Andre blodtypesystemer inkludert antigener med høy og lav insidens Tor Hervig 260511

Hovedkilde Geoff Daniels: Human Blood Groups

Andre blodtypesystemer ABO Rh Kell, Xx Duffy, MNS Kidd Lutheran

Hva gjenstår? Diego Yt Xg Scianna Dombrock Colton

Landsteiner-Wiener Chido/Rodgers Gerbich Cromer Knobs Indian OK

RAPH JMH Globosid GIL Cost Ii Er

Globoside blood group collection Unnamed blood group collection 700 serien av lav-insidens antigener 900 serien av høy-insidens antigener (Bg)

Hva skal vi gå gjennom? Kort om enkelte blodtypesystemer Lavinsidensantigener Høyinsidensantigener Kliniske problemstillinger – antistoffer mot høyinsidensantigener

Diego blodtypesystemet Dia og Dib Wra og Wrb 17 lavfrekvente antigener Betydelig polymorfisme i mongloid befolkning, ellers ikke a-Wra kan gi HDN og HTR

Yt-systemet Yta > 99,9% Ytb 8% a-Yt a/b kan gi HTR, men ikke HDN I krise, gi Yt(a+) pos blod til pasient med a-Yta Ved planlagt kirurgi: Kan bruke Yt(a+) blod

Xg blodtypesystemet Frekvensen av antigenforekomst er kjønnsavhengig Ekspresjon av antigenet knyttet til X-kromosomet Xga eneste antigen a-Xga ufarlig!

Scianna blodtypesystemet Sc1 – høyfrekvent Sc2 – lavfrekvent Sc3 – hos alle unntatt null fenotypen Antistoffene uten klinisk betydning Radin antigenet (Rd)

Dombrock blodtypesystemet Antigen Frekvens Betydning av antistoff Doa 66% HTR, ikke HDN Dob 82% HTR, ikke HDN Gya >99% Ikke klinisk betydning Hy >99% Sjelden HTR, ikkeHDN Joa >99% Ikke klinisk betydning

Colton blodtypesystemet Antigen Frekvens Betydning av antistoff Coa Høy HTR+HDN Cob Lav HTR, ikke HDN Co3 Høy Svak HTR, alvorlig HDN

LW blodtypesystem Hos to D+ kvinner som dannet ”anti-D”, kunne antistoffet absorberes vekk med D negative celler Kvinnenes celler reagerte ikke med marsvin anti-Rh Antistoffet ble først kalt ”D-lignende”, men ble omdøpt til LW

Antigen Frekvens Betydning av antistoff LWa Høy Ingen LWb Lav Ingen LWab Høy Ingen

a-LW er knyttet til autoimmun hemolyttisk anemi LW-antigenene er knyttet til ICAM-4 (intercellulær adhesjonsmolekyl), som har betydning for erytropoiese (stabiliserer de ”erytropoide øyene” i beinmargen

Chido/Rodgers blodtypesystem Ikke lokalisert til erytrocyttstrukturer, men til C4-fragmenter, som bindes til erytrocyttene Svært høyfrekvente antigener a-Ch/Rg er klinisk uviktige C4-mangel og fenotype Ch/Rg er knyttet til SLE

Gerbich blodtypesystemet Antigen Frekvens Betydning av antistoff Ge 2 Høy HTR?* Ge 3 Høy HTR?* Ge 4 Høy HTR?* Lavfrekvente antigener Webb; Lsa, Ana, Dha Ge-2-3 er knyttet til dårlig uttrykte Kell-antigener Ge-autoantistoffer kan gi alvorlig hemolyttisk anemi

Knops blodtypesystem Tre par antitekale antigener + Yk(a) Vanskelig å identifisere Lokalisert til CR 1 Uten klinisk betyning

Indian blodtypesystemet Ina lavfrekvent Inb høyfrekvent Lokalisert på CD 44 HTR +/- HDN -

