Ki67, ER og PGR. Negativ: AE1/AE3, CK5/6, CEA, EMA, Synaptofysin. Calretinin, Desmin, CD34 og CD117

Diagnose: Biopsi fra pleura med småcellet malign tumor, hormonreseptorer positiv. PS: Pasienten bør undersøkes med henblikk på endometriestromasarkom.

Ytterligere kliniske opplysninger I juni 2005 ble pasienten innlagt kirurgisk avdeling, Hamar sykehus pga. akutt abdomen. Histopatologisk us. av tarmpreparatet viste sirkulasjonsforstyrrelser. I forbindelse med dette inngrep ble det tatt Rtg. thorax der det tilfeldig ble påvist de ovennevnte pleuratumores. Pasienten fikk fjernet uterus i 1976 med diagnosen: stromal endometriose og venstre ovarium i 1978 pga endometriose.

Diagnose på hysterektomipreparatet: Endometriestromasarkom Diagnose på det fjernete adnex: Endometriose i ovariet Diagnose på den resecerte tarm: Sirkulasjonsforstyrrelser. Spredning fra endometriestromasarkom ikke påvist.

Nålebiopsi fra pleura med metastase fra endometriestromasarcom. Revidert diagnose Nålebiopsi fra pleura med metastase fra endometriestromasarcom.

Differensialdiagnoser på småcellet spolcellet tumor i pleura Solitær fibrøs tumor Mesoteliom Nevroendokrin tumor (carcinoid tumor) Småcellet karsinom Alle andre småcellete, rundcellete svulster

Endometriestromasarkom Synonymer: stromal endometriose, endolymfatisk stromal myose, endometrie stromatose. Endometriestromasarkom er sjeldne tumores og utgjør ca. 0,2 % av alle uterine neoplasier og 25 % av alle uterine sarkomer. Gjennomsnittsalder: 50 år. 20-25% av pasientene er postmenopausale. Klinikk: Vaginal blødning, smerter i bekken, forstørret uterus

ESS

Opptil halvparten av pasientene får et eller flere residiv i bekkenet eller i abdomen. Det mediane intervall for residiv er 3-5 år, men residivet kan også komme etter mer enn 20 år. Lungemetastaser ses i ca.10 % av pasienter i Stadium I. 5 års overlevelse varierer fra 67 til nær 100 %. selv med residiv har pasientene en relativt god prognose. Både residiv og metastaser kan forbli stasjonære over lengre perioder og er egnet for reseksjon, radioterapi, progesteronterapi eller kombinasjonsterapi.

Oppfølging Pasienten følges opp av sarkomgruppen på DNR. Sist vurdert på sarkomgruppen 22 sep 2005. CT kontroll om 4 måneder. Det skal vurderes tumorprogresjon etter CT undersøkelsen. Vi har ingen ytterligere opplysninger om de kliniske forhold.

Konklusjon Uten relevante kliniske opplysninger er det vanskelig å stille en korrekt diagnose på biopsimaterialet fra pleura. Klinikerne hadde ikke forstått at pasienten hadde en kreftdiagnose fordi hun fikk diagnosen stromal endometriose i 1976 og denne tumor var heller ikke meldt Kreftregisteret. Pasienten ble heller ikke kontrollert etter dette.

Litteratur Loddenkemper C et al: Recent advances in the histopathology of stromal tumors of the endometrium. Current Diagn Patol. 2005; 11: 125-132 Nordal RR et al: The prognostic significance of surgery, tumor size, malignancy grade, menopausal status, and DNA ploidy in endometrial stromal sarcoma. Gynecol Oncol. 1996; 62: 254-259 Fattanah A. Tavasoli: Mesenchymal tumors and related lesions (WHO): 2003; 234 Steven G. Silverberg: Endometrial stromal tumors (AFIP): 1991; 91-110