GerIT 2/10-01,HR1 TEMPORALISARTERITT (TA) og POLYMYALGIA RHEUMATICA (PMR) Overlege Hilde Refvem Lovisenberg diakonale sykehus

GerIT 2/10-01,HR2 Kasuistikk I, kvinne f.-18 Cholecystectomert -70, hypothyreose fra - 75, ca. vesicae – 90. Fra medio juli -00: Hodepine, feber. 3 AB kurer. Slapp, medtatt, dårlig matlyst. Innl. ultimo aug: SR 79, CRP 273, ALP 500 Ny AB-kur, ERCP: usikre funn, henv. MRCP stadig feber, høy CRP, utskrevet etter 3 uker, ktr. med. pol.

GerIT 2/10-01,HR3 Ny kontakt med sykehus pga nattesvette, uttalt slapphet ger. pol. medio okt.: Subfebril, SR 105, CRP 105, mikroskopisk hematuri. Daghospital videre. Ul nyrer: h. sidig konkrement, urin cyt. neg (men mye blod), cystoscopi neg. økende gangvansker, smerter i hoftene. Palpabel og fortykket a. temp. sin.! Kjempecellearteritt! (medio nov.) God respons på Prednisolonbeh.

GerIT 2/10-01,HR4 Kasuistikk II, mann f- 23 Essensiell tremor, AP, subduralt hematom, epilepsi. 1 mnd. med stivhet og betydelige smerter i skuldre og hender. Ger. pol. sept -00: Klinisk synovitt i MCP- ledd, nedsatt bev. skuldre og hender. SR 10, CRP 7, Prot. elfo.: N. Rheumaprøver neg.

GerIT 2/10-01,HR5 Forts. kasuistikk II Startet beh. med NSAID etter konf. med rheumatolog. Daghospital videre. Vurdert av rheumatolog okt.: typisk PMR(med perifer artritt). (hadde brukt steroider i mange år, sep. -98, startet pga ”ryggsmerter” i -85.) NSAID sep., steroider startet, langsom bedring, behov for større doser Prednisolon.

GerIT 2/10-01,HR6 TA og PMR, insidens Høy insidens i Skandinavia og i USA, i regioner med skandinavisk befolkning 0,49- 23,3 pr (Personer over 50 år) 32,8 pr ( , Vest-Agder) (TA) 52,5 pr (PMR, Olmsted County, Minnesota) Lavere insidens i Sør-Europa Sjelden hos den negroide rase og latinamerikanere

GerIT 2/10-01,HR7 forts. Hyppigst ved alder over 50 år, gj. snitt 70. PMR : dobbelt så hyppig hos kvinner som hos menn Genetisk disposisjon? HLA-DRB1, spesielt HLA- DRB1*01(RA og PMR), HLA-DRB1*04 (RA) Etiologi: ukjent. Ingen smh. med sesong, en studie ser smh. mellom parainfluensavirus-reinf. og debut av TA (Frankrike - 98)

GerIT 2/10-01,HR8 TA og PMR samme sykdom? To manifestasjoner av samme sykdom, kjempecellearteritt, ofte overlappende sympt. og funn Likevel, nyere us: Ulik patogenese, PMR rammer periarticulært vev, TA er arterittsykdom. Perifer artritt ses nesten aldri ved TA, men i 30% ved PMR.

GerIT 2/10-01,HR9 TEMPORALISARTERITT(TA) Inflammatorisk reaksjon av middels store og store arterier, systemsykdom. Histopatologi: panarteritt, mononucleær celleinfiltrasjon, proliferasjon av intima, fragmentering av lamina elastica interna, hyppige kjempeceller Vanligst aff. av a. temp., andre: a. ophtalmica, a. centr. retinae, a. carotis int. + ext., arcus aortae

GerIT 2/10-01,HR10 forts. TA Skadene av TA skyldes ischemi til organer pga okkluderte kar (eks. utv. blindhet) eller embolier fra precerebrale kar (hjerneslag) Symptomer med claudikasjon i kjeve skyldes ischemi Aortaaneurisme er en fryktet komplikasjon Hjerteinfarkt ikke hyppig beskrevet ved TA TA den vanligste vaskulitt i Nord-Amerika + Vest-Europa

GerIT 2/10-01,HR11 Symptomer ved TA hodepine feber tretthet kjeveclaudicatio, sm. i tungen synssvekkelse, dobbeltsyn nattesvette dårlig matlyst vekttap (abdominal angina ) (nyresvikt) (synkope) (forvirring)

GerIT 2/10-01,HR12 Funn ved TA Fortykket, øm temporalisarterie svekket eller opphevet pulsasjon i a. temp ingen palp. funn! høy SR (over 40-50), men ikke alltid høy CRP, men ikke alltid trombocytose kjempecellearteritt ved biopsi, men ikke alltid (anbefales ny biopsi )

GerIT 2/10-01,HR13 PMR, symptomer smerter, stivhet i proximal muskulatur (skuldre, nakke, lår, rygg, prox. armer) generell morgenstivhet generell sykdomsfølelse artritt

GerIT 2/10-01,HR14 PMR,funn Høy SR, men ikke alltid Høy CRP, men ikke alltid moderat anemi(hypokrom) leukocytose trombocytose lett øket ALP positiv temporalisbiopsi (stor variasjon i u.s.)

GerIT 2/10-01,HR15 Behandling Anbefalt av norske rheumatologer: Ved PMR: mg Prednisolon, hvis ikke effekt etter 6-72 t starte med 40 mg Redusere til 10 mg i løpet av 3 uker 1,25 mg reduksjon pr. uke til vedlikehold 5- 7,5 mg Forsøksvis sep. etter ett år, noen trenger beh. i mange år.

GerIT 2/10-01,HR16 Forts. beh. (54 % recidiv etter ett års beh. 18 % etter to års beh. 13 % etter tre års beh. 11% etter fire års beh.) Ved TA: mg i 3-7 dager, deretter daglig reduksjon med 5-15 mg, deretter lavdoseopplegg Hvis synsforstyrrelser: 60-90mg i starten Akutt blindhet: 1 g i.v. metylprednisolon i 3 dager, deretter per os i høye doser

GerIT 2/10-01,HR17 Beh.forts. Tillegg av azathioprin (Imurel) eller methotrexat, steroidsparende, spesialistoppgave Osteoporoseprofylakse: 0,5 –1 g Ca og 800 IE D-vit pr dag Evt. bisfosfonater, evt. østrogener (antikoagulasjon +ASA, diskuteres ved høygradig carotisstenose ved TA)

GerIT 2/10-01,HR18 Viderehenvisning… Til øyelege hvis synsproblemer Til rheumatolog hvis artritter vedvarende ….eller problem med justering av prednisolondosen til 5-7,5 mg

GerIT 2/10-01,HR19 Differensialdiagnoser Ved PMR: RA Myositt Malignitet (hypernefrom) Myelomatose Andre kollagenoser Infeksjon (endokarditt, TB) Hypothyreose Ved TA: Andre øye – eller øresykdommer Andre årsaker til øyemuskellammelser Trigeminusnevralgi Sykd. i tenner og bihuler

GerIT 2/10-01,HR20 Oppsummering PMR og TA høy forekomst i Nord-Europa Tenk på s.d. også ved normal / moderat forhøyet SR Vurder temporalisbiopsi / start beh. raskt ved mulig TA Respons på steroider ikke alltid bevis på riktig diagnose! Tenk diff. diagnoser hvis manglende effekt av behandling med steroider PMR en eksklusjonsdiagnose.