1 Redusert sykdomsinnsikt (anosognosi) hos pasienter med hjerneslag Stipendiat/psykolog Jørgen Wagle Geriatrisk avdeling Ullevål universitetssykehus

2 Oversikt over temaer: 1. Hva er anosognosi: - Definisjon - Fenomenologi - Prevalens - Varighet - Betydning for rehabilitering - Teorier om årsaksmekanismer 2. Vår undersøkelse ved Slagrehabiliteringsposten, UUS: - Målsetninger - Metode - Preliminære resultater ifht kognitiv fungering og sykdomsinnsikt

3 I et brev adressert til sin venn Lucilius (Liber V; Epistual IX), forteller L.A. Seneca følgende: (Bisiach & Geminiani, 1991) ”Vet du Harpastes, dette faktotum av en følgesvenn for min kone bor videre i mitt hjem som en virkelig byrde….. Dette dumme kvinnemennesket har brått mistet synet. Enda så utrolig det kan høres ut, er det jeg her forteller sant: Hun vet ikke at hun er blind. Derfor, på nytt og på nytt ber hun hjelperen sin om å ta henne til et annet sted. Hun sier at hjemmet mitt er mørkt”. Senere i samme brevet skriver Seneca: …. ”det er vanskelig å komme seg av sykdom fordi vi ikke erkjenner den”. Brevet er over 2000 år gammelt.

4 Hva er anosognosi?  Fra gresk, og betyr uten sykdomskunnskap, dvs at pasienten ikke erkjenner eller mangler innsikt i sin sykdom og/eller konsekvensene av sin sykdom.  Definisjon (Bisiach et al 1986): ”Anosognosia may broadly be defined as ranging from uncritical underestimation to explicit, intractable denial of phenomena like cortical blindness, cortical deafness, hemiplegia, word deafness, dyslexia, or dysphasia”

5 Anosognosi – sentrale karakteristika  Begrepet ble opprinnelig brukt til å beskrive hjerneslagpasienters manglende erkjennelse av hemiplegi, men anvendes i dag til å beskrive enhver type nevrologisk eller nevropsykologisk svekkelse.  Fenomenet strekker seg langs et kontinuum fra bagatellisering/likegyldighet til eksplisitt benektning.  Begrepets sentrale meningsinnhold er manglende sykdomserkjennelse i verbal form.

6 Ramachandran (1994): Anosognosi for hemiplegi – 76 årig kvinne med komplett lammelse i venstre side av kroppen etter blodpropp i høyre hemisfære  ”Mrs M, kan du bruke armene dine?”  ”Ja”  ”Kan du bruke begge hender”  ”Ja, selvfølgelig”.  ”Kan du bruke din høyre hånd?”  ”Ja”  Kan du bruke din venstre hånd”?  ”Ja”  ”Er begge hendene like sterke?”  ”Ja, begge er like sterke”  ”Mrs M, pek på meg med din høyre hånd” (Pasienten peker).  ”Mrs M, pek på meg med din venstre hånd” (Pasienten foretar seg ingenting).  ”Mrs M, hvorfor peker du ikke?”  Fordi jeg ikke vil.

7 Ramachandran (1994) fortsatt:  Ramachandran gjentok spørsmålene den følgende dag med samme resultat. Mot slutten av samtalen stilte pasienten et spørsmål til Ramachandran:  ”Doktor, hvem sin hånd er dette”? (Hun peker på sin venstre hånd).  ”Hvem sin hånd tror du det er?”  ”Vel, det er i hvert fall ikke din.”  ”Så, hvem sin hånd er det?”  ”Det er ikke min heller?”  ”Hvem sin hånd tror du det er?”  ”Det er sønnen min sin hånd, doktor”.

8 Ulike dimensjoner ved sykdomsinnsikt (Fleming & Strong, 1995):  Erkjennelse av spesifikke fysiske, kognitive, sosiale og emosjonelle utfall.  Erkjennelse av hjerneskadens praktiske implikasjoner for det daglige liv, dvs arbeid, fritid og andre hverdagslige aktiviteter.  Sviktende evne til å sette seg realistiske mål, dvs til å kunne predikere sin egen fremtidige atferd.

9 Prigatano (2000): 4 sentrale områder ofte affiserte ved ulike former for anosognosi  Frontalt heteromodalt syndrom: - Nedsatt innsikt i evne til planlegging, sosial bedømming, og impulskontroll.  Parietalt heteromodalt syndrom - Nedsatt innsikt i hemiparese og neglekt.  Temporalt heteromodalt syndrom - Nedsatt innsikt i hukommelses- og språkfunksjoner  Oksipitalt heteromodalt syndrom - Nedsatt innsikt i kortikal blindhet eller evne til å gjenkjenne objekter Prefrontale områder trolig direkte eller indirekte affiserte når anosognosifenomenet opptrer (PET- og nevropsykologiske studier).

