Presentasjon lastes. Vennligst vent

Presentasjon lastes. Vennligst vent

Nina Gulbrandsen Avdeling for blodsykdommer Oslo Universitetssykehus Myelomatose Gamle logen Oslo 4/11-2014.

Liknende presentasjoner


Presentasjon om: "Nina Gulbrandsen Avdeling for blodsykdommer Oslo Universitetssykehus Myelomatose Gamle logen Oslo 4/11-2014."— Utskrift av presentasjonen:

1 Nina Gulbrandsen Avdeling for blodsykdommer Oslo Universitetssykehus Myelomatose Gamle logen Oslo 4/

2 Oversikt  Grunnleggende om blod og benmarg  Fakta om myelomatose

3 Epidemiologi Rundt nye pasienter i Norge per år ~100 pas < 65 år ~200 pas > 65 år Median alder 72 år

4 Blodceller Nesten alle blodceller produseres i den røde benmargen Når stamcellen deler seg, blir det en uendret dattercelle og en celle som kan utvikle seg videre til: Lymfoid stamcelle: B- og T-lymfocytter Myeloid stamcelle: Røde blodceller Blodplater (trombocytter)Granulocytter

5 Benmargsundersøkelse

6 Normalt benmargsutstryk

7

8 RØDE BLODCELLER  Kjerneløse celler som inneholder hemoglobin, hvis viktigste oppgave er å frakte oksygen rundt i kroppen.  Hver celle sirkulerer i rundt 120 dager. Det produseres 2,4 millioner celler per sekund for å erstatte de som dør.  Produksjonen i benmargen stimuleres av hormonet erytropoietin, som produseres i nyrene.

9 NØYTROFILE GRANULOCYTTER  % av de hvite blodcellene  levetid på 2-3 dager  Frigis fra benmargen > 1 million per sekund  Beskytter især overflater (hud og slimhinner) mot invasjon og spiser bakterier

10 LYMFOCYTTER  B-lymfocytter og T-lymfocytter.  Reagere på mikroorganismer  De strukturene lymfocyttene reagerer på kalles antigen  Et antigen er vanligvis et stort molekyl. En mikroorganisme (eks. bakterie) har mange forskjellige antigen  B- og T-lymfocyttene har reseptorer i cellemembranen som kan gjenkjenne antigen, disse kalles hhv B- og T- cellereseptor

11 Plasmaceller  Plasmaceller er høyspesialiserte antistoffproduserende B-lymfocytter.  De har sideforskutt rund kjerne og rikelig cytoplasma som med vanlige fargemetoder blir sterkt blåfarget.  Plasmaceller finnes hovedsakelig i benmarg, milt og lymfeknuter. De utvikles fra B-lymfocytter.

12 Immunglobuliner (antistoffer)  Normale plasmaceller produserer immunglobuliner (antistoffer) som vi behøver for å bekjempe infeksjoner  Plasmacellene produserer tunge kjeder og lette kjeder hver for seg, som etterpå setter seg sammen til å forme et helt immunglobulin.  Immunglobulinene formes av en av fem ulike typer tunge kjeder (IgG, IgA, IgM, IgD og IgE) og en av to typer lettekjeder, nemlig kappa eller lambda.

13

14 Myelomatose  en klon med plasmaceller som er blitt syke  Mulige risikofaktorer  Toksiske kjemikalier  Stråling  Forskjellige virussykdommer  Liten økt familiær risiko  Mest sannsynlig en tilfeldig oppstått forandring i den syke plasmacellens kromosomer

15 Mitose

16 Cytogenetikk  Man finner som regel cytogenetiske forandringer i de syke plasmacellene  Vanlige forandringer  t(4;14)  del 13  del 17  t(11;14)  t(6;14)

17 M-komponent  Produksjon av et enkelt monoklonalt protein (M-komponenten) er et karakteristisk særtrekk ved myelomatose.  M-komponenten er det immunglobulinet som blir produsert av de ondartede plasmacellene.  Mengden av dette proteinet i blodet og delvis i urinen, er et indirekte mål på hvor mange myelomceller som er tilstede i kroppen på et gitt tidspunkt, altså en slags tumormarkør.  Ved å måle denne kan man følge respons på behandling, evaluere restsykdom og tilbakefall

18 Serum Proteinelektroforese I blodet finnes det et utall med forskjellige proteiner Disse blir ved elektroforesen delt inn i flere fraksjoner. De normale immunglobulinene finnes for det meste i gammaregionen De forskjellige normale immunglobulinene er litt forskjellig fra hverandre i struktur og elektrisk ladning. Derfor vil de forme en større symmetrisk sone M-komponenten er produsert av en klon med plasmaceller, derfor er alle molekylene identiske og har samme elektriske ladning, de vil derfor synes som en ”spike” i gammasonen

19 Bensykdom Receptor activator of nuclear factor- B ligand (RANKL) acts to stimulate osteoclast formation and activity leading to bone erosion, whereas dickkopf1 (DKK1) appears to inhibit osteoblasts, thus preventing repair of the lesions.

20 Mulige symptomer  Tretthet og infeksjonstendens grunnet benmargssvikt  Smerter fra skjelett – patologiske frakturer  Uvelhet og forvirring grunnet for mye kalk i blodet  Hos enkelte nyresvikt grunnet utskillelse av toksiske lette kjeder i urinen

21 NÅR BEHANDLE? Organaffeksjon  Anemi; benmargssvikt  Osteolyse i skjelettet  Truende tverrsnittslesjon  Hyperkalsemi  Nyresvikt  Avleiring av amyloid


Laste ned ppt "Nina Gulbrandsen Avdeling for blodsykdommer Oslo Universitetssykehus Myelomatose Gamle logen Oslo 4/11-2014."

Liknende presentasjoner


Annonser fra Google