Locked-in syndrome – problematikk, funksjon og rehabilitering Høstseminar Norsk fysioterapeutforbund, avdeling Vestfold, Tønsberg 26. september 2008. Hand out Dr. grads stipendiat Ellen Høyer, UiB/Sunnaas sykehus HF/UiO

”Locked-in syndrome” Tilstanden først beskrevet i boken ”Diagnosis of Stupor and Coma”, 1966, Plum & Possner. En sjelden tilstand som rammer en liten subgruppe av pasienter med hjernestammeskade. Høy grad av mortalitet. Tidligere ofte en post mortem diagnose. En tilstand med omfattende motoriske funksjonsutfall. Overlevelse kan føre til at pasienter lever i mange år med konsekvenser av tilstanden.

Medisinske årsaker Vaskulær eller traumatisk etiologi: Hjerneslag (blødning/infarkt) eller traumatisk årsak. Occlusjon av arteria basilaris ofte beskrevet. Lokalisasjon av skade: Skade i ventrale del av pons i hjernestammen. Affeksjon av corticospinale og corticobulbære nervebaner.

Klassisk ”locked-in syndrome” Klinisk bilde: Quadriplegi – motorisk paralyse i hele kroppen Dysfagi - svelgparalyse Anartri - taleparalyse Bevarte vertikale øyebevegelser Bevart bevissthet / kognitiv funksjon Plum & Possner 1966 Haig 1984

Klassifisering av ”locked-in syndrome” (LIS) 4 kategorier: Klassisk LIS – vertikale øyebevegelser og bevart bevissthet Total LIS – ingen motorikk, bevart bevissthet Inkomplett LIS – noe gjenvunnet motorikk, bevart bevissthet Pseudo LIS – kliniske tegn som ved LIS Bauer 1979, León Carrión 2002, Smith & Delargy 2005.

Problemområder beskrevet i litteraturen 1. Diagnose 2. Forløp og prognose 3. Kartlegging av psykologisk tilstand 4. Informasjon om tilgjenglig behandling og resultater

Problemområder beskrevet i litteraturen Differensialdiagnostikk – skille fra vegetativ og minimal bevissthet Giacino et al. 1997 Mortalitet (60%) Patterson & Grabois 1986 Initiale medisinske problemer- respirasjon, infeksjoner Medisinsk behandling – eksplorativ, mangler konsensus Kommunikasjon Motoriske senfølger León Carrión 2002,2005, Patterson& Gabois 1986

Funksjon: Motorisk kontroll og andre kliniske aspekter ved LIS 5 sentrale artikler: n=237 pasienter. Patterson and Grabois 1986, n=139, Beskrivende review av 70 artikler over 23 år, (1959-1983). Katz et al 1992, n=11 Richard et al 1995 n=29 Léon-Carrion 2002, n=44 Survey study, ”Assosiation of locked – in syndrome”, ALIS, France Casanova 2003, n=14

Gradering av funksjonsevne hos pasienter som lever med Locked-in syndrome Patterson & Grabois 1987 1. No recovery – ingen motorisk bedring, full pleie 2. Minimal recovery- minimal voluntær bedring, full pleie Moderate recovery- betydningsfull bedring, uavhengighet i noen, men ikke alle dagliglivets aktiviteter Full recovery – uavhengighet i alle dagliglivets aktiviteter, men minimale nevrologiske utfall 5. No Neurologic Deficit – ingen nevrologisk utfall

Behandling Survey studie (1999): Léon-Carrión 2002 Forts. (n = 44). Behandling mottatt fra sykdomsdebut (LIS) frem til dato for studien: Prosentandel Antall pasienter Farmakologi 65.9% 28 Fysioterapi 4.9 % 2 Nevropsykologi 7.9 % 3 Behandling på studie-tidspunktet: Farmakologi 14.7% 6 Fysioterapi 11.8 % 5 Nevropsykologi 11.8 % 5

Pasienter som lever med tilstanden Boligforhold i Norge De fleste lever i en hjemmesituasjon med personlig assistanse, noen i omsorgsbolig, få i institusjon. Selv om mange trenger mye hjelp, er de ikke pasienter for institusjon.