10 Anosognosi - insidens  Basert på review artikkel av Jehkonen et al (2006): Insidens-tallene varierer mye men ligger gjennomgående på ca 20-30% i den akutte fase.  Anosognosi for kognitiv svikt er lite studert: Anderson & Tranel (1986): Redusert innsikt for sensomotorisk og/eller kognitiv svikt hos 71% prosent av pasienter med hjerneslag målt 3-25 dager etter slaget.

11 Anosognosi - varighet  Manglende erkjennelse av hemiplegi/hemianopsi rapporteres vanligvis å opphøre i løpet av noen dager eller uker (Anderson & Tranel, 1989; Maeshima et al 1997, Jehkonen et al 2000).  Manglende innsikt i kognitiv, sosial og emosjonell kompetanse kan vedvare i måneder og år (og kanskje livet ut) (Anderson & Tranel, 1989; Prigatano et al 1997).

12 Betydning for rehabilitering  Manglende motivasjon for rehabilitering  En negativ prognostisk faktor: - større risiko for å bli utskrevet til sykehjem. - firedoblet risiko for å dø under sykehusopphold (Møller Pedersen, 1998)  Anosognosi-pasienter kan representere en fare for seg selv og omgivelsene  Negative sosiale konsekvenser

13 Anosognosi: Teoretisk forståelse To hovedgrupper:  Motivasjonsteorier  Nevrokognitive teorier

14 Psykologiske teorier (Weinstein & Kahn 1955; Rosenthal 1983)  Anosognosi er psykologisk motivert for å beskytte bevisstheten mot den ubehagelige erkjennelsen av alvorlig sykdom.  Premorbid personlighet er en kritisk faktor i utviklingen av anosognosi (benekter svakheter og ser på sykdom som en svakhet ved mennesket).  Styrke ved teoriene: - Benektning av sykdom er rapportert ved ulike somatiske og psykiske lidelser, inkl. kreft, hjerteinfarkt og hjerneslag (se Goldbeck, 1997, for en gjennomgang).  Svakhet ved teoriene: - Hjerneslagets lokalisasjon synes å være en kritisk faktor mht om anosognosi utvikles (høyresidige lesjoner, parietalt, frontalt og subkortikalt).

15 Benektning av hudkreft (Flynn 2004)

16 Nevrokognitive teorier:  Ulike teorier er fremsatt, men felles er at de hevder at anosognosi oppstår når en lesjon skader en eller flere mekanismer som er nødvendige for å overvåke sensoriske, perseptuelle og/eller kognitive funksjoner.  Sentrale teorier: - generell mental svekkelse (Ullman, 1962) - lærings- og hukommelsessvikt (Berti et al 1996) - oppmerksomhetssvikt (Mesulam, 1985; Heilman et al 1993) - self-awareness teorier (Stuss, Damasio)

17 En modell på ”self awareness” (Stuss & Benson, 1986)

18 Hvordan måle anosognosi kvantitativt?  Deaton (1986) har identifisert tre ulike metoder: a) Sammenligne pasientens vurdering av egen fungering med et nært familiemedlems vurdering av pasientens fungering på tilsvarende funksjoner. b) Sammenligne pasientens vurdering av egen fungering med helsepersonnels vurdering av pasientens fungering på tilsvarende funksjoner. c) Sammenligne pasientens egen vurdering av egen fungering med pasientens faktiske prestasjoner på nevropsykologiske tester.

19 Slagstudiet, UUS: Målsetninger  Kartlegge forekomst, grad og forløp av redusert innsikt for sykdom, sensomotorisk og kognitiv svikt gjennom undersøkelser i subakutt fase, samt 6 måneder og 12 måneder etter hjerneslaget.  Undersøke den prognostiske betydning av redusert innsikt for sykdom, sensomotorisk og kognitiv svikt på resultatet av rehabiliteringen vurdert ett år etter slaget.

