Presentasjon lastes. Vennligst vent

Presentasjon lastes. Vennligst vent

Blod- og immunologiske sykdommer

Liknende presentasjoner


Presentasjon om: "Blod- og immunologiske sykdommer"— Utskrift av presentasjonen:

1 Blod- og immunologiske sykdommer
Pensum: Kap. 17 patologi – Ikke det med liten skrift. Gule rammer i kap. 8 menneskekroppen Hvem jobber i dette feltet? Hvor befinner disse pasientene seg? Hematologer. Immunologi og transfusjonsmedisin. Onkologer. Barneleger. Indremedisinere. Allmennleger. Kardiologer. Nevrologer. Kirurger.

2 Anemi Nedsatt evne til å transportere O2 pga. for få sirkulerende RBC, redusert hemoglobin i hver RBC eller begge deler. Vanlige symptomer (avhengig av hvor for anemien utvikler seg): Blekhet, tretthet, økt søvntrang, svimmelhet, rask puls, dyspnoe (tungpust) ved anstrengelse evt. i hvile. Diagnostikk: Hb, hematokritt, ferritin, transferrin, RBC størrelse, bilirubin, mm Anemi betyr at man har færre røde blodlegemer og mindre hemoglobin i blodet enn normalt. Hemoglobin er et protein som finnes i de røde blodcellene, og som transporterer oksygen (surstoff). Økt minuttvolum pga. lavere viscositet og dilatasjon av arteriolene.

3 Hemoglobinmolekylet The four globin chains (two alpha chains and two beta chains) are depicted as something like "folded worms". Each globin chain contains a small, rectangular heme group. In the center of each heme group is an iron (Fe) atom. Indicated on each of the two beta chains (green and yellow) is the location of the HbS (sickle-cell) mutation.

4 Typer anemi Jernmangelanemi – bla. Blødningsanemi Hemolytisk anemi
For lite jern i kosten, for lite opptak fra tarmen pga. mage- og tarmsykdom, blødning. Hemolytisk anemi For rask ødeleggelse av RBC (de oppløses). Gir icterus (gulsot) Perniciøs anemi og megaloblastanemi Skyldes nedsatt syntese av DNA pga. mangel på B12 eller folinsyre, noe som hemmer produksjonen av RBC. Gir få, store RBC som lever for kort tid. Ved jernmangel produseres det ikke nok hemoglobin, og blodet kan derfor ikke transportere nok oksygen rundt i kroppen. Denne tilstanden kalles jernmangelanemi. Å være blodfattig, blodmangel eller å ha lav blodprosent betyr det samme. For lite hemoglobin (for lav blodprosent) angis enten som antall gram hemoglobin per dl blod, eller som et prosenttall. Grensen for hva som er for lite, er avhengig av kjønn og alder. Blødninger: Magesår, tarmkreft, menstruasjoner Jernmangel: Barn som drikker mye melk, gravide, eldre (dårlig kosthold) Hemolyse: Defekter ved RBC: Sigdcelleanemi, sfærocyttose Bakterie og parasittangrep - Malaria – parasitter lever i RBC Autoimmune hemolytiske anemier: Uforlikelige blodtyper, SLE, kronisk lymfatisk leukemi, avkjøling (kuldeantistoffer), Økt antall reticulocytter, høy bilirubin, icterus. Icterus: Når bilirubinkonsentrasjonen i blodet øker så mye at man får en gullig misfarging av hud og slimhinner. Ved hemolyse dannes mer bilirubin enn levercellene klarer å transportere over i gallen, og dette begynner da å sirkulere i blodet. Perniciøs anemi: Nedsatt syntese av DNA skader de celler som deler seg hurtig – RBC, tarmepitel (tenk plager ved cellegiftbehandling). Tap av parietalceller som produserer intrinsic factor. Antistoffer mot intrinsic factor. Gastrectomi Cøliaki Terminal ileitt (mb. Crohn) => Medfører at B12 ikke absorberes fra tynntarmen. Ernæringssvikt (kjøtt, egg, melk)

