Ernæringsutfordringer ved Nevronal Ceroid Lipofuscinose Gro Trae Klinisk ernæringsfysiolog Frambu, 18.01.12

Agenda Vektsituasjon og vektutvikling Spise-, tygge- og svelgvansker Konsistenstilpasning Berikning Når eget inntak av mat ikke lenger er nok

Vektvurdering Body mass index, BMI Måler og kategoriserer forholdet mellom høyde og kroppsvekt Tar ikke hensyn til kroppssammensetning BMI = vekt (kg) høyde2 (m) Undervekt BMI <18.5 Normalvekt BMI 18.5 – 24,9 Overvekt BMI 25 – 29,9 Fedme BMI >30 Klasse I BMI 30-34,9 Klasse II BMI 35-39,9 Klasse III BMI >40 Index = antydning, ”vink”, viser BMI-verdier utfra WHOs definisjon, tradisjonelt har man sagt at BMI 20-25 er normalvekt

BMI-skala

Følg vektutviklingen! Nøyaktig høydemåling Regelmessig veiing, f.eks 1 gang pr 14.dag Tiltak må settes inn tidlig nok – forebygge heller enn å gjøre tiltak når problemet er oppstått Høyde og vekt er nødvendig for helsepersonell som skal vurdere energiinntak Obs! En overvektig person kan også være underernært!

Spise-, tygge- og svelgvansker

Over 40 muskler involvert i tygge- og svelgeprosessen Lepper Kjeve Kinn Tunge Svelg Spiserør Lukkemuskel Finjustert muskelsamspill

Normal svelgfunksjon Peroral fase Oral fase Faryngal fase Sansepåvirkning før inntak av mat – syn, lukt.. Vekker appetitt og øker spyttsekresjon Oral fase Tygging til passe konsistens, forming av matklumper som føres bakover, ender med svelgrefleks Faryngal fase Svelgfasen, stenging av passasje mellom nese og munn, strupe og luftrør Øsofagal fase Muskelsammentrekning i spiserøret som fører maten ned til svelget sammen med tyngdekraften

Mulige funksjonsproblemer Dårlig leppefunksjon – søler Dårlig tungefunksjon – vanskelig å tygge og forme maten, og skyve bolus bakover mot svelget Vanskelig å sette i gang svelgingen – forsinket refleks Dårlig lukke til luftveiene Svake constrictorer – vansker med å føre maten nedover i svelget Vansker med å åpne spiserøret

Dysfagi = svelgvansker Oppstår ofte ved nevromuskulære sykdommer Ingen sykdom i seg selv, men symptom som følger av andre tilstander eller sykdommer Må vri/strekke seg, drikke eller annet for å få i seg maten Vanskelig å initiere svelgingen – kommer ikke i gang Globusfølelse – følelse av at maten hoper seg opp og ikke kommer videre

Varselsignaler Vansker med å åpne/lukke munnen Vansker med leppelukke Lekkasje av mat/drikke fra munnen Hamstring av mat/drikke mellom leppene og tennene, under tungen eller oppe i ganen Langsom tygging/bearbeiding av mat Mat/drikke kommer ut av nesen Overdrevne tungebevegelser Forlenget tid fra pas slutter å tygge til svelgingen begynner: væske over 3 sek. og  fast føde over 10 sek.

Varselsignaler forts. Manglende eller ingen heving/senking av tungebenet og strupehodet Hosting/kremting før, under eller etter svelging Følelsen av at maten sitter fast i halsen Endring i pustemønsteret Oppgulping av mat under, eller etter måltidet (refluks) Smerter i brystregionen under eller etter måltidet Hyppige pneumonier

Mulige konsekvenser Vekttap/muskeltap Underernæring/feilernæring Dehydrering Frykt for spisesituasjon Lavere næringsinntak Mister måltidshyggen Isolering Aversjon mot visse matvarer Forverring av tilstand – andre komplikasjoner

Aspirasjon Mat/drikke går over i luftveiene Kjennetegn Epiglottis stenger ikke av effektivt Kjennetegn hosting økt slimproduksjon endret  stemmekvalitet forandring i pustemønster etter svelging tårer feber Obs! Stille aspirasjon!

Utredning Utredning vha videofluoroskopi Røntgenfilming av svelgeprosessen Avdekker forekomst av aspirasjon ved ulike konsistensnivåer Utføres av logoped på sykehus

http://tidsskriftet.no/article/2031764

Konsistenstilpasning Strukturmodifisering Ofte nødvendig ved dysfagi Må tilpasses ut fra tilstand

Konsistensnivåer Drikke 1: Tynn drikke 2: Næringsdrikkonsistens 3: Kefirkonsistens 4: Yoghurtkonsistens 5: Gelékonsistens 6: 0 per os Mat 1: Normalkost 2: Lettygget kost 3: Moset mat 4: Geleringskost 5: 0 per os

Fortykning av mat og drikke Nutricia Nestlé Nutrition

Unngå mat som ”faller fra hverandre” Stekt kjøttdeig Tørt, smulete brød Kjeks Ren ris uten saus Erter Mais Hakket frukt/ grønnsaker Nøtter Mandler …….

