Petra Vadset Overlege geriatrisk seksjon Ålesund sykehus.

Presentasjon om: "Petra Vadset Overlege geriatrisk seksjon Ålesund sykehus."— Utskrift av presentasjonen:

1 Petra Vadset Overlege geriatrisk seksjon Ålesund sykehus

2  66 år gammel  Jobbet som selger, nå sykemeldt ◦ Kjører bil, men ikke dit han vanligvis skal, glemmer veien, finner ikke fram til kundene  Over tid merket økende hukommelsesvansker  Angst, utrygg, rastløs  Føler seg generell stivere i muskulaturen  enkle ganger problemer med balansen, kan bli « litt skjelven» ved stress

3  Klinisk us: ◦ Økt tonus i ekstremitetene bilateralt, ◦ Tregt psykomotorisk ◦ Livlige sidelike reflekser ◦ Subbende gang  MMS 23/30 ◦ innlæring, konsentrasjon, figurtegning  Klokketesten ◦ Trekk for feil plassering av tall og manglende viserer  TMA: uten feil men bruker 1.48 min  TMB må avbrytes  Mr caput uten sikker patologi

4  Nest vanligste type innen degenerative demenssykdommer  ca. 10-15 % av demenstilfelle (andre studier 4-30%)  Eldre > 60 år  Overvekt av menn(4:1)  Prevalens: 0-5% i normalbefolkning 0-30% av demente  Insidens0,1% per år i normalbefolkning 3,2% hos nye tilfelle av demens  Stort sett sporadisk forekomst ◦ genetiske risikofaktorer (APOEe4, SNCA, SCARB2)mer og mer diskutert

5  Kognitive symptomer (sentralt)  Psykotiske symptomer  Motoriske symptomer

6 I kognitiv funksjon og våkenhetsgrad Tidlig symptom hos 60-80% Episoder med Døsighet på dagen Lengre episoder med stirrende blikk Episoder med taleforstyrrelse r Kognitiv funksjon Affiserer særlig  Oppmerksomhet  Eksekutiv funksjon  Visuospasial funksjon  Hukommelse

7  Hos 2/3 av pasientene  Ofte før parkinsonisme oppstår  Beskriver dyr, menneske, former, farger, eller kun noe helt ut i synsvinkel  Visuelle misoppfatninger- objekter beveger seg mot eller bort fra pasienten, endrer form  Ofte underrapportert  Dels klar over sine hallusinasjoner

8  Hos 70-90% av pasientene  Bradykinesi/akinesi  Økt rigiditet i ekstremitetene  Aksial funksjonspåvirkning, kroppsholdning  Gangvansker  Bilateralt, symmetrisk, ofte mildere enn ved vanlig Parkinson sykdom  Tremor mindre uttalt

9  REM-sovn forstyrrelser  Alvorlig nevroleptika sensitivitet  Redusert dopamin transport opptak i basalgangliene ved SPECT eller PET

10  Hos ca. 85% av pasientene  Parasomni med livlige drømmer, mens kroppen ikke slapper av  «Leve ut» drømmene  Kan skade seg selv eller partneren i søvn  Ikke voldelig søvnatferd: snakker, urinerer, defekasjon, klappe …

11  30-50% av pas tåler ikke nevroleptika  Alvorlig, dels irreversibel parkinsonisme og redusert bevissthetsnivå  Forverring av delir, forverring av autonom dysfunksjon  Risiko for malign nevroleptikasyndrom  To-tre ganger økt mortalitet

12  Residiverende fall  Synkope eller kortvarig bevishetstap  Autonom dysfunksjon  Ikke visuelle hallusinasjoner ◦ Auditiv, olfaktorisk, taktil  Delusjoner  Depresjoner  Bildediagnostiske kriterier  Uttalt lav frekvent aktivitet på EEG eventuell med intermitterende temporale sharp waves  Abnorm(lav opptak) ved myocardszintigrafi

13  MR  SPECT og PET ◦ Generell nedsatt perfusjon og metabolisme, spesiell oksipitalt ◦ Ved bruk av dopaminmarkører:  Redusert dopaminerg aktivitet i striatum

14  Aggregert uløslig form av alfa synuclein og ubiquitin-protein er hovedkomponent av lewy bodies  Lewy neuritter  Amyloide plakk  Nevrofibrilære tangles  Neuronen tap i frontallapp, nc.basalis Meynert, substansia nigra, locus coeruleus

15  Strukturell og nevrokjemiske endringer  Redusert speil av acetylcholin transferase  ass. med hallusinasjoner (mer redusert i LBD enn ved AD)  Økt tetthet av postsyaptiske muskarinerge acetylcholinreseptorer—assosiert med delusjoner (likt PD, men ikke i AD)  40-60 % redusert dopaminspeil i nc.caudatus og i nevroner i substantia nigra( 80% i PD, 0% AD)  Redusert binding til 5-HT-reseptorer i cortex (ass med hallusinasjoner)  Visuelle hallusinasjoner korrelerer med tetthet av lewybodies spesiell i parahippokampale og inferior temporale cortex, amygdala

