Blodoverføringer og betydning for livskvalitet ved MDS Anemi hos 90 % Når skal vi behandle anemi? Grad av anemi: Hb 8-9 g/dl behov for behandling? Restriktiv liberal transfusjonspolitikk?? NMDS handlingsprogrammet: Transfunder ved anemisymptomer --- Individuell basis pasient - lege: Vektlegge: Livskvalitet Andre tilleggssykdommer: hjerte-/ lungesyksdom

Blodtransfusjoner: «High-quality» 35 % av pasientene Pasienten velger Hb > 10 g/dl

Quality of life and physical function in elderly low-risk MDS patients treated to a Hb level > 12 g/dl with growth factors or RBC transfusions 36 pat. 26 completed. Response: Darb+G-CSF 67 % (16 w) Conclusion: Increased Hb (65-90 yrs; median 76 yrs): improves Qol indep. of Epo +/- G-CSF or blood transfusions. To Maintain Hb at a higher level, did not confer a higher transfusion rate Nilsson-Ehle Eur J Haematol. 2011;87:244

Blodtransfusjoner: Ulemper: Antistoffdannelser: (stamcelletransplantasjon) Transfusjonsoverføring av infeksjoner Jern-akkumulering Økt jern-opphopning ved MDS uten/ før blodtransfusjoner: 1 E blod: mg jern Daglig tap: 1-2 mg Daglig inntak: 1-2 mg Hvis SAG 4 E / mnd i 2 år: ca. 20 g jern Kliniske manifestasjoner når totalt kroppsjern > g Normalt jernmengde i kroppen: 4 g

5 Patofysiologi og jernoverbelastning ved MDS Blood. Pullarkat. 2009;114:5252 J Med Microbiol.2006;55:251 Blood 1969;34:441, Br JHaemat. 1997;22:337 BMT 2008;42:799 Blood 2007;109:4586 Blood 2009;114:1270 Blood 2008;112:2671a Best Prac & Res. Clin H 2013;26:431 NTBI: non-transferrin-bound iron LPI: labile plasma iron

Jernakkumulering: Lever, hud, pancreas, leddhinne, endokrine organer, hjerte (hemochromatose; medfødt økt jernopphopning) Undersøkelse av jernoverskudd: T2* MRI Hvilket jernnivå er farlig? Retrospektive studier Vansk. vurdere diff. mellom jern-overload og alvorlig anemi på hjertet Indikasjon for chelering: RA, RARS, 5q- syndrome RCMD og mer avansert MDS bare hvis antatt levetid >2 år Hvis kandidater for allo-SCT, spes. viktig Start hvis Ferritin > 1500 mg/l eller etter ca. 25 E SAG

Konklusjon: «høykvalitets-transfusjon» øker livskvalitet Obs. jernakkumulering Jernchelering hvis nødvendig; Se NMDS guidelines