Unngå mat som kleber Peanøttsmør Loff eller hveteboller Potetmos Brunost Kokte bønner Bananer Roast-beef ……..

Geleringskost Medisterkaker Rotgrønnsak Brokkoli Biff Gulrot Ris

Lavt energiinntak Optimalisere kosten Berike den vanlige kosten Små, hyppige måltider Næringstett kost Berike den vanlige kosten Smør, fløte, egg, ost, olje Næringspulver/næringsdrikker Enteral ernæring

Berikning med glukosepolymerer Kan tilsettes i mat og drikke Endrer ikke konsistens eller smak Gir kun karbohydrater Nutricia Nestlé Nutrition

Fullverdige berikningspulver Kan blandes i vann eller melk, eller tilsettes i maten Fullverdig, inneholder alle næringsstoffer, vitaminer og mineraler Finnes i smakene vanilje, sjokolade, jordbær og nøytral Nutricia Nestlé Nutrition

I tillegg til maten.. Tilrettelegging av måltidet Riktig sittestilling Informasjon Ro Nok tid – men max 30 min pr måltid Riktig sittestilling Optimalt: vanlig stol/bord Symmetrisk Lett fremoverbøyd hode Riktig spiseteknikk Små biter/slurker Ikke blande mat/drikke Tom munn før ny bit

Hva er et måltid?

Dette? Energi Ernæring Protein Muskelbygging Karbohydrater Fett Kilokalorier Protein Ernæring Muskelbygging Karbohydrater Fett

Dette? Tradisjoner Hygge Minner Selskap Lukter Sosialt Kultur Sanseopplevelse

Tenk på.. Mating vs. samspising Felles meningsskapende handling Ved tap av sanser – forsterk de gjenværende Uten syn – husk det taktile! Hånd og munn henger sammen Hva skjer etter måltidet? ”Ventemodus”, eller forlater bordet Hvordan ser/høres vi ut? Smilende, bekymret..

Når eget inntak av mat og drikke ikke lenger er nok.. ..hva da?

Ernæringstrappen

Årsaker Spisingen blir for strevsom Aspirasjon blir et økende problem Tar for lang tid Orker ikke Ønsker ikke Aspirasjon blir et økende problem Vekten går ned uansett tiltak med kosten

Enteral ernæring = spising via tarmen Ved store svelgevansker eller behov for supplering ved lavt energiinntak Nevrologiske sykdommer er en indikasjon på EE Nasogastrisk sonde eller perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG) PEG bør vurderes om man ser et behov som strekker seg ut over 8 uker Fortynnet mat eller sondemat føres direkte inn i magesekken

Enteral ernæring = terskel! Beskrives som en svært stor psykisk påkjenning for familien ”Det er ikke bare å sette inn en knapp, selv om kirurgen sier det er en enkel og ufarlig prosedyre” Krever grundig gjennomtenkning før man tar en beslutning - etiske hensyn en skal ta stilling til

Fordeler med enteral ernæring Trygg tilførsel av energi og næringsstoffer Man kan spise det man ønsker/klarer og supplere med sondemat Mer tid til andre lystbetonte aktiviteter Mindre matpress og stress/frustrasjon

Ulemper med enteral ernæring Komplikasjoner med sonden Magesmerter Kvalme Forstoppelse Diaré

Sondeernæring Kan være vanlig mat som moses og tynnes Kan være kommersielle sondematløsninger Det finnes sondematløsninger som er tilpasset mange ulike behov Allergier/intoleranser Med/uten fiber Økt energibehov Malabsorpsjon Andre..

Sonderegimer Kontinuerlig Periodevis Bolus Til svært syke, gi kontinuerlig sondemat i 20-24 t Fra 25 ml/t til maks 150 ml/t Periodevis Periodisk tilførsel på 1-3 timer, 4-5 g/døgnet Gir økt fleksibilitet Hastighet tilpasses toleranse og tid til rådighet Bolus Maten gis i porsjoner som ved et normalt måltidsmønster 100-500 ml ila 10-30 min i et gitt antall måltid for å nå behovet

Tilførsel og toleranse Starte opp svært forsiktig, langsom tilførsel Øke mengden til ønsket mengde oppnås Ved kvalme/ubehag/diaré – forsøk langsommere tilførsel over lengre tid Ved store utfordringer kan mer hydrolyserte typer sondemat forsøkes Pass på at sondematen har rett temperatur

Oppfølging og råd Lege og klinisk ernæringsfysiolog Følg vekt og grad av toleranse Foreldreforum: www.knappenforeningen.no