JULENØTT KASUS 5: EXTRAPULMONAL LYMFANGIOLEIOMYOMATOSE (LAM)

Presentasjon om: "JULENØTT KASUS 5: EXTRAPULMONAL LYMFANGIOLEIOMYOMATOSE (LAM)"— Utskrift av presentasjonen:

1 JULENØTT KASUS 5: EXTRAPULMONAL LYMFANGIOLEIOMYOMATOSE (LAM)
Hans Kristian Haugland Avdeling for patologi og Senter for ben- og bløtdelssvulster

2 Sykehistorie 24 år gammel kvinne
Uklare abdominalplager, lokalisert til venstre lyske Siste 6 mnd. tiltagende tungpust CT abdomen viser 12 cm delvis cystisk tumor retroperitonealt i nær relasjon til ve. nyre. Intet fettsignal. Tumormasser langs aorta og ned i bekkenet CT veiledet biopsi fra solid del av tumor

3 Røntgen

4 Morfologi Vide karspalter med upåfallende endotel, uten blodlegemer
Knuter, fasikler, tilfeldig anordning av små til middels store celler med rundoval kjerne og lyst eosinofilt cytoplasma Ingen cellulær atypi Ingen mitotisk aktivitet

5

6

7

8 Immunhistokjemi I SMA MSA Desmin HMB-45 Melan-A CD31

9 Immunhistokjemi II Progesteronreceptor Østrogenreceptor

10 Pulmonal LAM Utbredt proliferasjon av unormale glatt muskelceller
Progressiv destruksjon av lungevevet med cystiske forandringer til følge. Chylothorax

11 Diagnose Lymfangioleiomyomatose (LAM) Sjelden tilstand Unge kvinner
Oftest lokalisert til lungene Rundt 50 % vil ha/få angiomyolipom Progressiv tilstand, ofte dårlig prognose når lungene er affisert.

12 Differensialdiagnose
Kartumor rundovale celler, eosinofilt cytoplasma normalt endotel ingen atypi, ingen proliferativ aktivitet hemangiopericytom: fibroblaster , “patternless pattern”, keloid collagen, perivaskulær og stromal hyalinisering

13 Diagnoseforslag LAM Lymfangioleiomyomatose 14 Hemangiopericytom 6
Lymfangiom 5 Peritoneal inklusjonscyste 3 Benign vaskulær tumor 2 Solitær fibrøs tumor 1 Mesotheliom 1 Endometrielt stromalt sarkom, lavgradig 1 Malign vaskulær tumor 1 Mesenchymal tumor fra blodkar 1

14 PECom LAM tilhører gruppen av perivaskulære epitelioid celle svulster (PEComer). Stor variasjon i morfologisk bilde. Celler nær blodkar epitelioide, spolceller lenger borte. Lyst, eosinofilt kornet cytoplasma. Heterogen gruppe svulster med distinkt cellulær morfologi og myomelanocytisk differensiering.