16  Klinisk ◦ Anamnese/komparent opplysning, ◦ NPI-skjema ◦ Undersøkelse, UPDRS (Unified Parkinsons Disease Rating Scale) ◦ Kognitive tests (MMSE, klokketest, TMT, verbal flyt)  Bildediagnostikk  SPECT av dopamin transporter (ioflupane I-123) DaTscan  Laboratorieprøver  EEG  Polysomnografi

17  Sannsynlig lewy body demens ◦ 2 av 3 kjernekriterier eller ◦ Et av tre kjernekriterier og et av tre tilleggskriterier  Mulig lewy body demens ◦ Et av tre kjernekriterier eller ◦ Kun tilleggskriterier

18  Ved cerebrovaskulær sykdom (fokalnevrologisk utfall)  Annen somatisk sykdom som delvis kan forklare symptomene  Ekstrapyramidale symptomer forekommer først ved svært uttalt demens

19  Parkinsonsykdom med demens(PDD)  LBD - debut sener i livet, raskere funksjonstap, mindre respons på levodopa  Delir (fluktuasjon, hallusinasjon)  Ekstrapyramidale medikamentbivirkninger  Creutzfeldt-Jacob sykdom  Normaltrykkshydrocefalus

20 Parkinsons sykdom med demens Demens med Lewy-legemer Alzheimers sykdom Hukommelses-svikt +++++ Eksekutiv svikt ++ + Parkinsonisme +++ (tidlig) ++(etter 1 år)+ (sent) Hallusinasjoner ++ + Fluktuerende bevissthet +++?++++ Depresjon ++ + Agitasjon/ aggresjon ++++ Falltendens ++ - Kliniske kjennetegn med differensialdiagnostisk betydning ved demens med Lewy- legemer, Alzheimers sykdom og Parkinsons sykdom D.Årsland,Demens med Lewy-legemer,Tidsskr Nor Lægeforen,2002

21  Kognitiv svikt progrediere til døden  Psykotiske symptomer persisterer (hallusinasjoner)  Økt parkinsonisme

22  Nonfarmakologiske tiltak ( miljøtiltak)  Medikamentell ◦ Cholinesterasehemmere ( Grade 1B)  Cholinerg deficit større enn hos AD  Effekt på psykotiske symptomer, fluktuasjon, parkinsonisme, kognisjon  Respons ofte kortvarig  Effekt større enn hos AD ◦ Memantine  God tolerert, men enkle studier viser forverring av hallusinasjoner/delusjoner

23  REM-søvnforstyrrelser ◦ Melatonin(3-12mg) – Circadin ◦ Clonazepam(0,25-1,5mg)- Rivotril ◦ Quetiapine (12,5 mg) – Seroquel  Nevroleptika ◦ Svært begrenset bruk pga dårlig toleranse ◦ Cholinesterasehemmer og/eller reduksjon av antiparkinsonmedisin første valget ◦ Hvis nødvendig – kun atypiske nevroleptika (olanzapine, quetiapine, risperidone) i små doser

24  Andre medikamenter: ◦ SSRI for depresjon (Zoloft, Cipramil/Cipralex) ◦ Benzodiazepiner bør unngås (unntatt ved REM- søvnforstyrrelser: clonazepam 0,25 mgx1, økes hver 3.dag til max 2mg/døgn)  Antiparkinsonmedisin ◦ Levodopamin i små doser og sakte opptitrering til for eksempel ½ -1 tabl Sinemet 25/100 x3 (Grade 2C)  Ortostatisk hypotensjon ◦ Fludrocortison ( Florinef)

25  Diagnose stilles pga kliniske kriterier ◦ Tidlige symptomer er redusert oppmerksomhet, redusert eksekutiv funksjon og visuospasial funksjonstap ◦ Kjernesymptomer  Fluktuasjon  Hallusinasjon  Parkinsonisme  Laboratorieprøver og EEG stort sett for å utelukke andre årsaker  Behandling ◦ Miljøterapi ◦ Medikamentell første valg: cholinesterasehemmer  Ved vedvarende psykotiske symptomer små doser quetiapine  Vurdere levodopa i små doser

26  J.Zaccai,Ch.Mc Cracken,C.Brayne: » A systematic review of prevalence and incidence of dementia with Lewy bodies»,Age Ageing(nov2005)34(6);561-566  «Genetic analysis implicates APOE, SNCA and suggests lysosomal dysfunktion in the etiology of dementia with lewy bodies» Hum.Mol.Genet., Juni 2014  Clinical features and diagnosis of dementia with Lewy bodies, UpToDate2014  Epidemiology,pathology, and pathogenesis of dementia with Lewy bodies, UpToDate, 2014  Dementia med Lewy bodies, treatment options, BMJ best practice, jan 2014  D.Årsland: Demens med Lewy-legemer,Tidsskr Nor Læreforen, nr5-20, 2002  Diagnosekriterier for demens og demensgivende sygdomme, Nasjonal Videnscenter for Demens, 2009