Sigrid Bjørnstad Akershus Universitetssykehus JULENØTT NR 7. Sigrid Bjørnstad Akershus Universitetssykehus

Sykehistorie •Kvinne 48 år •Gravida 3, para 3 •Siste året menometrorrhagi •Smerter i buken nedad på høyre side siste år •Lette klimakterielle symptomer •Vekttap på 60 kg -(Sectioforløsning) -(Opp t il 13 dagers menstruasjon med maks 12 blødningsfrie dager pr syklus.) etter duodenal- switch operasjon for et år siden

Klinikk/behandling Gu: Hard, forstørret uterus og til høyre en noe mykere, mobil resistens. Palpasjonsøm Hysterectomi med bilateral salpingo-oopherectomi og extipasjon av intraligamentær tumor som muligens hadde relasjon til uterus

Makroskopisk av intraligamentær tumor Eggformet, hvitlig tumor, største diameter 8 cm med antydet kapsel Homogen snittflate med enkelte cystisk degenererte områder

Tumorceller i trabekler og drag med rund kjerne, rikelig med klart cytoplasma For øvrig drag av hyalint, cellefattig kollagent vev Cystisk degenererte områder

Her ser man detaljene tydeligere. Rikelig med klart cytoplasma. Tydelige cellemembraner. Runde kjerner.

Differensial diagnoser Epitheloid leiomyom av klarcellet type (13) Klarcellet tumor, avklarende immunus. nødvendig. DD: Paragangliom, epitheloid leiomyom, chemodectom, klarcellet sarkom(?) (3) Epitheloid leiomyom? Metastase fra nyrecancer? (3) De klare, cytoplasmarike tumorcellene gjør at man skal være innom en del diff diagnoser. Her er de ulike diagnoseforslagene. Heldigvis har vi immun til hjelp.

Perivaskulær epiteloidcelletumor (PECOM) (1) Endokrin tumor (ektopisk) (1) Benign mesodermal tumor med chondroid preg (1) Neurolemmom-liknende leiomyom (1) ?? (1)

Actin (humant glatt muskel actin) + Immunhistokjemi Actin (humant glatt muskel actin) + Actin (monoklonalt) +

Desmin + Vimentin +

Inhibin ÷ Cytokeratin AE1/AE3 ÷

Immunhistokjemi Actin (humant glatt muskel actin) + Actin (monoklonalt) Desmin Vimentin Cytokeratin AE1/AE3 ÷ Inhibin Funnene avkrefter at tumor har epithelialt utg. (Cytokeratin neg) Vi ser at det er en muskelserivert tumor (actin, desmin) Dette viser at det er et leiomyom av epitheloid klarcellet type.

Klarcellet epitheloid leiomyom Gjennomsnittsalder 48 år Abnormal blødning, mage/ bekken smerter og økende bukomfang Bløtere enn vanlige leiomyomer Makroskopisk gule eller grå, ofte med blødning og nekrose Median diameter 7 cm Polygonale celler i reder eller strenger Rikelig klart cytoplasma Vel definert cellemembran Her er det som står i læreboka om epitheloide klarcellede leiomyomer. Vår kasus er et klassisk eksempel.