Presentasjon lastes. Vennligst vent

Presentasjon lastes. Vennligst vent

JULENØTT KASUS 5: EXTRAPULMONAL LYMFANGIOLEIOMYOMATOSE (LAM) Hans Kristian Haugland Avdeling for patologi og Senter for ben- og bløtdelssvulster.

Liknende presentasjoner


Presentasjon om: "JULENØTT KASUS 5: EXTRAPULMONAL LYMFANGIOLEIOMYOMATOSE (LAM) Hans Kristian Haugland Avdeling for patologi og Senter for ben- og bløtdelssvulster."— Utskrift av presentasjonen:

1 JULENØTT KASUS 5: EXTRAPULMONAL LYMFANGIOLEIOMYOMATOSE (LAM) Hans Kristian Haugland Avdeling for patologi og Senter for ben- og bløtdelssvulster

2 Sykehistorie 24 år gammel kvinne Uklare abdominalplager, lokalisert til venstre lyske Siste 6 mnd. tiltagende tungpust CT abdomen viser 12 cm delvis cystisk tumor retroperitonealt i nær relasjon til ve. nyre. Intet fettsignal. Tumormasser langs aorta og ned i bekkenet CT veiledet biopsi fra solid del av tumor

3 Røntgen

4 Morfologi Vide karspalter med upåfallende endotel, uten blodlegemer Knuter, fasikler, tilfeldig anordning av små til middels store celler med rundoval kjerne og lyst eosinofilt cytoplasma Ingen cellulær atypi Ingen mitotisk aktivitet

5

6

7

8 Immunhistokjemi I SMAMSADesmin HMB-45Melan-ACD31

9 Immunhistokjemi II ProgesteronreceptorØstrogenreceptor

10 Pulmonal LAM Utbredt proliferasjon av unormale glatt muskelceller Progressiv destruksjon av lungevevet med cystiske forandringer til følge. Chylothorax

11 Diagnose Lymfangioleiomyomatose (LAM) –Sjelden tilstand –Unge kvinner –Oftest lokalisert til lungene –Rundt 50 % vil ha/få angiomyolipom –Progressiv tilstand, ofte dårlig prognose når lungene er affisert.

12 Differensialdiagnose Kartumor –rundovale celler, eosinofilt cytoplasma –normalt endotel –ingen atypi, ingen proliferativ aktivitet –hemangiopericytom: fibroblaster, “patternless pattern”, keloid collagen, perivaskulær og stromal hyalinisering

13 Diagnoseforslag LAM Lymfangioleiomyomatose 14 Hemangiopericytom 6 Lymfangiom 5 Peritoneal inklusjonscyste 3 Benign vaskulær tumor 2 Solitær fibrøs tumor 1 Mesotheliom 1 Endometrielt stromalt sarkom, lavgradig 1 Malign vaskulær tumor 1 Mesenchymal tumor fra blodkar 1

14 PECom LAM tilhører gruppen av perivaskulære epitelioid celle svulster (PEComer). Stor variasjon i morfologisk bilde. Celler nær blodkar epitelioide, spolceller lenger borte. Lyst, eosinofilt kornet cytoplasma. Heterogen gruppe svulster med distinkt cellulær morfologi og myomelanocytisk differensiering.


Laste ned ppt "JULENØTT KASUS 5: EXTRAPULMONAL LYMFANGIOLEIOMYOMATOSE (LAM) Hans Kristian Haugland Avdeling for patologi og Senter for ben- og bløtdelssvulster."

Liknende presentasjoner


Annonser fra Google