Hvilke pasienter skal fastlegen behandle ? 5: Sjøgrens syndrom Hvilke pasienter skal fastlegen behandle ?

: Sjøgrens syndrom. Siccabesvær : Sjøgrens syndrom ? Henvisningspraksis / DD-refleksjoner Diagnostikk i 2 linje./Presentasjon av Prosedyre utarbeidet av Fagnettverket revmatiske sykdommer i midt Norge. Arbeidsdeling/kontrollrutiner. Standardbrev.

Diagnostikk av revmatiske sykdommer… vanskeligere enn andre sykdommer? Lang utviklingsfase fra første symptom til endelig diagnose Sjelden klare og veldefinerte diagnostiske tester som på enkel måte gir diagnosen Sette sammen sykehistorien (anamnestiske funn) funn/tegn ved undersøkelse (kliniske funn) blodprøvesvar (biokjemiske funn) røntgen funn for å beskrive sykdommene (mønstergjenkjenning)

Mistanke om Sjøgren Syndrom når: Sicca besvær: Mistanke om Sjøgren Syndrom når: Vedvarende Tørre øyne Vedvarende Tørr munn Artralgi/Artritt Uttalt tretthet / kognitiv dysfunksjon Hovne Spyttkjertler Positiv ANA , NB pos SSA/SSB OG!, når pasienten ikke har: Medikamentbivirkning, Strålingsskader, Hepatitt C, AIDS, Sarcoidose, Lymfom, Graft versus host disease. mm. Minst 4 av ovennevnte før hensiktsmessig med henvisning

Sjøgrens syndrom Definisjon: Kronisk inflammatorisk revmatologisk bindevevssykdom (betennelsestilstand) hvor kroppens utskillende, eksokrine kjertler (f.eks spytt- og tårekjertler) rammes med betennelse og ødeleggelse som medfører tørre slimhinner

Inflammatoriske bindevevssykdommer Sjögrens syndrom SLE Sclerodermi Vasculitis Myosit MCTD

Ulike former for Sjøgrens syndrom 1) Primært Sjøgrens syndrom 2) Sekundært Sjøgrens syndrom ved annen revmatologisk sykdom: revmatoid artritt, RA psoriasisleddgikt ankyloserende spondylitt bindevevssykdommer (SLE, SS, MCTD) Merk: Ikke like strenge diagnostiske krav ved sekundær form

3. PLAGER OG SYMPTOMER 1. ØYNE 2. MUNN 3. NESE 12 ▪ Vedvarende, plagsomme tørre øyne hver dag i over > 3 mnd ▪ Bruk av tårevæsker mer enn > 3 ganger daglig ▪ Tilbakevendende følelse av sand i øynene. Komplikasjoner tørre øyne 1. Nedsatt tåreproduksjon gir tørre øyne og økt fare for hornhinneskade. 2. MUNN Munntørrhet hver dag i over > 3 mnd ▪ Tilbakevendende eller kronisk hovne spyttkjertler ▪ Behov for å drikke for å klare å svelge tørr mat Komplikasjoner tørr munn 1. Nedsatt spyttsekresjon med sopptendens, munnsår og redusert tannstatus. 2. Tilbakevendende eller kronisk hovne lymfekjertler → hos ca halvparten av de med Sjøgrens kan spyttkjertlene periodevis hovne opp. 3. NESE Tørr nese med sårdannelse og redusert luktesans. 1.ØYNE 2. MUNN 3. NESE 4. ØRE 5. SVELG 6. MAGE-TARM-SYSTEMET 7. HUD 8. RAYNAUDS FENOMEN 9. HOVNE LYMFEKNUTER 10. SKJEDEN 11. ATRALGI OG MUSKELSMERTER 12. KRONISK TRETTHET 13. DEPRESJONER 12

4. ØRE 5. SVELG 6. MAGE-TARM-SYSTEMET 7. HUD ▪ Øretrompeten blir tett som gir nedsatt hørsel med dottfølelse → mer utsatt for ørebetennelser 5. SVELG ▪ Tørrhet i svelg fører til hes stemme. ▪ Redusert produksjon av tarmsafter og spytt gjør at det blir vanskeligere å svelge tørr mat, og pasienten for en følelse av at maten stopper opp. ▪ Mer utsatt for kronisk magekatarr 6. MAGE-TARM-SYSTEMET ▪ Ofte plaget med diare eller forstoppelse → mange ulike teorier på årsaken, men den mest brukte er at det skyldes redusert eksokrin produksjon fra bukspyttkjertelen. 7. HUD ▪ Blir lettere solbrent – spesielt de som er SSA positive ▪ Reagerer oftere med utslett mot penicillin og sulfapreparater. ▪ Redusert svettesekresjon gir tørr hud, spesielt på leggene. ▪ Petekkier kan forekomme, særlig på bena