Pasienter som lever med tilstanden Dagligliv Pasienter opplever fordommer /uvitenhet fra sine hjemlige omgivelser. Løseth 2007 Får de tilstrekkelig hjelp og utstyr kan de leve som andre og delta i kulturtilbud, reiser og familiære/ kollegiale begivenheter.

Rehabilitering- hva er status? Rehabilitering av gruppen og hvilke målemetoder som er egnet mangler konsensus. ”Locked- in syndrome – a syndrome looking for therapy”. León Carrión 2002 Utvikling av høyteknologiske hjelpemidler gir muligheter for å oppnå grad av selvstendighet.

Anbefalt behandling fra litteraturen ”Locked- in syndrome – a challenge for therapy” León Carrión 2005 Behandling over tid Intensitet av behandlingen Tverrfaglig tilnærming Teknologiske fremskritt Veltrenet og entusiastisk team

”The challenge for therapy” ”length of time, intensity, multidiciplinary appproach, tecnical advances, and a well trained team that is willing to fight for the reecovery of the patients, believing that all the efforts are possible and worthwhile” León Carrión 2005

Organisering av rehabilitering Locked-in syndrome – tverrfaglig kompetansegruppe på Sunnaas sykehus HF. LIS - sjelden og omfattende tilstand som krever: Mye personale, Kunnskap Høyteknologisk utstyr/kompetanse Tverrfaglig behandlingsprogram Særfaglig behandlingsprogram

Tverrfaglig behandlings program Sunnaas sykehus HF Behandlingsmål: Rehabiliteringen skal gi pasienten et best mulig grunnlag for å mestre sin nye livssituasjon og oppleve en tilfredsstillende livskvalitet.

Tverrfaglig behandlings program, forts. Delmål: Pasienten er: Medisinsk utredet og behandlet og er informert om sekundærprofylaktiske tiltak. Oppnår best mulig funksjon innen områdene sensomotorikk, dagliglivets aktiviteter, kommunikasjon, kognisjon og psykososialt.

Tverrfaglig behandlings program, forts. Delmål: Pasienten Får kompensert varig funksjonssvikt med hjelpemidler innen kommunikasjon, mobilitet og omgivelseskontroll. Tar i bruk egne ressurser i samspill med sitt sosiale nettverk, for å oppnå livsutfoldelse.

Fysioterapiprogram for Locked-in syndrome Fase 2- behandling Trene: Motorisk kontroll av hode og trunkus i posisjonene snu, sitte, stå. Stimulere og lete frem viljestyrte bevegelser, vedlikeholde og utnytte eksisterende bevegelser. Overganger mellom forflytningsposisjoner.

Fysioterapiprogram for Locked-in syndrome Fase 2- behandling Trene Stimulere vektbæring, bevegelse og funksjon av hele kroppen i ståseng, ståbord eller tredemølle med kroppsvektavlastning. Stimulere stå og evt. gåfunksjon ved hjelp av tredemølle, landgang, prekestol, rullator.

Fysioterapiprogram for Locked-in syndrome Fase 2- behandling Vurdere utstyr: Egnet rullestol i avdelingen, og fremtidig rullestol inne og ute. Ortopeditekniske ortoser eller hjelpemidler i samarbeid med ortopediteknisk service (OCH).

Oppsummering - Bedringsforløp. Det er ingen ”fasit” på hvor mye som kommer igjen. Forløp av bedring av motorisk tilstand skjer ofte i en distal-proximal retning Små bevegelser i fingre og tær kommer først. Fingerbevegelser gjør det mulig å betjene en bryter og betjene kommunikasjonsutstyr / omgivelseskontroll. Axial muskulatur er mest rammet.

Oppsummering- Resultat av rehabilteringen Mobilitet etter rehabiliteringsfasen kan være fra å kjøre elektrisk rullestol med hodet eller joystick – til at pasienten er oppegående. De fleste rehabiliteres til hjemmet. Vanlig med tilrettelegging og personlige assistenter. Noen få kommer tilbake i arbeid. Noen få kjører egen bil