Presentasjon lastes. Vennligst vent

Presentasjon lastes. Vennligst vent

1 Myelodysplastisk(e) syndrom(er) (MDS) Temadag om MDS Ingunn Dybedal, MD, PhD Avdeling for blodsykdommer Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet 10.

Liknende presentasjoner


Presentasjon om: "1 Myelodysplastisk(e) syndrom(er) (MDS) Temadag om MDS Ingunn Dybedal, MD, PhD Avdeling for blodsykdommer Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet 10."— Utskrift av presentasjonen:

1 1 Myelodysplastisk(e) syndrom(er) (MDS) Temadag om MDS Ingunn Dybedal, MD, PhD Avdeling for blodsykdommer Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet 10. november 2015 Guidelines for the diagnosis and treatment of MDS, 6th update, 1st February 2014 on-line: Ingunn Dybedal

2 2 MDS Sammensatt gruppe sykdommer med utgangspunkt i en bloddannende stamcelle karakterisert ved  ineffektiv, dysplastisk dannelse av blodceller Lav Hb (blodprosent) og/eller Lave antall hvite blodceller og/eller Lavt antall blodplater  økt risiko for utvikling til akutt myeloid leukemi (30%) Ingunn Dybedal

3

4 Ingunn Dybedal4 Årsaker til MDS Primær MDS (85-90%): ukjent. Aldersrelatert stamcelleskade Sekundær MDS (10-15%): DNA skade etter: cellegift (Cyklofosfamid, Alkeran, etoposide) strålebehandling radioaktiv stråling stoffer som benzene MDS hos barn ofte assosiert med arvelige sykdommer MDS svært sjelden arvelig

5 5 Hvor hyppig er MDS? Nye tilfeller pr / år: 3-4 (i Norge: ) >20/ >70 år (>1000) Hvor gamle er pasienter med MDS? Gjennomsnittsalder: år Ingunn Dybedal, MD, PhD

6 6 Diagnosen MDS: Kan være vanskelig å stille diagnosen MDS Ingen spesielle kliniske karakteristika Lav Hb (blodprosent) (90%) Lave antall hvite blodceller (økt tendens til infeksjoner) Lavt antall blodplater (blødningstendens) Diagnose: Blodutstryk + benmarg Benmargsaspirat og benmargsbiopsi Benmarg til cytogenetisk undersøkelse (kromosom- us.) Hos 50 % av pasientene, ”utelukkelses-diagnose” Observasjonstid Gjentatte benmargsvurderinger ev. nødvendig Ingunn Dybedal

7 7 Ingunn Dybedal

8 8 WHO classification of MDS (2008) Type MDS Blod funn Benmargsfunn RCUD U ni- or bicytopenia Unilineage dysplasia (>10% cells in one lineage) (RA, RN, RT) Ikke/ sjelden blaster < 5% blaster (<1 %) < 15 % ring sideroblaster RARS Anemia (Hb 15% ring sideroblasts Ingen blaster Erythroid dysplasia only < 5 % blasts RCMD Cytopenia(s) Dysplasia in >10 % in >2 myeloid lineages Blasts <1 % <5 % blaster +/- 15% ring sideroblasts RAEB I Cytopenia(s) Unilineage eller multilineage dysplasia < 5 % blasts 5-9% blaster RAEB II Cytopenia(s) Unilineage or multilineage dysplasia 5-19% blasts % blasts Isolert del(5q) Anemi, blodplater :Norm/ økt Megakaryocytter N/ ↑ Sjelden blaster <5 % blasts, isolert del (5q) Ingunn Dybedal

9 Prognostic value of the WHO Classification Overlevelse RA/RARS RCMD/RCMD-RS RAEB-1 RAEB-2 AML Cumulative proportion surviving Overlevelse (måneder) From Malcovati L, et al. J Clin Oncol :7594– patients ( ) Pavia, Italy