▪ Rammer oftest fingre, men også tær, nesetipp og øretipp. 8. RAYNAUDS FENOMEN ▪ Ofte plaget med likfingre. ▪ Kulde + stress kan gi kritthvite fingre med ledsagende rødblå forandringer. ▪ Rammer oftest fingre, men også tær, nesetipp og øretipp. 9. HOVNE LYMFEKNUTER ▪ I perioder kan det oppstå hovne lymfeknuter i aksille og lysker. ▪ Dersom ikke hevelsene ikke går tilbake skal det taes biopsi. ▪ Spør alltid om B-symptomer: Feber: Feber vil si temperatur > 38 grader i en uke der en utelukker annen årsak. Nattesvette: Nattesvette vil si at sengetøyet blir vått og/eller at man våkner opp med svette om natten. Vekttap: Vekttap vil si en vektreduksjon på mer enn > 10% på de siste 6 mnd. ▪ Mål C3 og C4 10. SKJEDEN ▪ Tørre slimhinner. Hvit - i blodkarene i hånda trekker seg sammen slik at hendene blir hvite Blå - deretter blir de blå Rød – til slutt blir hendene røde 14

FATIGUE ! 11. ATRALGI OG MUSKELSMERTER 12. KRONISK TRETTHET ▪ Leddsmerter hos 85% ▪ Plages med leddplager og føler seg trette og uopplagt i lengre perioder → typisk leddsmerter om morgenen ▪ Betennelser i ledd og seneskjeder er oftest flyktige og lette ▪ Vannligst er tretthet i hender og fingre. ▪ Omtrent 1/5 har samtidig fibromyalgi. 12. KRONISK TRETTHET FATIGUE ! ▪ Kronisk tretthet er typisk i dårlige perioder. Trettheten er da uttalt og dominerende. ▪ Typisk er at Sjøgrens pasienter er kronisk trøtte og at det ikke hjelper med søvn. Obs: Må alltid utelukke hypothyreose hos disse! 13. DEPRESJONER ▪ Plages ofte med depresjoner grunnet redusert funkjsonsevne og livskvalitet.

4. AFFEKSJON AV INDRE ORGANER HOS 20% 1. LANGVARIG FEBER ▪ Langvarig feber over > 38 grader kan forekomme i dårlige perioder. Husk: Palper alltid lymfeknuter + spør etter B-symptomer + mål C3 og C4 2. THYRODITT ▪ Sjøgrens pasienter er mer utsatt for thyroiditt. ▪ Kontroller alltid TSH, fritt T4 OG anti-TPO. 3. NON-HODGINS LYMFOM ▪ En liten del økt risiko for å utvikle Non-Hodgins lymfomer. ▪ Den 5% som er mer utsatt er Sjøgren pasienten med lave nivåer av C3 + C4, kronisk parotis hevelse, petekkier i huden og som har affeksjon av lunger. Feber: Feber vil si temperatur > 38 grader i en uke der en utelukker annen årsak. Nattesvette: Nattesvette vil si at sengetøyet blir vått og/eller at man våkner opp med svette om natten. Vekttap: Vekttap vil si en vektreduksjon på mer enn > 10% på de siste 6 mnd. 1. LANGVARIG FEBER 2. THYROIDITT 3. NON-HODGINS LYMFOM 4. LUNGE 5. HJERTE 6. PRIMÆR-BILLIÆR-CIRROSE = PBC 7. NYRESVIKT 8. NEVROPATI Palper alltid etter hovne lymfeknuter, og spør alltid etter B-symptomer. 16

4. LUNGE LIP: Lymfoid Interstitiell Pneumoni gir tørrhoste og økende dyspne. Skal ta CT thorax. 5 års mortalitet er 35-50%. Pleuritt: Mer utsatt for dette → lokalisert smerte i thorax med pleural gnidningslyd → rtg thorax → smertestillende. Lungefibrose: Mer utsatt for lungefibrose. ▪ Spirometri vil vise restriktivt mønster med FEV1 ↑ (høy) FVC ↓ (lav) FEV1% ↑ (høy) 5. HJERTE Perikarditt: Mer utsatt for perikarditt → smerter i brystet som forverres i liggende stilling og ved respirasjonsbevegelser, og forverres ved å sitte fremoverbøyd → EKG viser generalisert ST-elevasjon Pulmonal hypertensjon: Kan også utvikle pulmonal hypertensjon med ledsagende høyre hjertesvikt som gir økt fare for både arrytmier og perikarditt → rtg htorax og Ekko-Cor LIP Pleuritt Fibrose l

6. PRIMÆR BILLIÆR CIRROSE ▪ PBC skyldes en inflammasjon med destruksjon av små intrahepatiske galleganger. ▪ Atralgi og atritt sees hyppig ved denne tilstanden. ▪ Blodprøver viser høy polyklonal IgM og positiv mitokondrieantistoff. 7. NYRESVIKT ▪ Kan i alvorlige tilfeller føre til betennelse i nyrene med proteinuri og hematuri. ▪ Noen pasienten kan også utvikle renal tubulær acidose med store elektolyttforstyrrelser ▪ Økt risiko for nyrestein grunnet forstyrrelse i saltbalansen → lav kalium 8. NEVROPATI ▪ Ødeleggelse av perifere nerver gir nevropati. Nevropatien kan gi nummenhetsfølelse eller overømfintlighet for berøring. ▪ Henviser til nevrografi og EMG.

