Bilirubin og Lysbehandling

Presentasjon om: "Bilirubin og Lysbehandling"— Utskrift av presentasjonen:

1 Bilirubin og Lysbehandling
Sean Wallace Gol 2010

2

3 Begreper Bilirubin (gallefargestoff) Ikterus (gulsott)
Et produkt i nedbrytningen av hemoglobin Ikterus (gulsott) Gul farge på hud, øye og slimhinner som skyldes høye verdier av bilirubin Fototerapi (lysbehandling) Førstelinjebehandling ved ikterus Konverterer bilirubin til fotoisomererssom letter skilles ut

4 Begreper Kjerneikterus Ukonjugert bilirubin går over
blod- /hjernebarrieren skader nevroner i CNS, hovedsakelig basalgangliene

5 Bakgrunn Gulsott for årsakes av høy bilirubin nivå I blodet
50-60 % av friske nyfødte blir synlig gule i løpet av den første leveuka Fysilogisk, men… Bilirubin er potensielt toksisk for den umoden hjernen kjerneikterus kan gi varige nevrologisk skader

6 Når RBC blir gamle Heme Bilirubin Fe2+ Excreted (Liver, Bone marrow,
& Spleen) Phagocytosis & Lysis Hemoglobin Heme Globin Bilirubin Fe2+ Amino acids Excreted

7 Bilirubinmetabolismen hos nyfødte
Produksjon fra heme Transport – bundet til albumin Opptak - i lever ukonjugert bilirubin tas aktivt opp og bindes Konjugering - med glukuronsyre til vannløselige molekyler UDP- glukuronyl transferase Utskilles aktivt til galle, videre nedbrytning av bakterier i tarm

8 Gulsott

9 Gulsott Ukonjugert Konjugert

10 Gulsott > 14 dager < 24 timer fysiologisk

11 Gulsott > 14 dager < 24 timer fysiologisk

12 Fysiologisk ikterus Konjugering  Bilirubin produksjon
Nedbrytning av føtale RC Kortere levetid Høy Hb ved fødsel Enterohepatisk krestløp  Konjugering  Lav enzym aktivitet Lav ligandin

13 Fysiologisk ikterus 30 -72 timer Peak 4-5 dager Borte dag 7-10
Prematur født Pek 6-7 dager Borte dag 10-14

14 Kan bli verre ved… Dehydrering Blødninger Amming Prematuritet
Svelget blod Meconium Blødninger hematom Polycythemia

15 Gulsott > 14 dager < 24 timer fysiologisk

16 Hemolyse pga. immunisering
Mor har produsert antistoffer mot barnets blodtype Økt hemolyse ABO uforlikelighet Rh uforlikelighet annen

17 Rh-uforlikelighet Mer alvorlig enn ABO-uforlikelighet
Men sjelden etter anti-D-profylaksen Alvorlig form: Anemi, hjertesvikt, leversvikt, hydrops

18 Anti-D-profylakse Til alle Rh – kvinner som har født Rh + barn
Tar navlestrengsblod fra ALLE Rh neg kvinner Hb Bilirubin Direct Coombs

19 Gulsott > 14 dager < 24 timer fysiologisk

20 Prolongert ikterus Synlig ikterus etter 14 eller 21 dager
De fleste er friske ved ”morsmelkindusert ikterus” Gallegangsatresi Må opereres før 60 dager

21 Gallegangsatresi

22 Gulsott > 14 dager < 24 timer fysiologisk

23 Prolongert ikterus Ukonjugert Konjugert Arvelig hemolytisk anemi
Medfødte hypothyreose Tarmsykdom Pylorus stenose Medfødte metabolske sykdommer Medfødte infeksjoner (TORCH) Cystisk fibrose Parenteral ernæring Medfødte metabolske sykdommer galaktosemi

24 Poenget ved behandlig: Unngå kjerneikterus
Behandling Poenget ved behandlig: Unngå kjerneikterus

25 Behandling Fototerapi Transfusjon Immunoglobulin

26 Foroterapi Førstelinjebehandling Tilfeldig oppdaga 1950… Isomerisation

27

28 Alvorlig ikterus: risikofaktorer
Synlig ikterus > 24 timer Påvist hemolyse Svangerskapsvarighet < 37 uker Tidligere barn lysbehandlet Kefalhematom Fullstendig brysternæring Særlig hvis denne ikke fungerer godt Tidsskr Nor Lægeforen nr. 5, 2005; 125: 594–8

29 Fototerapi - optimalisering
Wavelength Avstand Hud

30

31 Fototerapi Start behandling Blodprøver 6 timer Fortsette Prøvesvar ..?
Stopp Blodprøver

32 Utskiftningstransfusjon
Bilirubin > 450 Effetiv lysbehandling er tilstrekkelig Fjerne bilirubin og erstatte med ”donor blood” 5-20ml avhengig av FV

33 Høydose Intravenøst Immunoglubulin (IvIg)
Brukes ved antistoffmediert hemolyse Høydose – kan gjentas etter 12 t Mekanisme ukjent IvIg binder seg til Fc-reseptorene og hindrer celler i detretikuloendoteliale systemet i å bryte ned røde? Sen anemi

34 Blodprøver - når ”Fysiologisk” Premature Hvordan går det med barnet
Transcutan Blodprøver Premature Tar med andre prøver Kong og ukong

35 Blodprøver - når Tidlig ikterus, altid patologisk
”… på alle barn som er synlig ikteriske i første levedøgn (>80 μmol)”, bør nivå av serum-totalbilirubin måles” Tidsskr Nor Lægeforen nr. 5, 2005; 125: 594–8 Hb, bilirubin, Coombs, Blodtyping Mor/Far Infeksjons ytreddning

36 Blodprøver - når Sen ikterus – Konjugert bilirubin
Infeksjonsutredning, utvidet hematologi TSH, frittT4 Lever inkl albumin, INR Evt metabolsk utredning Clinitest – reduserende substans i urin – mm