10 10 IPSS for MDS and survival. Score value Prognostic variable BM blasts (%) < Karyotype good intermed. poor Cytopenias 0/1 2/3 Karyotype: good: normal, -Y, del 5q, del 20q poor:complex (>3 abnorm.), chrom. 7 anomalies intermediate:other abnormalities Cytopenias: Hb <10 g/dl, neutro. <1.8 x10 9 /l, platelets <100x10 9 /l IPSS (International Prognostic Scoring System) for MDS Greenberg et al. 1997, Blood,89:2088) 816 untreated patients with primary MDS

11 11Ingunn Dybedal

12 12 Lenalidomid (Revlimid) Immunmodulerende, oralt medikament: Hemmer angiogenesen, TNF- , IL-6 Effekt ved MDS med del 5q Ikke godkjent av EMEA (2008) på indikasjon: MDS Godkjent i USA 2005 Ingunn Dybedal

13 13 IPSS for MDS og overlevelse Score verdier Prognostic variable BM blasts (%) < Karyotype good intermed. poor Cytopenias 0/1 2/3 Karyotype: good: normal, -Y, del 5q, del 20q poor:complex (>3 abnorm.), chrom. 7 anomalies intermediate:other abnormalities Cytopenias: Hb <10 g/dl, neutro. <1.8 x10 9 /l, platelets <100x10 9 /l IPSS (International Prognostic Scoring System) for MDS Greenberg et al. 1997, Blood,89:2088) 816 ubehandlede pasienter med primær MDS

14 14 Inndeling: ”Lav risk MDS”: lav risk + INT-1 risk (IPSS) ”Høy risk MDS”: INT-2 +høy risk (IPSS) Ingunn Dybedal

15 15 Pro gno stis ke verd ier Prognostiske variable Cytogenetics Very good -Y, del(11q) - Good Normal, del (5q), del (12p), del(20q), Double including del(5q) -Inter- Mediate Del(7q),+8,+19, i(17q), any other single or double Independent clones Poor -7,inv3)/t(3q) del(3q), double includ. -7/del(7q), complex: 3 Very poor Complex >3 abnormal. BM blasts (%)< 2-> 2 - < >10- Hb (g/dl)> <10< 8--- Platelets (x10 9 /l)> <100< Neutrophils (x10 9 /l) > 0.8< Revidert IPSS (IPSS-R) prognostisk scorings verdier Risk kategori Risk score Very low< 1.5 Low> Intermediær > High>4,5-6 Very high> 6 Blood, Greenberg et al. Sept patients

16 Survival based on IPSS-R prognostic risk-based categories. Greenberg P L et al. Blood 2012;120: ©2012 by American Society of Hematology 16

17 AML evolution based on IPSS-R prognostic risk-based categories. Greenberg P L et al. Blood 2012;120: ©2012 by American Society of Hematology 17

18 Survival based on patient ages > 60 years vs ≤ 60 years related to their IPSS-R prognostic risk-based categories (Kaplan-Meier curves). Greenberg P L et al. Blood 2012;120: ©2012 by American Society of Hematology Tilleggsfaktorer: Performance status LD Ferritin BM fibrose Alder 18 Overlevelse

19 19Ingunn Dybedal Patients, % Very lowLow Intermediate High Very high IPSS-R prognostic risk category: clinical outcomes of Medical University of Vienna patients (n = 200)

20 Ingunn Dybedal20 Ved MDS: Sikre diagnose Utelukke andre årsaker: ev. observasjonstid nødvendig Ved sikker diagnose: Inndele etter WHO Risiko-vurdere: IPSS og IPSS-R Ut fra dette: Vurdere prognose og behov for behandling og ev. type behandling


Laste ned ppt "1 Myelodysplastisk(e) syndrom(er) (MDS) Temadag om MDS Ingunn Dybedal, MD, PhD Avdeling for blodsykdommer Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet 10."

Liknende presentasjoner


Annonser fra Google