Normaltrykkshydrocephalus

Presentasjon om: "Normaltrykkshydrocephalus"— Utskrift av presentasjonen:

1 Normaltrykkshydrocephalus
Internundervisning geriatrisk avdeling

2 Normaltrykkshydrocephalus
Første gang beskrevet i 1965 av Adams et al Forstørrede ventrikler Normalt CSF-trykk Symptomtriade Gangforstyrrelse Demens Urininkontinens Hydrocephalus = overskudd av væske i hjernen Kommuniserende

3 Primær versus sekundær
Primær = idiopatisk Sekundær Meningitt Traume Subarachnoidalblødning

4 Disposisjon Epidemiologi Patofysiologi Symptomer Diagnostikk
Utredning i OUS Behandling

5 Usikkert hvor klok man blir…

6 Fra amerikanske og europeiske retningslinjer 2005

7 Epidemiologi En stor studie i Norge fant kraftig økning i insidens med økende alder: 3.3 per 100,000 i aldersgruppen 50 to 59 år 49.3 per 100,000 i aldersgruppen 60 to 69 år 181.7 per 100,000 i aldersgruppen 70 to 79 år

8 Patofysiologi

9 Cerebrovaskulær sykdom
Man mener at iNPH-pasienter har høyere enn forventet prevalens og grad av periventrikulære hvitsubstansforandringer på MR Det er økt insidens av vaskulære risikofaktorer blant iNPH-pasienter En teori er at kronisk periventrikulær iskemi gir nedsatt compliance i ventrikkelveggen og gradvis ventrikkelforstørrelse som følge av fluktuasjoner i ICP. En annen teori er at periventrikulær iskemi kan gi lokalt økt venøs motstand og dermed redusert CSF-absorpsjon og ventrikkelforstørrelse

10 Nedsatt CSF-absorpsjon
Mange studier har vist god korrelasjon mellom nedsatt CSF-absorpsjon og utkomme ved shunt-kirurgi Autopsy-funn har vist at pasienter med NPH oftere enn hos andre har fortykning av arachnoidea og at dette kan være bidragende til dårligere absorpsjon

11 Økt sentralvenøst trykk
En studie (20 pasienter) fant at pasienter med iNPH hyppigere enn andre hadde retrograd flow i v.jugularis interna ifm Valsalva-manøver. En teori er at det er svikt i veneklaffene i jugularisveneneog at dette kan gi økt sentralvenøst trykk og nedsatt CSF-absorpsjon sekundært til det

12 Nevrodegenerativ sykdom
Noen blir senere diagnostisert med nevrodegenrativ sykdom eller har tegn til begge deler En teori er at nevrodegenerativ patologi spiller en rolle i utviklingen av ventrikkelforstørrelsen

13 Episodisk forhøyet CSF-trykk

14 Symptomer Adams triade Gangforstyrrelser Kognitiv svikt
Urininkontinens

15 Gangmønster Gange Armsving er som regel bevart
Magnetisk Bredbaset med korte steg Armsving er som regel bevart Hesitasjon ved start og sving Fotposisjon Ofte økt utrotasjon

16 Gangforstyrrelse Hvorfor gangen påvirkes er ikke fullt ut forstått
En tidlig hypotese var at forstørrelse av ventriklene førte til kompresjon av øvre motonevronfibre som passerte i den mediale delen av corona radiata. Nyere studier har vist at pyramidebanene trolig ikke er involvert, men at det heller er snakk om subkortikal motorisk kontroll som er påvirket

17 Kognisjon Subkortikalt og frontalt mønster Nedsatt psykomotorisk tempo
Nedsatt oppmerksomhet Nedsatt eksekutive funksjon Apati

18 Inkontinens Økt frekvens og urgency sees ofte tidlig
Deretter økende grad av inkontinens Fekal inkontinens er svært sjeldent Enkelte urodynamiske studier har funnet hyperaktiv blære

19 Gradering av symptomer
Forskjellige NPH-skalaer

20 Diagnostikk Amerikansk-Europeiske retningslinjer fra 2005
Japanske retningslinjer fra 2012

21 Diagnosekriterier (amerikanskeuropeiske retningslinjer 2005) Skiller mellom sannsynlig, mulig og usannsynlig iNPH

22 Diagnosekriterier (japanske retningslinjer 2012)

23 Men har noe ulike kriterier innenfor disse
Begge ser på: Anamnese Klinikk (gangmønster, kognisjon, inkontinens), Bildediagnostikk av hjernen Fysiologiske tester (CSF-åpningstrykkk cm H2O) Men har noe ulike kriterier innenfor disse Skiller mellom sannsynlig, mulig og usannsynlig NPH

24 MR-funn MR-bildene vurderes etter følgende
Ventrikulomegali via Evans indeks Callosum-vinkel DESH

25 Evans index Ratio av maksimal vidde av frontaljhornene på lateralventirkelen og den maksimale indre diameter av skallen målt på samme nivå i aksiale MR- eller CT-bilder Ansees som en nyttig markør på ventrikkelvolum Normal Evans indeks er < 0.3, men ofte høyere hos eldre. Er en grov markør

26 Callosum-vinkel Pasienter med iNPH har mindre vinkel enn normale kontroller og de med ventrikulomegali som følge av atrofi Typisk vinkel på grader normalt, mens det ved iNPH er mellom og noen ganger enda mindre

27 Desh versus non-desh DESH = Disproportionately Enlarged Subaracnoidspace Hydrocephalus Komme tilbake til det litt senere ifm radiologiske funn

28 DESH-tegn

29 Funksjonelle bildeundersøkelser
Funksjonelle bildeundersøkelser (SPECT, PET, cisternografi) er ikke anbefalt som rutineundersøkelser som ledd i utredning av iNPH

30 Tilleggsundersøkelser
Tappetest Tappes 40 ml i en seanse Extended lumbar drainage Tappes 7-10 ml/t i 3 dager Pulstatilt hjernetrykk ICP målt gjennom døgnet, ser på trykkbølegamplituder Infusjonstest Finnes ikke noen konsensus om hvilken tilleggsundersøkelse som bør velges

31

32 Utredning i OUS Alle pasienter utredes ved samarbeid mellom nevrokirurgisk avdeling RH og Hukommelsesklinikken Alle med såkalt ”possible iNPH” får tilbud om utredning/behandling

33

34

35 Behandling Shuntkirurgi

36 Diagnostiske kriterier for shunt
”Possible iNPH” basert på Amerikansk-Europeiske retningslinjer MR-funn forenlig med iNPH Ventrikulomegali med Evans indeks > 0.3 DESH-tegn Callosal-vinkel > 40 grader Funn ved ICP: MWA > 4 mmHg i gjennomsnitt over natt og >5 mmHg i minimum 10% av måletiden MWA = mean ICP wave amplitude (uttrykk for intrakraniell compliance)

37 Virker det?

38 Fra FHIs oversikt:

39 Oppfølging

40 Konklusjon Epidemiologi Patofysiologi Diagnostikk Behandling Vet ikke