Presentasjon lastes. Vennligst vent

Presentasjon lastes. Vennligst vent

D L B DEMENTIA WITH LEWY BODIES Lisbeth Utne Fekete spes.nevrologi Utredningspoliklinikk for hukommelsessvikt, Psyk.fylkesavd.Granli.

Liknende presentasjoner


Presentasjon om: "D L B DEMENTIA WITH LEWY BODIES Lisbeth Utne Fekete spes.nevrologi Utredningspoliklinikk for hukommelsessvikt, Psyk.fylkesavd.Granli."— Utskrift av presentasjonen:

1 D L B DEMENTIA WITH LEWY BODIES Lisbeth Utne Fekete spes.nevrologi Utredningspoliklinikk for hukommelsessvikt, Psyk.fylkesavd.Granli

2 DLB DEGENERATIV HJERNESYKDOM med; –Motoriske –Kognitive –Psykiatriske –Vegetative symptomer Snikende debut Gradvis progresjon Få forekomst u.s. av DLB basert på representative befolkningsgrupper % av pasienter med demens, i Norge Debut; oftest etter fylte 70 år

3 Strukturelle og Biokjemiske forandringer LEWY Legemer (Lewy 1912) Intracytoplasmatisk neuronal inklusjon ! Består av endrede neurofilamenter og proteolytiske stress proteiner som ubiquitin. Finnes i ;-hjernestamme/subst.nigra, -subcorticalt, -frontal og temporal assosiasjonscortex samt i limbisk hjernebark. Påvist sammenheng mellom forandringer i temporallappen og synshallusinasjoner ved DLB De fleste har også AMYLOIDE PLAQUE som ved alzheimer(AD). Nevrofibrillær degenerasjon er uvanlig. DLB kan også forkomme uten plaque –”ren DLB”.

4 Strukturelle endringer forts. TAP AV NEVRONER Særlig uttalt i hjernestammekjerner som –Substantia Nigra –Locus Ceruleus –Nucleus Basalis Kortikalt nevrontap er mindre uttalt enn ved AD.

5 NEVROKJEMI Redusert nivå av ACh i hjernebarken (mer uttalt enn ved AD) Redusert dopamin (DA) i striatum pga nevrodegenrasjon i subst.nigra (mindre enn ved parkinsons sykdom(PD)). Ved PD kan man se kompensatorisk oppregulering av DA reseptorer eller økt DA produksjon, ikke ved DLB. Kan forklare:overfølsomhet for nevroleptica variabel levodopa respons uttalt parkinsonisme som kan foreligge ved DLB

6 DIFFERENSIALDIAGNOSER MANGE ! DLB, PD, og AD har mange kliniske og patologiske likhetstrekk. -DLB egen sykdom? -DLB og PD varianter av Lewy-legeme sykdom -Samvsriasjon av AD og PD -PD-DLB-AD kontinuum

7 PROTEINOPATHY ADDLBPD

8 Diff.diagnoser forts. Alzheimer (AD) Parkinssons sykdom med kognitiv svikt (PD/PDD) Atypisk Parkinsonisme (Parkinson pluss) –Corticobasal degenerasjon –PSP –MSA Vaskulær demens Vaskulær parkinsonisme etc.

9 Det Kliniske sykdomsbildet Demens Fluktuerende bevissthet/kognisjon Synshallusinasjoner Parkinsonisme Andre symptomer: falltendens syncope bevissthetstap overfølsomhet for nevroleptica vrangforestillinger andre hallusinasjoner autonom dysfunksjon

10 Diagnostiske kriterier DLB SENTRALE KRITERIER –Progredierende kognitiv svikt –Svekket hukommelse (trenger ikke opptre tidlig i forløpet) –Svikt i test på oppmerksomhet, eksekutiv funksjon og visuo- spatiell funksjon KJERNEKRITERIER (2 av 3 gir sannsynlig DLB) (1 av 3 gir mulig DLB) ¤ Fluktuerende kognisjon (våkenhet, oppmnerksomhet) ¤ Residiverende visuelle hallusinasjoner ¤ Parkinsonisme (ikke medikamentelt utløst)

11 STØTTEKRITERIER REM søvn adferdsforstyrrelser (RBD) Uttalt nevrolepticafølsomhet Lavt opptak i basale ganglier ved DA transport SPECT (DAT-scan) Lavt opptak ved MIBG- myocardscintigrafi 1 støttekriterium- mulig DLB 1 støtte- + 1 kjernekriterium- sannsynlig DLB

12 FLUKTUERENDE KOGNISJON Hos 80-90% Pasienten blir plutselig fjern, desorientert og døsig. Kommunikasjonen påvirkes. Våkner plutselig til igjen ”delirium episoder” kort tid til flere timer. Varierende MMS score Varierende prestasjoner på tester som måler oppmerksomhet og psykomotorisk tempo.

