Alen Brkic Stavanger Universitetssykehus

Presentasjon om: "Alen Brkic Stavanger Universitetssykehus"— Utskrift av presentasjonen:

1 Alen Brkic Stavanger Universitetssykehus
VASKULITTER Alen Brkic Stavanger Universitetssykehus

2 Hva er en systemisk vaskulitt?
Inflammasjon av selve karveggen og/eller perivaskulært vev: Nekrose Forsnevring av karlumen Trombosering

3 Hvordan klassifiseres en vaskulitt?
Assosiasjon med sykdommer, medikamenter (primær eller sekundær) Spredning av vaskulær inflammasjon (systemisk eller lokal) Blodkarstørrelse (store, mellomstore, mellomstore-små, små)

4 Sekundære vaskulitter
Infeksjon Tuberkulose Syfilis Hepatitt B og C HIV Endokarditt Medikamenter og Rus Penicilliner Sulfonamider (Medisiner/Antibiotika) Tobakk Propylthiouracil (Tx: Hypertyreose) Kokain Revmatiske Lidelser Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) Revmatisk Artritt (RA) Sjøgren Hyperimmunoglobulinemia D Tumor Nekrose Faktor Reseptor Assosiert Periodisk Syndrom (TRAPS) Maligne Tilstander Paraneoplastiske syndromer Myelodysplasi Lymfom Leukemi Iatrogen (stråleskade) Mimickers Marfan Syndrom Ehlers Danlos syndrom Ateromatose Sarkoidose Progredierende Multifokal Leukoencefalopati (PML)

5 Utbrudd av karinflammasjon
Systemisk: Affeksjon av indre organer Komplekse sykdommer Vanskelig å behandle Alvorlig prognose Lokalisert: Hud, Nerver eller Muskler Milde sykdommer Kutane vaskulitt behøver som regel ingen spesiell behandling Ikke livstruende

6 Blodkar størrelse Store-kar: Mellomstore-kar:
Kjempecelle Arteritt (GCA) aka. Temporalis arteritt Takayasus Arteritt Cogans Syndrom Isolert aortitt Ig4-assosiert aortitt Mellomstore-kar: Polyarteritis nodosa (PAN) Kawasakis Syndrom Trombangiitis obliterans (Bürgers sykdom)

7 Blodkar størrelse Mellomstore-små kar: Små-kar: Alle størrelser:
Granulomatøs polyangiitt (tidligere kjent som Wegeners Granulomatose) Mikroskopisk polyangiitt (MPA) Churg Strauss syndrom Primær angiitt av CNS (PACNS) Små-kar: Henoch Schønleins purpura Kryoglobulinemi Leukocytoklastisk vaskulitt (Hypersensitivitets) Urtikariell Vaskulitt Alle størrelser: Adamantiades-Behcets Sykdom

8 Store-kar vaskulitter
Jennette, Arthritis and Rheumatism 2012

9 Store-kar vaskulitter: Kjempecelle Arteritt (GCA) og Takayasus Arteritt
Ofte affeksjon av aorta og store grener Aneurismer - stenoser Kjempecelle Arteritt: Granulomatøs inflammasjon Symptomer fra hode Ingen fibrose ved biopsi Rammer befolkning >50 år Hyppigst i Nord Europa Takayasus Arteritt Rammer unge kvinner "pulseless disease" Allmennsymptomer Hoved behandling med kortikosteroider

10 Kjempecelle Arteritt (GCA) Symptomer
Nyoppstått lokalisert hodepine Synsforstyrrelse Hevelse/ømhet av temporal arterien Polymyalgiske symptomer Iskemi av øvre og nedre ekstremiteter Uklare tegn av pågående inflammasjon

11 Mellomstore-kar: Polyarteritis Nodosa
Multisystemisk alvorlig lidelse Inflammasjon og smerter Mononeuritis multiplex Intestinal angina Hypertensjon Diagnose: 1. Dyp biopsi (muskel) 2. Angiografi Diamantopoulos AP, J Rheumatol Jan;40(1):87-8.

12 Mononeuritis multiplex

13 Mellomstore-kar: Trombangiitis obliterans (Bürgers sykdom)
Trombose dannelse Klar sammenheng med nikotinforbruk Hvis iskemi i underekstremiteter > iskemi i andre steder = Bürgers

14 Trombangiitis obliterans (Bürgers sykdom)

15 Behandling av mellomstore-kar vaskulitter
Type Behandling Polyarteritis Nodosa Prednisolon Cyklofosfamid Anti-viral Plasma Exchange Trombangiitis obliterans Slutte å røyke

16 Mellomstore-små-kar Anti-neutrofilt cytoplasmatisk antistoff (ANCA) - assosierte vaskulitter (AAV): Granulomatøs polyangiitt (Wegners) Mikroskopisk polyangiit (MPA) Churg Strauss syndrom (CSS) Primær angiitt av CNS (PACNS)