20 Metode 1) Nevropsykologisk testing  Nevropsykologisk testing av: - Sensomotorikk - Generelt kognitivt funksjonsnivå - Læring og hukommelse - Oppmerksomhet - Språk - Visuopersepsjon - Sensomotorikk arm/hånd/ben - Orienteringsevne (tid/sted) Tester: RBANS (kognisjon) MMSE (orienteringsevne) NIHSS (sensomotorikk)

21 Nevropsykologisk testing: Prosedyre for å vurdere grad av funksjonssvikt  Prosedyre for objektivt å vurdere tilstedeværelse og alvorlighetsgrad av funksjonssvikt er avvik fra den etablerte nevropsykologiske testnormen (korrigert for utdannelse og alder): Skåre 0 = Ingen funksjonssvikt, ved skåre høyere enn 15,9 prosentil (>1 SD fra gjennomsnittet) Skåre 1 = Mild/moderat funksjonssvikt, ved skåre mellom 2,3 prosentil og 15,9 prosentil (1-2 SD fra gjennomsnittet). Skåre 2 = Alvorlig funksjonssvikt, ved skåre lavere enn 2,3 prosentil (<2 SD fra gjennomsnittet)

22 Metode: 2) Spørreskjema for kartlegging av hjerneslagpasienters sykdomsinnsikt (oversatt versjon av Anderson & Tranels Awareness Interview, 1989)  Pasientenes subjektive sykdomsopplevelse blir målt på 8 ulike områder: 1. Årsak til sykehusinnleggelse 2. Sensomotorisk fungering (i syk arm/hånd/ben) 3. Generell kognitiv fungering 4. Orientering for tid/sted 5. Hukommelsesevne 6. Språklig fungering 7. Visuopersepsjon 8. Nevropsykologisk prestasjonsnivå og evne til å returnere til dagliglivet.

23 Spørreskjema for kartlegging av hjerneslagpasienters sykdomsinnsikt  Skåringsprosedyre for pasientens subjektive sykdomsopplevelse: 0 = Pasienten rapporterer ingen svekkelse innenfor den aktuelle funksjon 1 = Pasienten rapporterer en mild til moderat svekkelse 2 = Pasienten rapporterer en betydelig svekkelse

24 Kvantifisering av sykdomsinnsikt  Forsøkspersonens innsikt i egen fungering fremkommer ved å subtrahere personens faktiske prestasjon på nevropsykologisk testing (0=Ingen svekkelse; 1=Mild/moderat svekkelse;2=Betydelig svekkelse) fra selvrapportert fungering under intervjuet (0=Ingen svikt; 1=Mild/moderat svikt;2=Alvorlig svikt).  Innsiktsskåren kan dermed variere fra 0 til 2 for hver enkelt funksjon, der 0=Full innsikt; 1=Mild/moderat innsiktssvikt;2=Alvorlig innsiktssvikt.  Ved å summere innsiktsskårene fra de 8 spørsmålene på spørreskjemaer fremkommer det en indeks for pasientens generelle sykdomsinnsikt. Denne kan variere fra 0 til 16 poeng, der 0 poeng er full sykdomsinnsikt og 16 poeng er fullstendig innsiktssvikt.

25 Preliminære resultater: Demografiske data  81 pasienter, hvorav 42 kvinner og 39 menn.  Gjennomsnittsalder 76,0 år (SD 12,2, min/max 35/93 år), hvorav: Menn: Mean 73,3 år (SD 12,4, min/max år) Kvinner: Mean 78,4 år (SD 11,7, min/max år)  Yrkesstatus: 6 yrkesaktive + 5 sykmeldte/attføring 5 uføre 65 pensjonister  Utdannelse: Mean 11,1 år (SD 3,7, min/max 7/20 år)  Type hjerneslag: 69 infarkt, 10 blødning, 2 infarkt med blødning  Lokalisasjon: 30 venstre hemisfære, 45 høyre hemisfære, 2 bilateralt, 3 hjernestamme og 1 lillehjerne.

26 RBANS: KOGNITIV FUNGERING I SUBAKUTT FASE: Prosentandeler av forsøkspersoner med og uten kognitive svekkelser (n = 81)

27 Resultater: Forsøksgruppens skåre på Indeks for total sykdomsinnsikt (n = 79) Grad av innsiktssviktAntall forsøkspersoner% forsøkspersoner Full innsikt (0 - 1) 31 39% Mild innsiktssvikt (2-3 poeng) 37 47% Moderat innsiktssvikt (4-7 poeng) 1013% Betydelig innsiktssvikt (> 7 poeng) 1 1% 79100%

28 Sykdomsinnsikt fordelt på funksjonsområder Funksjonsområde: Full innsikt % n Mild/moderat innsiktssvikt % n Betydelig innsiktssvikt % n Årsak sykehusinnleggelse78%19% 3% Sensomotorikk89%10% 1% Generell kognitiv fungering41%34%25% Orientering for tid/sted68%23% 9% Hukommelse81%15% 4% Språk70%25% 6% Visuopersepsjon50%32%18% Nevropsykologisk prestasjon og evne til å returnere til dagliglivet 48%33%19%

29 Konklusjoner  Anosognosi er et meget komplekst fenomen som opptrer hyppig etter hjerneslag.  Studier viser at det er en negativ prognostisk faktor for rehabilitering til dagliglivet.  Trolig undervurdert faktor ved rehabilitering av slagpasienter.