5 Sigdcelleanemi

6 Typer anemi forts. Aplastisk anemi – for liten produksjon i beinmargen. Ukjent årsak, cellegift, stråling, kreftceller fortrenger normale celler Kronisk nyrelidelse Pga. mangel på erytropoietin Aplastisk anemi – også granulocyttopeni, trombocyttopeni, dvs. pancyttopeni Thalassemi (Thalassanæmi, Cooleys anæmi) Thalassemi er en medfødt, arvelig form for blodmangel, som opstår ved at evnen til at danne normalt hæmoglobin mangler. I stedet dannes den slags hæmoglobin, som ellers kun dannes i fosterstadiet. Hæmoglobinet dannes i små mængder og hertil kommer, at de røde blodlegemer nedbrydes hurtigere end normalt hæmoglobin. Sygdommen kan føre til forskellige grader af blodmangel. Symptomer Symptomerne ligner dem, som opstår ved hæmolytisk anæmi, dvs. bleghed, træthed, åndenød og hjertebanken. Børn som har denne sygdom bliver ofte inaktive og har svært ved at følge med legekammeraternes udvikling. Sygdommen forekommer i middelhavslandene, først og fremmest i Italien og Grækenland, medens anlægget for sygdommen er meget sjældent i de nordiske lande. Bærere af et enkelt anlæg udvikler ikke sygdommen. Den kommer kun til udbrud, når den arves fra begge forældre (se også Genetik). Komplikationer Sygdommen behandles med blodtransfusioner, som kan medføre at der oplagres unormalt meget jern i kroppen. Dette kunne tidligere føre til skader på leveren og hjertet og ytre sig som hjertesvigt. Nu findes der muligheder for at fjerne overflødigt jern fra kroppen. Behandling Det er ikke muligt at påvirke det sygelige arveanlæg, så sygdommen må behandles ved at man tilfører normale røde blodlegemer gennem blodtransfusioner hele livet. I meget svære tilfælde kan knoglemarvstransplantation komme på tale.

7 Polycytemi For mange RBC
Skyldes for lav O2 transport til vevene => økt erytropoietin => økt produksjon av RBC (sekundær polycytemi) Årsaker: Hjerte- og lungesykdom Opphold i høyder Bloddoping Evt. polycytemia vera Problemer: Blodpropp. Forstørret milt. Behandling: Blodtapping (venesectio) Polycytemia vera= primær polycytemi – kan gå over i myelogen leukemi eller myelofibrose. (En form for godartet svulst). Røykere har en mild form

8 Trombocytter Dannes i beinmargen av biter fra megakaryocyttene. Lever ca. 8 dager. Har ingen kjerne, men mange organeller. Lagrer mange vesikler med viktige produkter Aktiveres når det oppstår karskade. De fester seg da i vevet i det skadede området og danner en plateplugg. Aggregering av blodplatene stimuleres av tromboxan A, hemmes av prostacyclin som dannes av de uskadede endotelcellene.

9 Hemostase Skjer i tre trinn: Kontraksjon av skadet kar
Dannelse av plateplugg Koagulasjon Hemostasesystemet utløses når det er indre eller ytre skade på blodårenes indre overflate.

10 Koagulasjon Når et blodkar skades settes i verk en kjedereaksjon i blodet som fører til at plasmaproteinet fibrinogen omdannes til fibrin. Fibrin er et nettverk av uløselige, trådaktive molekyler I dette nettverket fester det seg blodceller og det dannes dermed et blodkoagel. Etter ½ til 1 t trekker koagelet seg sammen. Når vevet er tilhelet nedbrytes fibrinet av plasmin (fibrinolyse) som dannes gjennom en komplisert prosess. Dermed løses koagelet opp. Koagulasjon: At blodet størkner. De trenger ikke kunne noe om kaskadereaksjonene som fører til fibrin. Men vite at det finnes en rekke koakulasjonsfaktorer i inaktiv form i blodet som aktiveres. Skal se litt på dette når vi tar for oss sykdommer i systemet. Her er det bilde av faktorene

11 Blødningssykdommer Trombocytopeni (for få blodplater)
Gir små hudblødninger (petekkier) Nedsatt produksjon : cellegift, leukemi og annen beinmargskreft Økt destruksjon: Antistoffer mot blodplater, f.eks. ved ITP, SLE, KLL, HELP Hemofili – mangel på koagulasjonsfaktorer Leversvikt – mangel på koagulasjonsfaktorer Vitamin K-mangel Nødvendig for leverens produksjon av koagulasjonfaktorer Overdosering med antikoagulantia el. Behandling av ITP: kortison, splenektomi Blødningstendens når vi har 1/3 til 1/6 av det normale (som er pr. mikroliter) SLE: Hemofili: A 8 og B 9. Kjønnsbundet, recessiv arvgang, rammer menn. Før fikk de plasma, noen ble HIV-smittet og hepatitt C. I dag får de faktor. Alvorligheten måles i plasmakonsentrasjonen av manglende faktor.<1%, 1-4% og >5%. De to første gruppene kan få spontane ledd- og muskelblødninger, som gir smerte og eventuelt nedsatt funksjon, nerveskade, eventuelt livstruende indre blødninger. K-vitamin: Fettløselig vitamin. Produseres av tarmepitel. Mangel ved feil i fettabsorbsjonen – bl.a. redusert galletilførsel. Nyfødte har små lagre med K-vitamin. Gir sprøyte med K-vitamin rett etter fødselen.