OK blodtypesystemet Antigen Oka Anti- Oka

JMH blodtypesystemet Antigen JMH (John Milton Hagen) 1 eneste antigen Svært høyfrekvent antigen Anti-JMH Opptrer ofte spontant Neppe HTR eller HDN

Lavfrekvens antigener Antigenet må finnes hos < 1% Det må arves Det må ikke være tilknyttet et blotypesystem Det må være serologisk forskjellig fra alle andre lavfrekvente antigener Antistoff og antigenbærende erytrocytter må være tilgjengelige

Antistoffer oppdages fordi Antistoffene kan gi HDN Antistoffet gir reaksjon ved forlikelighetstesting Antistoffet gir uventet reaksjon ved fenotyping av erytrocytter Antistoffet oppdages ved vanlig antistoffscreening Uventet reaksjon hos pasienter med kjente antistoffer

Høyfrekvente antigener Antigenet må finnes hos >90% Det må arves Det må ikke være tilknyttet et blotypesystem Det må være serologisk forskjellig fra alle andre lavfrekvente antigener

Klinisk viktige a-Vel a-Lan a-Ata

HLA klasse I antigener på erytrocytter Bga – Bennet Goodspeed

HTLA High titer low avidity antibodies Antistoffer som fortsetter å reagere med betydelige fortynninger (1: 2048) a-Ch, a-Rg, a-Yk(a),a-Kn(a), a-JMH Må skilles fra klinisk viktige antistoffer: a-Vel Må skilles fra multiple alloantistoffer

Hva gjør vi når alt er uforlikelig? HTLA-antistoffer Titrering Farlig antistoff: ++++ +++ ++ + - HTLA-antistoff: ++++ ++++ ++++ +++(+) +++(+) +++ +++

Tilsette komplemetrikt plasma: a-Ch/Rg nøytraliseres

Kasus 1 Gravid med indisk navn, blodtype B+. Alloantistoff som reagerer med alle screeningceller og testceller ved gel/IAT. Ingen reaksjon mot egne celler, ingen reaksjon ved rørteknikk.

Hvordan vil dere bedømme denne prøven? Mulig farlig blodtypeantistoff Vurdere High titre low affinity (HTLA-antistoff) Derfor titrering av anti-X Jevnt fallende titreringsrekke: ++ +(+) + (+) - Passer ikke med HTLA-antistoff

Hvordan komme nærmere antistoffspesifisitet ? Inkubere med Ac, Bc og Oc Sette opp ved 4C, 18C og 37C Inkubere med navleceller FORLIK MOT ABO-IDENTISKE CELLER

Antistoffet var ufarlige a-HI H-antigen O>B>A2>A1 Mye hyppigere hos A1-pasienter enn B-pasienter Ved mistanke: FORLIK MOT ABO-identiske celler HELT UFARLIG ANTISTOFF

Pasient 2 Pasienten er en 86 år gammel mann, aldri transfundert. Blodtyping: a-A a-B Ac Bc Oc +++ - +++ +++ +++ +++ +++ +++ (Forvarming 1t, 37C

Hva er ABO-blodtypen Ikke konklusiv

Screening Celler 1 Celler 2 Celler 3 Egne celler +++ +++ +++ - Umiddelbar nedkjøring +++ +++ +++ - Glass/IAT +++ +++ +++ - Gel/IAT

Lokal utredning Celler 1 Celler 2 Celler 3 Egne celler +++ +++ +++ - Glass/IAT + AB-plasma +++ Pasientplasma inkubert med Vel-negative celler +++ Pasientplasma inkubert med Kn(a)-negative celler

Lokal utredning ID-panel +++ reaksjon mot 16/16 panelceller reaksjon mot egne celler

Hva gjør vi hvis pasienten trenger blod? Vurdering: Livsfarlig å gi uforlikelig blod