17 Mellomstore-små-kar: Anti-neutrofilt cytoplasmatisk antistoff(ANCA)-assosierte vaskulitter (AAV)
Meget alvorlige, systemiske, raskt utviklende sykdommer Granulomatøs polyangiitt: Rammer lunger, øvre luftveier, nyrer (pauciimun glomerulonefritt) Ofte lokal affeksjon (bihuler) Assosiert med PR3 ANCA Granulomdannelse Mikroskopisk polyangiit: Affiserer nyrer (pauciimun glomerulonefritt) og lunger Mononeuritis multiplex Assosiert med MPO ANCA Churg Strauss syndrom: Kjennetegnes av eosinofili Astma eller annen lunge affeksjon Abdominale smerter 50 % har MPO ANCA Granulomer

18 Mellomstore-små-kar: Primær angiitt av CNS (PACNS)
Rammer hjernearterier Hodepiner, kognitive endringer, hemipareser, TIA Patologisk CSF analyse Bør først utelukke andre nevrologiske lidelser og infeksjoner Angiografi normal 50% av pasienter Patologiske funn ved MR Caput eller spinal punksjon hos 100% av pasienter Alvorlig lidelse med høy mortalitet uten behandling Cyklofosfamid og prednisolon som hoved behandling

19 Små-kar: Leukocytoklastisk (Hypersensitivitets) vaskulitt
Utløses ofte etter medikamentell bruk Purpurisk og makulopapuløs utslett i ekstremiteter Sjeldent: Glomerulonefritt og Lunge affeksjon Biopsi viser leucocytoklase (kjernefragmentering)

20 Små-kar: Kryoglobulinemi
Type I (monoklonal IgM, IgG) assosiert med myelodysplasier Typen II (monoklonal IgM, polyklonal IgG) 90% hepatitt C assosiert Type III (polyklonal IgM, IgG) assosiert med kronisk inflammasjon og autoimmune sykdommer Hyperviskositet, purpura, digital gangren, glomerulonefritt

21

22 Små-kar: Henoch Schønlein Purpura
Selvbegrenset sykdom hos barn Hoved manifestasjon er purpurisk utslett etter en infeksjon i øvre luftveier med eller uten artritt Abdominale smerter (ca. en uke etter purpura utbrudd) Mild glomerulonefritt med immunkomplekser IgA utslag ved hud biopsi Kan være alvorlig hos voksne

23

24 Behandling av små-kar vaskulitter
Type Behandling Granulomatøs polyangiitt (Wegner) Steroider Cyklofosfamid B cell depletion Mikroskopisk polyangiit Churg Strauss syndrom Leukocytoklastisk (Hypersensitivitets) vaskulitt Seponer mistenkt årsak Kryoglobulinemi Anti-viral, plasma exchange Henoch Schønlein Purpura Vanligvis ikke behov for behandling

25 Adamantiades-Behcet’s syndrom
Multisystemisk lidelse med residiverende aftøse munnsår og sår i genitalia Hyppigst opphopning langs silkeveien (sjelden i Nord Europa-USA) Kutane manifestasjoner, uveitter, artritter, sentralnervøse manifestasjoner, aneurismer, tromboser (pulmonal kar) Alvorlig sykdom hos unge menn Behandling: Kortikosteroider, Kolkisin, Methotrexate, Azathioprine, Cyklofosfamid, TNF-alpha hemmere

26 Oppsummering Vaskulitter er sjeldne sykdommer
Kan være meget kompliserte og livstruende syndromer Allmennsymptomer, ingen respons på antibiotika, inflammasjon Negativ utredning for malignitet, utslett, hodepiner, og artritter - tyder sterk i retning av en vaskulitt Kliniske, laboratoriske, og patologiske funn, bør vurderes kontinuerlig; vaskulitter er ikke statiske sykdommer! Fokus på blodkar størrelse Biopsi gir som regel diagnostisk bekreftelse

27 Referanser Stone JH. Rheumatic Disease Update: Small-Vessel Vasculitis. Foredrag på ACR. Philadelphia 2009 Rheumatology Image Bank.American College of Rheumatology.2009 Firestein GS et al.Kelly’s Textbook of Rheumatology.8th edition Saunders-Elsevier Philadelphia. Klippel JH.Primer on the Rheumatic Diseases.13th edition 2008.Springer New York. Ball GV and Bridges SL:Vasculitis,2nd edition 2008.Oxford New York. Gran TJ.Kompendium for Assistentleger i Revmatologi.7. utgave.Oslo 2008. Stone JH. Vasculitis.Rheum Dis Clin N Am 2007, Vol.33, Issues 4,Saunders 2007 Kussmaul A, Maier R. Aneurysma verminosum hominis: verlaufige nachricht. Deutsches Archiv fur klinische Medizin 1866;1:125 Jennette et al. Nomenclature of systemic vasculitides.Proposal of an international cansensus conference. Arthritis and Rheumatism,37,187-92

28 Takk for oppmerksomheten !!!