Utredning og behandling av benigne beinlesjoner

Presentasjon om: "Utredning og behandling av benigne beinlesjoner"— Utskrift av presentasjonen:

1 Utredning og behandling av benigne beinlesjoner
Jan Elvenes, MD, PhD Overlege, 1. amanuensis Ortopedisk kirurgisk avdeling UNN/UiT Tromsø November 2018

2 Er benigne beintumores vanlig?
Benigne tumores er vanlig og utgjør om lag ¾ av alle beinlesjoner Maligne beintumores er uvanlig Men betrakt en beintumor som malign inntil du har sett rtg bildet og forstått hvorfor den eventuelt ikke er malign, og ved tvil vurdere om kasus må følges opp for å unngå at du overser en malign tumor

3 Hvorfor kjenne til de benigne?
For å skille de fra de maligne, og dermed unngå over- eller underbehandling Følge opp de som kan transformere malignt Behandle de smertefulle aggressive (ABC, GCT, Osteoid osteom) Evt behandle de som kan gi patologisk fraktur??

4 Hvordan oppdages en benign beinlesjon?
Tilfeldig funn i forbindelse med undersøkelse for annen probl.st. Smerter Sjelden, bortsett fra de aggressive benigne beinlesjonene Obs! Benigne lesjoner kan transformere malignt og gi smerter Eksostose som irriterer bløtvevet Synovitt pga leddnær aggresiv lesjon Prominens/kul Ekspanderende langsomtvoksende benign beintumor Deformitet av knokkel, vekstforstyrrelse, eksostose Patologisk fraktur gjennom svekket knokkel

5 Generelle prinsipper for rett diagnose
Alder og kjønn? Enkeltstående eller multiple? Hvilken knokkel? Hvor i knokkelen? Osteolyse eller sklerose? Skarpt avgrenset eller diffus, møllspist? Periosteal reaksjon? Bløtvevet affisert?

6 De vanligste benigne beinlesjoner
De vanligste tilfeldige bifunn Osteokondromer Enkondromer Ikke ossifiserende knokkelfibrom IOKF/NOF Fibrøs dysplasi Simple beincyster Symptomgivende og aggressive benigne lesjoner Kjempecelletumor GCT Aneurysmal beincyste ABC Osteoid osteom

7 De vanligste tilfeldige funn

8 Osteokondromer Solitære osteokondromer (D16.x)
Oppdages i første halvdel av livet Vokser bort fra nærmeste ledd Femur og tibia vanlige steder Slutter å vokse når skjelettet er modent Undersøk resten av skjelettet for å lete etter flere Multiple osteokondromer – multippel medfødt eksostose -diafyseal aklasi (Q78.6) Autosomal dominant arvelig. Sjelden 1-2/ Oppdages tidligere enn de solitære Bilateral, symmetrisk Kan gi vekstforstyrrelser Kan transformere malignt

9 Behandling/oppfølging av osteokondromer
Asymptomatiske får være i fred Unntak kan være sentrale OK hos voksne – profylaktisk kirurgi (diskutabelt) Vurdere avmeisling dersom symptomer – bursadannelse pga kronisk friksjon (økt størrelse og smerter – kan mistolkes som malignisering) Irritasjon av perifer nerve, for eksempel n. fibularis Irritasjon av større arterie – pseudoaneurisme, for eksempel a. poplitea

10 Enkondromer Solitære enkondromer Multiple enkondromer – enkondromatose
Intramedullær, inneholder hyalin brusk Rørknokler i hender Underestimert siden de fleste er asymptomatiske Diagnostiseres i alle aldre kan lett forveksles med lavgradig malignt kondrosarkom – ved tvil følg opp med rtg Ukjent insidens av malign transformasjon Multiple enkondromer – enkondromatose Ollier’s sykdom – utbredt enkondromatose Maffucci syndrom (sjelden)- enkondromer + ekstraossøse hemangiomer Høy risiko for malign transformsjon til sekundært sarkom Økt risiko for andre kreftformer (bryst, lever, ovarie, CNS, etc)

11 Kirurgi enkondromer? «la meg være i fred» lesjon
Men stundom utskraping og beingraft ved lesjon i hender: Smerter, patologisk fraktur, kosmetisk Osteotomier, beinforlengelse ved skjelettdeformiteter og beinlengdeforskjeller (Ollier’s)

12 Enchondromatose. Gutt 7 år

13 Ollier’s. Gutt 9 år (samme pasient)

14 Ikke-ossifiserende knokkelfibrom –IOKF (NOF, fibrøs kortikal defekt, histiocytisk fibrom)
Vanlig, sannsynligvis 20-30% av barn og unge Eksentrisk i metafysen Forsvinner eller kalsifiseres De mer aggressive lesjonene kan vedvare til voksen alder «Leave me alone» lesjon Jaffe Campanacci’s syndrom ved multiple IOKF + Café au lait ++

15 Fibrøs dysplasi Intramedullær lesjon , fibro-ossøst vev
Monostostisk (hyppig) eller polyostotisk (sjelden) Oppdages oftest i års alderen, men også sent i livet om asymptomatisk Albright’s syndrom: polyostotisk, café au lait, endokrine abnormaliteter Mazabraud’s syndrom: polyostotisk med intramuskulære myxomer < 0,5 % utvikler sarkom Behandling sjelden nødvendig og bør unngås

