Demens Ikke alltid Mb. Alzheimer

Demens kriterier (ICD-10) (1) Svekket hukommelse, især for nyere data (2) Svikt av en annen kognitiv funksjon Klar bevissthet Svikt av emosjonell kontroll, motivasjon eller sosial atferd Tilstanden må ha varighet >6 måneder

Vanlige symptomer ved demens Kognitive Psykiske og atferdsmessige Motoriske

Kognitive funksjoner Hukommelse Lærings/orienterings/tenke/planleggingsevne Vurderingsevne og dømmekraft Oppmerksomhet Språkvansker Dyspraksi Visuospatiale evner Forståelsesevne

Psykiske og atferdsmessige symptomer Depresjon og tilbaketrekning Angst Vrangforestillinger og illusjoner Hallusinasjoner (syn) Rastløshet, motorisk uro, vandring Interesseløshet, initiativløshet, apati Irritabilitet, aggressivitet Repeterende handlinger Forandret døgnrytme

Motoriske symtomer Muskelstivhet, styringsproblemer Balansesvikt Inkontinens

De vanligste typer demens Primære degenerative demens- sykdommer Vaskulær demens Sekundær demens

Alkohol Vitaminmangel Encefalitt Herpesvirus, lues, AIDS, Borrelia… Creutzfeldt-Jakobs sykdom Hjernesvulst Hodetraume (bokserdemens) Hematomer i hjernen Normaltrykkshydrocephalus

Demenssykdommer- fordeling Alzheimers sykdom 70% Vaskulær demens 20% Frontallappsdemens (Picks sykdom) 5% Annen demens 5%

Kasuistikk Kvinne f. -42, gift, 3 barn. Jobber som saksbehandler ved trygdekontoret. Kjent diabetes mellitus fra -96, hypothyreose fra -97 Delvis sykemeldt fra høsten -01 pga. tretthet, problemer med å gjennomføre sine oppgaver på jobben, men jobbet helt fram til innleggelse. Siden julen 01 økende rotatorisk svimmelhet, balansesvikt, hukommelsereduksjon.

Faste lege konstaterte væske i mellomøret bilateralt, ellers somatisk u.a. Innlagt Ved u.s. våken, klar, orientert, men treg i tankegangen. Nystagmus klarer hun å snakke bare noen få setninger, svare på enkle spørsmål og utføre enkle motoriske oppgaver. Ved u.s. noe økt muskeltonus og ataxi i hø. overext er hun sengeliggende, klarer verken å spise eller drikke, har ikke tale, nærmest fraværende spontane bevegelser Hun sovnet stille inn

Supplerende u.s. av blod og spinalvæske uten positive funn MMS 21/30, 2 uker senere MMS 7/30 Cerebral CT: neg Cerebral MR : cortical ødem baktil basalt og i parietalområdet på begge sider, kontroll MR uforandret fra tidl. EEG: Uspesifikke forandringer/encephalopati EEG (midt i februar): Trifasiske bølger Hjernen ble obdusert ved Rikshospitalet, mikroskopisk u.s.; CJS sporadisk type

Prionsykdommer Skrapesyke hos sau, kjent > 200 år –Hjernestammeaffeksjon –Kløe Kugalskap, BSE (Bovin Spongiform Encephalopathi) –Aggressivitet, balanseproblemer, skraper i jorden

Prionprotein PrP 1982 Stanley B. Prusiner : prion hypotese Proteinaceous infectious particle, membranbundet glykoprotein, kromosom Nobels pris

”The saga of prions truly represents the triumph of scientific investigation over prejudice” Stanley B. Prusiner. Prion biology and diseases. Cold Spring Harbor Laboratory Press N.Y.1999 ” There are indeed many extraordinary aspects of this new biology of prions, not the least of which is their possible non- existence” Laura Manuelidis. The force of prions. Lancet,

Prionsykdommer Creutzfeldt- Jakobs sykdom / CJS 1920 Kuru 1957 Gerstmann-Straussler- Scheinker sykdom / GSS Fatal familiær insomni / FFI 1986

Creutzfeldt -Jakobs sykdom Hans Gerhard Creutzfeldt ( ) Alfons Jakob ( ) Sporadisk CJS 1920 /30 80% Familiær CJS % Iatrogen CJS 1974 Variant CJS 1996

Smittemåte Ikke smittsom, men overførbar Zoonose v CJS

Inkubasjonstid Sporadisk CJS ukjent Iatrogen CJS transplantasjon 1-2 år injeksjon år

Diagnostiske kriterier sCJS Progressiv demens Kliniske manifestasjoner –Myoklonus –Syns- og cerebellare forstyrrelser –Pyramidal eller ekstrapyramidal dysfunksjon –Akinetisk mutisme

Diagnostikk sCJS Progressiv demens Kliniske manifestasjoner Supplerende us. –Spinalvæske funn / protein –Karakteristiske EEG forandringer –Cerebrale MRI- funn –Endelig diagnose ved nevropatologiske forandringer ved obduksjon

Insidens i Norge sCJS

sCJS hos helsepersonell internasjonalt 26 tilfeller er rapportert, hvorav 7 leger (Én neurolog/avd.overlege v/intensivavd., 2 neurokirurger, én ortoped, én patolog, 3 tannleger, én odontologisk kirurg, 9 sykepleiere, 3 hjelpepleiere og 2 teknikere ved hist. pat. lab.) Statistisk sett er det økt risiko ved yrker som bonde (+ bondekoner), spesielt melkebønder, men ikke blant kjøttskjærere eller slaktere

Diagnostiske kriteria vCJS Progressiv nevropsykiatrisk sykdom Sykdomsvarighet > 6 måneder Utelukket annen diagnose ved rutine u.s. Ingen anamnese på iatrogen eksponering Ingen indikasjon på familiær prionsykdom Kliniske manifestasjoner EEG

”Thalamic high signals” MR vCJS

Insidens vCJS Fra juni 2002 rapportert 130 tilfeller av bekreftet eller mistenkt vCJS Frankrike 5 Irland 1 Storbritannia 124

Behandling Ingen kurativ behandling –90% dør innen ett år Quinacrine Klorpromazin