12 Tromber og embolier Trombe: Koagel inne i et blodkar.
Embolier: Når tromber løsner I arterier: Fører til vevsdød i det området som forsynes av blodkaret (nekrose/ infarkt) I vener: Smerte og ødem. Fare for embolier. Bruk av antikoagulantia:

13 Blodfortynnende medisiner
Antikoagulatia: Hemmer fibrindannelsen og dermed vekst av tromben Warfarin (Marevan), Heparin Platehemmere: Hemmer blodplatenes funksjon Acetylsalisylsyre Fibrinolytika: Fører til nedbrytning av fibrin og løser opp tromben. Steptokinase, urokinase Bruk av antikoagulantia:

14 Maligne blodsykdommer I
Leukemier: økt produksjon av hvite blodlegemer i beinmargen utgått fra blodcellenes stamceller Lymfoproliferative sykdommer Myeloproliferative sykdommer Lymfomer: kreft i lymfoid vev Myelomatose (makroglobulinemi) – økt produksjon av plasmaceller i beinmargen Paradoksalt nok slik at de akutte tilstandene – som fører til døden etter kort tid, har bedre behandlingsmuligheter enn de kroniske, som man kan leve med ganske lenge. Primære lymfatiske organer: Thymus og beinmarg Perifere lymfatiske organer: Lymfeknuter, milten, tonsillene, lymfatisk vev i slimhinner i tarmkanalen, luftveiene og urinveiene

15 Maligne blodsykdommer II
Generelt: Symptomer : Andre celler i beinmargen fortrenges => anemi, slapphet, blødningstendens (hud og slimhinner), infeksjonstendens. Av og til også forstørret lever og milt Behandling: Cellegift, stamcelletransplantasjon Deles inn i akutte og kroniske, basert på hvor modne cellene er og hvor fort de deler seg Hva er stamcelletransplantasjon? Når en pasient benmargstransplanteres, får pasienten friske stamceller fra giveren. Derfor kalles benmargstransplantasjon også for stamcelletransplantasjon, og benmargsgiver for stamcellegiver. En ukes tid før en stamcelletransplantasjon får pasienten en forbehandling som går ut på å ødelegge pasientens benmarg. Til dette benyttes kraftige cellegifter eller stråler. Deretter får pasienten tilført friske stamceller fra giveren via en blodåre på samme måte som en blodoverføring. Giverens stamceller er på forhånd samlet opp i en blodpose etter høsting fra benmargen eller fra blodet. De tilførte stamcellene "finner veien" til pasientens benmarg og "slår seg ned" der. Hensikten med transplantasjonen er at de nye stamcellene skal danne nye blodlegemer og blodplater i pasienten. Hvilke pasienter stamcelletransplanteres? De fleste pasientene lider av leukemi (blodkreft) eller en annen alvorlig blodsykdom, men også pasienter med enkelte sjeldne stoffskiftesykdommer, medfødt alvorlig immunsvikt eller uttalt stråleskade kan behandles. Stamcelletransplantasjon kan være en livreddende behandling ved disse tilstandene. Hvordan høstes benmargen? Høstingen av benmarg skjer på et sykehus med god erfaring i høsting av benmarg. Benmargsgiveren får full narkose. Deretter stikker vi en nål inn i bakre del av hoftebenskammen på begge sider. Benmargen, som ser ut som blod, suges opp i en sprøyte og samles i en blodpose. Bare en liten del av giverens benmarg tas ut, og den fornyes i løpet av få uker. Høstingen tar om lag én time. Giveren kan reise hjem dagen etter.