Hva er antistoffspesifisiteten? a- P1PPk Farlig antistoff Hvordan skaffe blod? En blodgiver ved Vefsn Sykehus Frosset blod i Oslo, Umeå, Helsinki og Amsterdam

P-blodtypesystemet og relaterte antigener 1927: Landsteiner beskriver P-antigenet Senere omdøpes P-antigenet til P1-antigenet Benevnelsen P-antigen brukes nå om et annet antigen, som finnes på erytrocytter hos nesten alle individer

P-blodtypesystemet P1- positiv 79% (reaksjon med a- P1) P1 negativ 21% (ingen reaksjon med a- P1 ) P1 -negative kalles fenotype P2

Antistoff i P-blodtypesystemet Anti- P1 Ufarlig kuldeantistoff hos nesten alle som har fenotype P2 (altså P1 -negative) Vi oppdager a- P1 relativt sjelden fordi det oftest bare er aktivt ved 4C og derfor kan kamufleres av andre kuldeantistoffer

P-relaterte antigener (Globosidantigenene) Pk LKE

Nomenklatur Fravær av P-antigen gir fenotype p (genotype pp) Forutsetning for å ha fenotype P2 er at personen har P-antigenet

Pk -antigenet finns i små mengder hos P1 og P2 -individer og i store mengder ved de sjeldne fenotypene P1k og P2k P1 -antigenet består av paraglobosid + galaktose Paraglobosid er også forstadiet til A,B,H og I-antigene

A- P1P Pk Tidligere a-Tja Forekommer bare ved fenotype p Forekommer hos alle pp-individer Kan gi hemolyttisk transfusjonsreaksjon Kan gi intrauterin fosterdød. Ved transfusjon: MÅ skaffe pp-blod!!!

a-P Donath-Landsteiners bifasiske hemolysin Årsak til Paroxysmal kuldehemglobinuri, den sjeldneste form av DAT-positiv autoimmun hemolyttisk anemi

PCH Hyppigst hos barn etter akutt infeksjon Tidligere hyppig ved syfilis Barna kan være transfusjonstrengende Umulig å skaffe forlikelig blod Likevel fungerer transfusjon nesten alltid godt

Donath-Landsteiners bifasiske hemolysin Påvises ofte bare i få dager etter infeksjonen

Pasient 3 38 år gammel mann, tidligere anti-K Transfusjonstrengende Alle screeningceller og panelceller positive +->++ v/IAT Reaksjonene forsvant ved behandling med 0,2DTT, indikerer HTLA negativ reaksjon mot 4 av 6 Yk(a) negative celler

Konklusjon Forliker K negativt blod

Pasient 4 84 år gammel kvinne skal ha ortopedisk inngrep Ikke kjent transfusjon eller svangerskap Reaksjon mot alle screeningceller og panelceller Blodtype O, K-C+E-,c+,e+, C(w-),Vel-, Jk(a+b-), Fy(a+b-), M-N+S-s+, Lu (b+) Titreing: ++ +(+) + (+)

Mistenkte a-Vel Ble bekreftet, a-K og a-Kpa kunne ikke utelukkes KONKLUSJON: MÅ ha forlikelig blod

Pasient 5 Kvinne 85 år, innlagt for operasjon Nylig transfundert, også tidligere transfundert Ujevne reaksjoner mot screening og panelceller ”Mixed field” fenotyping Reaksjonene forsvinner ved tilsetting av Octaplas

anti-Chido/Rodgers Konklusjon: Utfør forlik med tilsetting av komplementrikt plasma

Pasient 6 Operasjonspasient: Aggglutinasjon av alle screeningceller, 35/36 panelceller, 30 positive utvidete forlik Blodtype: K- C+ E+ c+ e+ C(w-), k+, Fy(a+b+), Jk(a+b-), S- s+, Kp(b+), Js(b+), Vel+, Tj(a+), Lu(b+) Titrering: + + + + + (+)

HTLA sannsynlig a-Kn(a)