Regionalt standardisert pasientforløp myelomatose Når plasmacellene blir ondartede kalles de myelomceller. Karakteristisk for benmargskreft er opphopning av myelomceller i benmargen. Disse cellene nedstammer fra en og samme celle. De er identiske og produserer samme immunglobulin, og kalles en klon. En plasmacelleklon som vokser uhemmet kan produsere store mengder av en type immunglobulin, såkalt M-komponent som kan påvises i blod. Myelomceller som vokser i benmargen kan fortrenge produksjonen av andre normale blodceller.  Benmargskreft utvikles gradvis og diagnosen stilles noen ganger før sykdommen gir symptomer. Sykdommen er uhelbredelig, men de siste 10-15 årene har man fått mange nye legemidler som har ført til en fordobling av levetiden etter diagnosen. Symptomer De plagene som pasienten først merker, kommer ofte fra skjelettet og/eller nyrene. Svulstvevet fortrenger den normale benmargen og bryter ned benvevet slik at det oppstår brudd selv ved små påkjenninger. Nyrefunksjonen kan svekkes av proteinavleiringer som blokkerer nyrekanalene. Anemi og infeksjoner er hyppige på grunn av sviktende produksjon av normale antistoffer. Kriterier for henvisning til pakkeforløp: Mistanke om myelomatose oppstår når ett eller flere av følgende symptomer foreligger: Skjelettsmerter Anemi Økt infeksjonstendens, ofte luftveisinfeksjon Redusert nyrefunksjon Hyperkalsemi, med dehydrering, kvalme, obstipasjon Filterfunksjon Ved mistanke om myelomatose skal fastlegen ta: Proteinelektroforese Serum/plasma lette kjeder eller urinelektroforese Hgb, leukocytter, nøytrofile, trombocytter, kreatinin, Ca eller ionisert Ca, differensialtelling, albumin, IgG, IgA, IgM, LD: Begrunnet mistanke – kriterier for henvisning til pakkeforløp: Ved påvist M-komponent i serum og/eller urin, kombinert med en eller flere av elementene: Anemi, skjelettsmerter, påvist osteolyse eller kompresjonsfraktur, redusert nyrefunksjon og hyperkalsemi Klinisk mistanke om medullakompresjon, nevrologiske symptomer fra underekstremiteter Behandling Deles i to hovedtyper: Høydosebehandling, < 65-70 år, og Systemisk medikamentell behandling over 65 år. Pasientforløpet beskriver henvisning og utredning, og flere typer behandling, støttebehandling og oppfølging. × × × Arbeidsgruppen har bestått av: Avdeling for blodsykdommer, Medisinsk klinikk, St. Olavs hospital: Anders Waage Regional forløpsansvarlig, avdelingssjef, Turid Almvik Forskningssykepleier, høydosekoordinator, Inger K Høyvik Seksjonsleder sykepleie, poliklinikk for blodsykdommer Kirsti Eilertsen Seksjonsleder sykepleie, sengepost Erna Lian Ass. seksjonsleder sykepleie, sengepost Janne Sundfær Undervisningsansvarlig sykepleier, sengepost Elbjørg Johansen Sekretær, medisinsk klinikk Aud Hiller Helsefaglig rådgiver, fagavdelingen, regionalt senter for helsetjenesteutvikling, St. Olavs hospital Robert Brudevold Forløpsansvarlig HMR, seksjonsoverlege hematologi, Ålesund xx xx Forløpsansvarlig HNT Unni Arnestad Forløpsveileder, HMR Torstein Rønningen Forløpsveileder, HNT (November 2015) Pakkeforløp for regionalt standardisert pasientforløp for myelomatose. Benmargskreft (myelomatose) Det regionale standardiserte pasientforløpet for myelomatose beskriver forløpet fra pasienten oppsøker fastlegen og det oppstår mistanke om myelomatose. Pasienten utredes, behandles og følges med kontroller. Pakkeforløp gjelder fra henvisning mottatt til behandling er igangsatt. Forekomst I 2013 ble det diagnostisert 380 nye tilfeller av myelomatose i Norge, 219 menn og 161 kvinner. Omtrent 15 % av pasientene er < 60 år og ca 25 % er mellom 60-65 år. Færre enn 2 % er < 40 år på diagnosetidspunktet. Bakgrunn Blodet dannes i benmargen som finnes i store knokler som brystben, krageben, ribben, ryggrad, bekken og lange knokler i armer og lår. Stamcellene er umodne celler i benmargen, som kan dele seg og utvikles til modne, spesialiserte celler gjennom en trinnvis utvikling. Stamcellene er opphavet til røde blodceller (erytrocytter), blodplater (trombocytter) og hvite blodceller (leukocytter). De hvite blodcellene spiller en viktig rolle i immunforsvaret. Plasmaceller er en type hvite blodlegemer (B-lymfocytter) spesialisert for produksjon av immunglobuliner (antistoffer). Forløpsansvarlig hematolog Anders Waage (avdelingssjef Avdeling for blodsykdommer, Medisinsk klinikk, St. Olavs hospital)