Presentasjon lastes. Vennligst vent

Presentasjon lastes. Vennligst vent

1 Andre blodtypesystemer inkludert antigener med høy og lav insidens Tor Hervig 260511.

Liknende presentasjoner


Presentasjon om: "1 Andre blodtypesystemer inkludert antigener med høy og lav insidens Tor Hervig 260511."— Utskrift av presentasjonen:

1 1 Andre blodtypesystemer inkludert antigener med høy og lav insidens Tor Hervig

2 2 Hovedkilde Geoff Daniels: Human Blood Groups

3 3 Andre blodtypesystemer •ABO •Rh •Kell, Xx •Duffy, MNS •Kidd •Lutheran

4 4 Hva gjenstår? •Diego •Yt •Xg •Scianna •Dombrock •Colton

5 5 •Landsteiner-Wiener •Chido/Rodgers •Gerbich •Cromer •Knobs •Indian •OK

6 6 •RAPH •JMH •Globosid •GIL •Cost •Ii •Er

7 7 •Globoside blood group collection •Unnamed blood group collection •700 serien av lav-insidens antigener •900 serien av høy-insidens antigener •(Bg)

8 8 Hva skal vi gå gjennom? •Kort om enkelte blodtypesystemer •Lavinsidensantigener •Høyinsidensantigener •Kliniske problemstillinger – antistoffer mot høyinsidensantigener

9 9 Diego blodtypesystemet •Di a og Di b •Wr a og Wr b •17 lavfrekvente antigener •Betydelig polymorfisme i mongloid befolkning, ellers ikke •a-Wr a kan gi HDN og HTR

10 10 Yt-systemet •Yta > 99,9% •Ytb 8% •a-Yt a/b kan gi HTR, men ikke HDN •I krise, gi Yt(a+) pos blod til pasient med a- Yta •Ved planlagt kirurgi: Kan bruke Yt(a+) blod

11 11 Xg blodtypesystemet •Frekvensen av antigenforekomst er kjønnsavhengig •Ekspresjon av antigenet knyttet til X- kromosomet •Xg a eneste antigen •a-Xg a ufarlig!

12 12 Scianna blodtypesystemet •Sc1 – høyfrekvent •Sc2 – lavfrekvent •Sc3 – hos alle unntatt null fenotypen •Antistoffene uten klinisk betydning •Radin antigenet (Rd)

13 13 Dombrock blodtypesystemet AntigenFrekvens Betydning av antistoff Do a 66%HTR, ikke HDN Do b 82%HTR, ikke HDN Gy a >99%Ikke klinisk betydning Hy>99%Sjelden HTR, ikkeHDN Jo a >99%Ikke klinisk betydning

14 14 Colton blodtypesystemet AntigenFrekvens Betydning av antistoff Co a HøyHTR+HDN Co b LavHTR, ikke HDN Co3HøySvak HTR, alvorlig HDN

15 15 LW blodtypesystem •Hos to D+ kvinner som dannet ”anti-D”, kunne antistoffet absorberes vekk med D negative celler •Kvinnenes celler reagerte ikke med marsvin anti-Rh •Antistoffet ble først kalt ”D-lignende”, men ble omdøpt til LW

16 16 AntigenFrekvens Betydning av antistoff LW a HøyIngen LW b LavIngen LW ab HøyIngen

17 17 •a-LW er knyttet til autoimmun hemolyttisk anemi •LW-antigenene er knyttet til ICAM-4 (intercellulær adhesjonsmolekyl), som har betydning for erytropoiese (stabiliserer de ”erytropoide øyene” i beinmargen

18 18 Chido/Rodgers blodtypesystem •Ikke lokalisert til erytrocyttstrukturer, men til C4-fragmenter, som bindes til erytrocyttene •Svært høyfrekvente antigener •a-Ch/Rg er klinisk uviktige •C4-mangel og fenotype Ch/Rg er knyttet til SLE

19 19 Gerbich blodtypesystemet AntigenFrekvens Betydning av antistoff Ge 2HøyHTR?* Ge 3HøyHTR?* Ge 4HøyHTR?* Lavfrekvente antigener Webb; Ls a, An a, Dh a Ge-2-3 er knyttet til dårlig uttrykte Kell-antigener Ge-autoantistoffer kan gi alvorlig hemolyttisk anemi