16 Myeloproliferative sykdommer
Akutt myelogen leukemi Ondartet nydanning av myeloblaster Hyppigst år Kronisk myelogen leukemi Ondartet nydanning av myeloblaster, men mer modne celler, og nydanning skjer også utenfor beinmargen Hyppigst år Snikende start – forstørret milt ofte første symptom Kan gå over i AML eller myelofibrose Primær myelofibrose Nydanning av både hvite, røde og plater, både i og utenfor beinmargen. Etter hvert dannes arrvev i benmargen, og man får mangel på blodceller. Kan gå over i myelogen leukemi

17 Lymfoproliferative sykdommer
Akutt lymfoblastleukemi (ALL): Oftest barn. God prognose med cytostatikabehandling Kronisk lymfatisk leukemi Eldre mennesker. Palliativ behandling.

18 Lymfomer Kreftformer som begge oftest begynner i lymfeknuter.
Hodgkins lymfom: Unge mennesker (gj.snitt 32 år). Sentrale lymfeknuter (ofte hals). Følger et mønster i spredningen. Sprer seg sjelden til annet enn lymfeknuter. God prognose. Non-Hodgkins lymfom: En rekke undergrupper. Ofte perifere knuter. Varierende spredningsmønster. Sprer seg ofte til andre organer enn lymfeknuter. Kan gå over i leukemiliknende tilstander. Dårligere prognose

19 Autoimmune sykdommer Svikt i selvtoleransen, dvs. den egenskap at immunapparatet skiller kroppsfremmede antigener fra kroppens egne molekyler. Lymfocyttene starter en betennelsesreaksjon (som ofte blir kronisk) mot eget vev, dermed ødelegges celler og det dannes arrvev. Årsaken er (oftest) ukjent. Kvinner rammes oftere enn menn. Eksempler: Leddgikt, diabetes type I, sykdommer i skjoldkjertelen (stoffskiftet). Årsaker – teorier: Kryssreaksjoner pga. virus og bakterier som har antigener som likner veldig på kroppens egne. Giktfeber. Virus eller kjemikalier som binder seg til kroppens proteiner og gjør at disse leses som kroppsfremmede. Noen vevstyper disponerer. Feil i selve immunapparatet Kommer mer inn på de enkelte i organgjennomgangen. Giktfeber er en spesiell form for reaktiv leddbetennelse (leddbetennelse etter infeksjon). Ved siden av symptomene fra leddene kan denne sykdommen også føre til betennelse i hjertet, hjernen, huden og underhuden. Giktfeber opptrer etter halsbetennelse forårsaket av streptokokk-bakterier, hyppigst hos barn mellom 5 og 15 år. Sykdommen er blitt mye sjeldnere i vestlige land de siste tiårene.

20 AIDS Aids er ervervet immunsviktsyndrom, til forskjell fra de medfødte immunsviktene. Skyldes HIV, humant immunsviktvirus, et retrovirus som består av RNA, ikke DNA Bruker T-hjelpecellene som vertscelle. Kan ligge i ro i lang tid i T-hjelpecellen. Når sykdommen aktiveres ødelegges immunforsvaret. Personen utvikler Aids. Disse dør av infeksjoner immunforsvaret normalt ville stoppet. De får også visse kreftsykdommer hyppigere enn det som er vanlig. Smitter ved ubeskyttet sex, gjennom blod og blodprodukter (urene sprøyter), og fra smittede gravide til foster. Dette vil de ant. lære mer om i genetikkundervisningen. Frekke. Bygges inn i cellens DNA. Hver eneste dattercelle får dermed denne kopien av viruset i seg. De cellene som inneholder denne DNA-sekvensen, kan produsere store mengder hiv-RNA, dvs. virus. Når den begynner å gjøre det, dør den.

21 Allergi En immunreaksjon som er ualminnelig kraftig og som ”skyter over mål”, dvs. er uhensiktsmessig. De antigener som utløser dem kalles allergener Allergenene er i seg selv ufarlige. Straksallergi: B-lymfocytter med hukommelse for allergenet produserer IgE-antistoffer som bindes til mastceller og basofile granulocytter. Dermed frigjøres histamin og leukotriener. Eks. Astma, høysnue, anafylaktisk sjokk. Senallergi: T-lymfocyttavhengig allergisk reaksjon. Eks. kontaktallergi. Har ulike immunreaksjoner der immunsystemet er involvert i vevsskade og sykdom. Mastceller: I tillegg immunkomplekssykdom (glomerulonefritter etter halsbetennelse), cytotoksisk reaksjon (hemolytisk anemi) og hypersensitivitet (antistoffer mot reseptorer).


Laste ned ppt "Blod- og immunologiske sykdommer"

Liknende presentasjoner


Annonser fra Google