Primær Sjøgrens syndrom: Diagnostikk & Kontrollrutiner/ Arbeidsdeling 1 og 2 linje. ” Mild Sjøgren” Xerooftalmia Kerato Konjunktivitis Sicca Xerostomia Tørrhetsplager i slimhinner/ Hud/ GI ANA : neg/ pos, lav titer Patologisk standard spyttflow Artralgi/Fibromyalgi Fatigue Kognitiv dysfunksjon Artritt Raynaud fenomen Patologisk leppebiopsi EKSTRA GLANDULÆRE MANIFESTASJONER ??? ” Alvorlig Sjøgren” Hovne spyttkjertler Hovne Lymfeknuter Hudutslett som vaskulitt Langvarig feber/ Nattsvette/Vekttap Lungeaffeksjon Hjerteaffeksjon Nyreaffeksjon Thyreoditt PBC Nevropati ANA+++ med Pos SSA & SSB, lav C3. Lav C4, Kryoglobulinemi, Pat. Serum elektroforese, Pat. Immunoglobuliner

Diagnostikk etter Prosedyre. Amerikanske/Europeiske retningslinjer KRAV TIL DIAGNOSE : 6 ulike punkter, 4 positive og krav om enten patologisk ANA/SSA&SSB, eller patologisk leppebiopsi. Vedvarende Xerooftalmia Kerato Konjunktivitis Sicca ( KKS/ Øyelege ) Vedvarende xerostomia Patologisk Standard Spyttflow; <1,5ml/15 min Patologisk ANA / SSA&SSB Patologisk spyttkjertelbiopsi med fokusscore>1, og eller germinalsenterdannelse. Beskrivelse av kronisk innflamasjon med fibrose tillegges liten/ingen diag. verdi. (Innskjerpede krav fra pat. ) NB: Presisering: -Ved minimum 3 objektive kriterier kan diag. settes uten biopsi. -Når ANA er negativ, bør/skal en ha både KKS og patologisk Spyttflow før biopsi anbefales.

Oppfølging og kontroll etter prosedyre Primærhelsetjenesten ”Mild Sjøgren” LAV SYKDOMSAKTIVITET Siccaplager Artralgi/myalgi/fibromyalgi Fatigue Ingen eller stabile organmanifestasjoner Ingen eller stabile immunologiske avvik Lymfomrisiko ? Ved debut eller forverring av ekstraglandulære manifestasjoner forventes beskrivelse ved rehenvisning! Revmatolog / Revmat.avd ” Alvorlig Sjøgren” HØY SYKDOMSAKTIVITET Fokus på DD misstanke mot andre bindevevs sykdommer, SLE etc. Etablert eller misstanke om organmanifestasjoner: Nyre/Lunge/Hjerte , etc Hyperimmunoglobulinemi, Kimsenterdannelse i biopsi Nyoppstått sykdom Pasienter som bruker spesifikke legemidler.

Behandling. & Diagnoseendring & Sec.opin. Symptomatisk. Plaquenil Salagen Biologisk ? Diagnoseendring. Kun spes. i revmatologi og etter drøfting med kollega Varsomt / skal event. tilbys annen behandling Sec. Opinion. Rettighet til annen revmatologisk avd. om diag. fjernes

Oppfølging/Kontroll hos Fastlege: Etter etablert diagnose hos spes.helsetjenesten får pasienten standard brev med kort beskrivelse av hvorfor kontroll hos fastlege og at de selv er ansvarlige for å bestille kontroll. Hos Fastlege : se info brev. Vurdere sykdomsaktivitet, herunder oppstått eller progresjon i ekstraglandulære manifestasjoner med eventuelt behov for rehenvisning til spesialisthelsetjenesten. Vurdere eventuell utvikling av lymfoproliferativ sykdom. ( nyere undersøkelser fastslår at risiko er betydelig mindre enn man trodde før !! ):

Hos Fastlege: se info brev Anamnese: B-Symptom: ( feber, nattsvette, vekttap ) Symptom på : perifer polynevropati, hudvaskulitt, forstørrede spyttkjertler eller lymfeknuter, tørrhoste eller dyspnoe, etc. Klinisk undersøkelse: Palpere lymfeknuter, spyttkjertler, abdomen Lab: SR, CRP, LD, ALAT, Kreatinin, h-status med diff, eventuelt elektroforese med immunkvantitering

Takk for oppmerksomheten Jan Chr. Krog Overlege/Spesialist i Revmatologi