Laste ned presentasjonen
Presentasjon lastes. Vennligst vent
PublisertKlara Holm Endret for 7 år siden
1
Raskt progredierende demens Geir Rørbakken Sørlandet sykehus Arendal
2
Rask progredierende demens (RPD) Hva er kort varighet ? –< 12 mnd? –< 48 mnd? Tilfredsstiller ikke kriterier for demens ? –varighet –uklar grense mot delirium? Rask progredierende kognitiv svikt bedre begrep? Sjeldne tilstander men viktig med diagnose hvis mulig –noen potensielt behandlbare (”reversibel demens”) –yngre pasienter
3
Årsaker 1.Nevrodegenerative 2.Autoimmune (inklusive paramaligne) 3.Romoppfyllende 4.Vaskulopatier 5.Infeksjoner 6.Metabolske/toxiske
4
Neurodegenerative sykdommer ved RPD
5
Prion sykdom ”Infeksiøst” protein 1/1 mill CJD –sCJD>hCJD>i CJD>>vCJD 50-70 år Median overlevelse 5 mnd Symptomer –easkt progrediserende demens –pyramidale/xtra pyramidale –visuelle/cerebellare –myoclonus –akinetisk mutisme Diagnose –MRI –129 polymorfisme i PrP gen (EDTA) –(CSF) –(EEG)
6
Atypisk neurodegenerativ demens CBD PSP FTLD-ALS DLB AD med AA
7
Paraneoplastiske og andre autoimmune tilstander Limbisk encefalitt Hashimoto ecefalitt –anti TPO/TG og epi/nevropsyk Sjøgrens sykdom Cøliaki (”gluten ataxi”) Sarcoidose –neurosarcoidose
8
Limbisk encefalitt Subakutt amnesi/epi-anfall og delirium eventuell andre nevrologiske symptomer (hjernestamme/PNS) Paramalign –SCLC men ofte før diagnose –anti Hu –tumorrettet utredning /behandling har også effekt på CNS symptomer Ikke (?) paramalign –anti VGKC –hypo Na
11
Vaskulopatier Infarkter –strategiske –CADASIL Vaskulitt –Primær CNS –Systemisk Intravaskulær lymfom Hyperviskositet
12
Romoppfyllende tilstander Tumores (primære/sekundære) NPH Kronisk subdural hematom Abscesser CNS lymfom
13
Infeksiøse tilstander Virus –HSV 1 og 2, EB,Entero –HIV (AIDS-dementia complex) –Rabies og WN virus –Polyoma (PML ved immunsvikt) Bakterier –Bartonella henselae (”cat- scratch disease) –TBC –Mycoplama –Whippels sykdom –Treponema pallidum –Borelia Sopp –Cryptococcus neoformans Parasitter –Plasm. falciparum –Trypanosoma (Afrika)
14
Toksisk- metabolsk Hypothyreose Hypercalcemi Vitamin mangel –Korsakoff (”ataxi, ophtalmoplegi og konfusjon”) –Pelagra (”demens, dermatitt og diare”) Tungmetaller Leverencefalopati Adult debut av IEM Wilson
17
Litteratur Rapidly progressive neurodegenerative dementias. Josephs et al. Arch neurol 2009;66:201-7 Rapidly progressive dementia. Geschwind et al. Ann Neurol 2008;64: 97-108. Limbisk encefalitt- en diagnostisk utfordring. Storstein et al. Tidskr Nor Lægeforen 2007; 23:3077-80. Paraneoplastic neurological syndromes: an update on diagnosis, pathogenesis and therapy. Voltz. Lancet Neurology 2002;1:294-305.
Liknende presentasjoner
© 2024 SlidePlayer.no Inc.
All rights reserved.