20 20 Knops blodtypesystem •Tre par antitekale antigener + Yk(a) •Vanskelig å identifisere •Lokalisert til CR 1 •Uten klinisk betyning

21 21 Indian blodtypesystemet In a lavfrekvent In b høyfrekvent Lokalisert på CD 44 HTR +/- HDN -

22 22 OK blodtypesystemet •Antigen Ok a •Anti- Ok a

23 23 JMH blodtypesystemet •Antigen JMH (John Milton Hagen) 1 eneste antigen •Svært høyfrekvent antigen •Anti-JMH Opptrer ofte spontant Neppe HTR eller HDN

24 24 Lavfrekvens antigener 1.Antigenet må finnes hos < 1% 2.Det må arves 3.Det må ikke være tilknyttet et blotypesystem 4.Det må være serologisk forskjellig fra alle andre lavfrekvente antigener 5.Antistoff og antigenbærende erytrocytter må være tilgjengelige

25 25 Antistoffer oppdages fordi 1.Antistoffene kan gi HDN 2.Antistoffet gir reaksjon ved forlikelighetstesting 3.Antistoffet gir uventet reaksjon ved fenotyping av erytrocytter 4.Antistoffet oppdages ved vanlig antistoffscreening 5.Uventet reaksjon hos pasienter med kjente antistoffer

26 26 Høyfrekvente antigener 1.Antigenet må finnes hos >90% 2.Det må arves 3.Det må ikke være tilknyttet et blotypesystem 4.Det må være serologisk forskjellig fra alle andre lavfrekvente antigener

27 27 Klinisk viktige •a-Vel •a-Lan •a-Ata

28 28 HLA klasse I antigener på erytrocytter •Bg a – Bennet Goodspeed

29 29 HTLA •High titer low avidity antibodies •Antistoffer som fortsetter å reagere med betydelige fortynninger (1: 2048) •a-Ch, a-Rg, a-Yk(a),a-Kn(a), a-JMH •Må skilles fra klinisk viktige antistoffer: a- Vel •Må skilles fra multiple alloantistoffer

30 30 Hva gjør vi når alt er uforlikelig? •HTLA-antistoffer •Titrering Farlig antistoff: HTLA-antistoff: (+) +++(+)++++++

31 31 •Tilsette komplemetrikt plasma: a-Ch/Rg nøytraliseres

32 32 Kasus 1 •Gravid med indisk navn, blodtype B+. Alloantistoff som reagerer med alle screeningceller og testceller ved gel/IAT. Ingen reaksjon mot egne celler, ingen reaksjon ved rørteknikk.

33 33 Hvordan vil dere bedømme denne prøven? •Mulig farlig blodtypeantistoff •Vurdere High titre low affinity (HTLA- antistoff) •Derfor titrering av anti-X •Jevnt fallende titreringsrekke: •++ +(+)+(+)- •Passer ikke med HTLA-antistoff

34 34 Hvordan komme nærmere antistoffspesifisitet ? •Inkubere med Ac, Bc og Oc •Sette opp ved 4C, 18C og 37C •Inkubere med navleceller •FORLIK MOT ABO-IDENTISKE CELLER

35 35 Antistoffet var ufarlige a-HI •H-antigen •O>B>A2>A1 •Mye hyppigere hos A1-pasienter enn B- pasienter •Ved mistanke: FORLIK MOT ABO- identiske celler •HELT UFARLIG ANTISTOFF

36 36 Pasient 2 •Pasienten er en 86 år gammel mann, aldri transfundert. •Blodtyping: •a-Aa-BAcBcOc • • (Forvarming 1t, 37C

37 37 Hva er ABO-blodtypen •Ikke konklusiv

38 38 Screening •Celler 1Celler 2Celler 3Egne celler • Umiddelbar nedkjøring • Glass/IAT • Gel/IAT

39 39 Lokal utredning •Celler 1Celler 2Celler 3Egne celler • Glass/IAT + AB-plasma •+++Pasientplasma inkubert med Vel- negative celler •+++Pasientplasma inkubert med Kn(a)-negative celler

40 40 Lokal utredning •ID-panel •+++ reaksjon mot 16/16 panelceller -reaksjon mot egne celler

41 41 Hva gjør vi hvis pasienten trenger blod? •Vurdering: Livsfarlig å gi uforlikelig blod

42 42 Hva er antistoffspesifisiteten? •a- P 1 PP k •Farlig antistoff •Hvordan skaffe blod? •En blodgiver ved Vefsn Sykehus •Frosset blod i Oslo, Umeå, Helsinki og Amsterdam

