Steroidbehandling og oppfølging til gutter med Duchenne muskeldystrofi Barne-og Ungdomsklinikken UNN-HF Seksjon for Barnehabilitering Spesialist i barnefysioterapi Sissel Hotvedt
Barn med progredierende nevromuskulær sykdom i Troms og Finnmark 25 barn (1-16 år) 4 med DMD, 3 er gående (7-9 år)
Bakgrunn for oppstart med steroidbehandling Brickless-konferansen høsten-04 ref.artikkel i Neuromuscular Disorders 14 2004 Studieopphold i England Centre for Life, Newcastle og Hammersmith,London
Oppstart av behandling Juni -05 3 gutter med DMD startet steroidbehandling Medikament: Prednisolon Dose: 0,5 mg/kg/dag
Oppfølging Informasjon til foreldrene om steroidbehandling og dens konsekvenser Medisinsk og motorisk status av guttene før oppstart (anbefalte retningslinjer fra ENMC) Kontroll hver 3dje mnd. det første året, videre evt. 2g.pr.år
Innhold på kontrollene Medisinske u.s. ( blodtrykk, høyde/vekt, blodprøver, urin, ekko, syn,) Lungefunksjonsmålinger Muskelstatus Leddstatus Ryggstatus
Innhold forts. The Hammersmith motor ability score (video) Tidstester ( trappegang, oppreising fra gulv, oppmålt ganglengde) Databasert ganganalyse (1g.pr.år) PEDI (Pediatric Evaluation of Disability Inventory) (1g.pr.år) CBCL (Child Behavior Check List) (1g.pr.år)
Resultater fra 1. kontroll Tilbakemelding fra foreldre og fagfolk i hjemkommunene : -Bedret utholdenhet -Snubler mindre -Bedret sosial deltakelse
forts. Resultater Forbedring på tidstestene Lik/høyere score på Hammersmith Forbedring av muskelstyrken i enkelte muskelgrupper Video: Tydelig endring i gangmønster Ubetydelig vektøkning
Oppsummering Et lite materiale Kort observasjonstid (fra juni-05) Resultatene virker lovende mhp. progresjon i sykdomsbildet før oppstart Oppfølgingen fortsetter ………