16 Simple beincyster Primær, solitær væskefylt cystisk lesjon, eneste egentlige ekte cyste i bein Hyppigst 5-15 års alder Proksimal humerus og proksimale femur Smerter når tilkommer patologisk fraktur «Fallen leaf sign» - frakturfragment inn i cysten Hovedregel, ikke operer, dersom brudd tilheler disse Faktorer som kan fremme tilheling: fraktur, steroid injeksjon, biopsi, dekompresjon m.m. Ved fraktur eller risiko for fraktur kan gjøres utskraping og beintransplantasjon, kunstig beinsubstitutt, mm

17 Symptomgivende og aggressive benigne lesjoner

18 Kjempecelletumor Intramedullær, meta-epifyseal (ikke i epifysen hos barn) Typisk års alder Distale femur, proksimale tibia, distale radius Smertefull Osteolytisk Kan metastasere til lunge, 1-2 % 10-25 prosent residiverer Utskraping kombinert med f.eks. fenol, hydrogenperoxid, nitrogen, sement, beinsubstitutt

19 Kjempecelletumor Ref: Shmookler et al, 2001

20 Aneurysmal beincyste Subperiostalt, osteolytisk, blodfylte cyster
Væske-væske speil på CT og MR Mistolkes ofte som malign 10-20 års alder, sjelden etter 50 år Smerter av 3 måneders varighet 20 % residiv etter utskraping Stråling – men sarkomrisiko og påvirket vekstskive hos barn Arteriell embolisering (rygg og bekken)

21 Copyright © 2018 by the American Academy of Orthopaedic Surgeons.
Aneurysmal bone cyst Aneurysmal Bone Cyst Rapp, Timothy B.; Ward, James P.; Alaia, Michael J. JAAOS - Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons20(4): , April 2012. doi: /JAAOS Illustration of the aneurysmal bone cyst classification developed by Capanna et al,14 based on morphologic changes visible on radiographs. (Redrawn with permission from Dormans JP, Hanna BG, Johnston DR, Khurana JS: Surgical treatment and recurrence rate of aneurismal bone cysts in children. Clin Orthop Relat Res 2004;[421]: ) Copyright © 2018 by the American Academy of Orthopaedic Surgeons.

22 Smertefull aggressiv ABC i calcaneus, 23 år gammel mann
Bildet viser sklerosering 2 år etter skleroterapi av aneurysmal beincyste i calcaneus

23 Aneurysmal beincyste (ABC) versus telangiectatisk osteosarkom
Aneurysmal Bone Cyst Rapp, Timothy B.; Ward, James P.; Alaia, Michael J. JAAOS - Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons20(4): , April 2012. doi: /JAAOS Copyright © 2018 by the American Academy of Orthopaedic Surgeons.

24 Osteoid osteom Liten benign tumor
Eksentrisk, 1-2 cm stor nidus omkranset av sklerotisk bein Fra 5-30 åringer Menn (2:1 ratio), oftest proksimale femur Nattesmerter, lindret av NSAID CT for å påvise nidus MR kan forvirre, viser omkringliggende inflammasjon CT veiledet radiofrekvensablasjon eller kirurgi

25 Copyright © 2018 by the American Academy of Orthopaedic Surgeons.
Osteoid osteom Benign Bone Tumors of Childhood Aboulafia, Albert J.; Kennon, Robert E.; Jelinek, James S. JAAOS - Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons7(6): , November-December 1999. doi: Copyright © 2018 by the American Academy of Orthopaedic Surgeons.

26 Clinical Characteristics of Benign Bone Tumors
Benign Bone Tumors of Childhood Aboulafia, Albert J.; Kennon, Robert E.; Jelinek, James S. JAAOS - Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons7(6): , November-December doi: Copyright © 2018 by the American Academy of Orthopaedic Surgeons.

27 Tankevekker. 19 år, kvinne. Smerter i 2-3 år.
Osteolytisk Meta-epifyseal Radiologisk GCT Percutan biopsi viste GCT Åpen biopsi viste usikker benign/malign tumor Histologi etter reseksjon av distale femur viste noe annet

28 …høygradig malignt osteosarkom

29 Avslutning Behandler må gjenkjenne benigne og maligne tumores for å avgjøre hvilke som krever videre utredning Betrakt en beintumor som malign inntil du ut fra sykehistorie, billeddiagnostikk har argumenter for det motsatte. Ved minste tvil kontakt oss. God regel: Rtg kontroll etter 3 mnd og 1 år.

30 Referanser: Aneurysmal bone cyst. Rapp TB, Ward JP, Alaia MJ. J Am Acad Orthop Surg Apr;20(4): doi: /JAAOS Review. Begnign bone tumors of childhood. Aboulafia AJ, Kennon RE, Jelinek JS. J Am Acad Orthop Surg Nov-Dec;7(6): Review. Giant cell tumor of bone. Raskin KA, Schwab JH, Mankin HJ, Springfield DS, Hornicek FJ. J Am Acad Orthop Surg Feb;21(2): doi: /JAAOS Review Unicameral bone cysts: general characteristics and management controversies. Pretell- Mazzini J, Murphy RF, Kushare I, Dormans JP. J Am Acad Orthop Surg May;22(5): doi: /JAAOS Review. Enchondroma of the Hand: Evaluation and Management. Lubahn JD, Bachoura A. J Am Acad Orthop Surg Sep;24(9): doi: /JAAOS-D Review Syllabus. Atlas of Musculoskeletal pathology course, Istituto Orthopedica Rizzoli di Bologna