43 43 P-blodtypesystemet og relaterte antigener •1927: Landsteiner beskriver P-antigenet •Senere omdøpes P-antigenet til P 1 - antigenet •Benevnelsen P-antigen brukes nå om et annet antigen, som finnes på erytrocytter hos nesten alle individer

44 44 P-blodtypesystemet P 1- positiv 79% (reaksjon med a- P 1 ) P 1 negativ 21% (ingen reaksjon med a- P 1 ) P 1 -negative kalles fenotype P 2

45 45 Antistoff i P-blodtypesystemet •Anti- P 1 •Ufarlig kuldeantistoff hos nesten alle som har fenotype P 2 (altså P 1 -negative) •Vi oppdager a- P 1 relativt sjelden fordi det oftest bare er aktivt ved 4C og derfor kan kamufleres av andre kuldeantistoffer

46 46 P-relaterte antigener (Globosidantigenene) •P •Pk •LKE

47 47 Nomenklatur •Fravær av P-antigen gir fenotype p (genotype pp) •Forutsetning for å ha fenotype P 2 er at personen har P-antigenet

48 48 •P k -antigenet finns i små mengder hos P 1 og P 2 -individer og i store mengder ved de sjeldne fenotypene P 1 k og P 2 k •P 1 -antigenet består av paraglobosid + galaktose •Paraglobosid er også forstadiet til A,B,H og I-antigene

49 49 A- P 1 P P k •Tidligere a-Tj a •Forekommer bare ved fenotype p •Forekommer hos alle pp-individer •Kan gi hemolyttisk transfusjonsreaksjon •Kan gi intrauterin fosterdød. •Ved transfusjon: MÅ skaffe pp-blod!!!

50 50 a-P •Donath-Landsteiners bifasiske hemolysin •Årsak til Paroxysmal kuldehemglobinuri, den sjeldneste form av DAT-positiv autoimmun hemolyttisk anemi

51 51 PCH •Hyppigst hos barn etter akutt infeksjon •Tidligere hyppig ved syfilis •Barna kan være transfusjonstrengende •Umulig å skaffe forlikelig blod •Likevel fungerer transfusjon nesten alltid godt

52 52 Donath-Landsteiners bifasiske hemolysin •Påvises ofte bare i få dager etter infeksjonen

53 53 Pasient 3 •38 år gammel mann, tidligere anti-K •Transfusjonstrengende •Alle screeningceller og panelceller positive +->++ v/IAT •Reaksjonene forsvant ved behandling med 0,2DTT, indikerer HTLA •negativ reaksjon mot 4 av 6 Yk(a) negative celler

54 54 Konklusjon •Forliker K negativt blod

55 55 Pasient 4 •84 år gammel kvinne skal ha ortopedisk inngrep •Ikke kjent transfusjon eller svangerskap •Reaksjon mot alle screeningceller og panelceller •Blodtype O, K-C+E-,c+,e+, C(w-),Vel-, Jk(a+b-), Fy(a+b-), M-N+S-s+, Lu (b+) •Titreing: ++ +(+) + (+)

56 56 •Mistenkte a-Vel •Ble bekreftet, a-K og a-Kpa kunne ikke utelukkes •KONKLUSJON: MÅ ha forlikelig blod

57 57 Pasient 5 •Kvinne 85 år, innlagt for operasjon •Nylig transfundert, også tidligere transfundert •Ujevne reaksjoner mot screening og panelceller •”Mixed field” fenotyping •Reaksjonene forsvinner ved tilsetting av Octaplas

58 58 •anti-Chido/Rodgers •Konklusjon: Utfør forlik med tilsetting av komplementrikt plasma

59 59 Pasient 6 •Operasjonspasient: Aggglutinasjon av alle screeningceller, 35/36 panelceller, 30 positive utvidete forlik •Blodtype: K- C+ E+ c+ e+ C(w-), k+, Fy(a+b+), Jk(a+b-), S- s+, Kp(b+), Js(b+), Vel+, Tj(a+), Lu(b+) •Titrering: •+++++(+)

60 60 •HTLA sannsynlig •a-Kn(a)


Laste ned ppt "1 Andre blodtypesystemer inkludert antigener med høy og lav insidens Tor Hervig 260511."

Liknende presentasjoner


Annonser fra Google