13 KOGNITIV SVIKT Både cortex og subcorticale strukturer affisert. Hukommelsessvikt er ikke alltid tilstede tidlig. Etterhvert redusert spontan gjengivelse med bedre bevart gjenkjenningsevne. Tidlig svikt av eksekutive funksjoner og visuospatial evne, sviktende oppmerksomhet. Redusert verbal fluency (apraxi og afasi er sjeldnere) Forskjellig fra AD, mer likt PD

14 PSYKIATRISKE SYMPTOMER SYNSHALLUSINASJONER hos ca 70%; voksne, barn, dyr; i ro eller i bevegelse. Noen har innsikt i at det er sansebedrag. HØRSELSHALLUSINASJONER hos 40-50% VRANGFORESTILLINGER hos 50-60% –Forfølgelsestanker –Opplevelsen at noen er tilstede –Misidentifikasjonssymptomer (tror for eksempel at ektefellen er en annen). DEPRESJON hos ca 50% ANGST hos ca 40% Skiller seg lite fra det man ser ved PD, men forskjellig fra AD

15 PARKINSONISME –Rigiditet –Brady- og Akinesi –Hviletremor –Posturale endringer 2 av 4 KARDINALTEGN Kan være like uttalt som ved PD. Hos ca 75% av pasienter med DLB

16 Parkinsonisme forts. Micrografi Nedsatt mimikk Vansker med å reise seg fra en stol Finmotoriske vansker (kneppe knapper) Fysiske og mentale oppgaver går tregt (alt tar tid). Dårligere simultankapasitet Langsomme bevegelser Fremoverlutende holdning Redusert balanse Småtrippende gange Nedsatt luktesans Mindre armsving ved gange

17 SØVNFORSTYRRELSER Forstyrret søvnmønster (circadian dysrhythmia). Økt søvn på dagtid. Skremmende drømmer. Innsovningsvansker etc. RBD ved DLB, PD, MSA ; atoni under REM søvn er opphevet- agitert voldsom adferd/roping. Kan opptre flere år i forkant av demens

18 AUTONOM DYSFUNKSJON Ortostatisk Hypotensjon Synkope Urininkontinens / urge Forstoppelse Seksuell dysfunksjon Diare Redusert svette Varmeintoleranse Flushing i ansikt Munntørrhet Andre; –Tap av luktesans –Akathisi –Smerter –Kramper –fatigue

19 Forløp Få oppfølgingsstudier Lik mortalitet og progresjon av mental svikt som ved AD Lik forverring av parkinsonisme som ved PD. Høy risiko for sykehjemsinnleggelse Stor pårørendebelastning Enkelte har svært rask progresjon

20 DIAGNOSTISK UTREDNING Sykehistorie og klinisk undersøkelse Nevrologisk us og ortostasetest Psykiatrisk us Kognitiv testing; –MMS (dyscalculi) –klokketest (eksekutiv og visuospatiell funksjon) –visuospatielle evner –AQT –trail making Sikker diagnose bare ved obduksjon Kliniske kriterier : (prospektiv us) Diagnostisk sensitivitet 0.83 (lav), - spesifisitet 0.95 (høy) Tilstanden kan altså diagnostiseres med en høy grad av sikkerhet

21 Tilleggsundersøkelser Serologi CT/MR (som oftest ingen atrofi av mediale deler av temporallappen/som sees ved AD) SPECT (red.perfusjon i occipitallappen) DAT-SCAN (mulig å skille mellom AD og DLB. Red. DA- transportproteiner i pre-synaptisk striatum) MIGB (visualiserer sympaticus aktivitet- redusert opptak ved DLB,PD og MSA) CSF us ( red.beta-amyloid) EEG (”våken EEG” ikke egnet til å skille mellom forskjellige nevrodegenerative tilstander) Polysomnografi v/ RBD (PLMS, restless legs/RLS, OSA)

22 Hvordan skille DLB og AD DLBAD Parkinsonisme Eksekutiv svikt Visuospatiell svikt Dyscalculi Hukommelse Orientering tidlig sent tidlig

23 BEHANDLING Komplisert Obs ! Medikamentbivirkninger Somatiske sykdommer i tillegg Ortostatisme Miljøtiltak; optimale lysforhold dagslys stimulering sosial kontakt informasjon oversiktlig miljø (rom-retning vansker) pårørendeoppfølging

24 Medikamentell behandling Medikamenter som virker gunstig på ett symptom forverrer et annet ! Mangelfull dokumentasjon GO LOW – GO SLOW Hva er pasientens HOVEDPROBLEM ? Cholinesterasehemmere førstevalg ; gir effekt på hallusinasjoner, oppmerksomhet, apati, forvirring, reaksjonstid, hukommelse, søvn, psykomotorisk tempo etc. Individuelle forskjeller mellom ulike medikamenter innen gruppen. Antiparkinson-midler : LEVODOPA ved klinisk betydningsfull parkinsonisme. Obs mentale bivirkninger (psykose, forvirring) Dosering: –50mg x 2 i 3 dager deretter –100mg x 2 i 1 uke –100mg x 3 (evt x4) Behandlingstid minst 4 uker. NB: mange har dårlig effekt.

25 ATYPISKE ANTIPSYKOTICA ved klinisk betydningsfulle psykotiske symptomer. OBS alvorlige overfølsomhetsreaksjoner ! (rigiditet, sedasjon, delirium, parkinsonisme, feber, forhøyet s-CK). Ved malignt nevroleptica syndrom : varig svekket mental funksjon og høy mortalitet. Seroquel mg som 1. valg. SSRI ved DEPRESJON, mangelfull dokumentasjon ! Unngå antidepressiva med anticholinerg effekt. Obs! Eldepryl og SSRI kan gi serotonergt syndrom. Ved RBD ; Rivotril mg vesp, alternativt Melatonin 3-12 mg vesp Søvnvansker : Tolvon / Melatonin / Seroquel eller lysbehandling. Ortostatisme : Medikamentbivirkning ? –Støttestrømper –Salt –Reise seg langsomt


Laste ned ppt "D L B DEMENTIA WITH LEWY BODIES Lisbeth Utne Fekete spes.nevrologi Utredningspoliklinikk for hukommelsessvikt, Psyk.fylkesavd.Granli."

Liknende presentasjoner


Annonser fra Google