1 Jenters pubertet for medisinerstudenter semester IC 10. desember, 2015 Cecilie Hagemann Førsteamanuensis og overlege/gynekolog Kvinneklinikken, St.

Presentasjon om: "1 Jenters pubertet for medisinerstudenter semester IC 10. desember, 2015 Cecilie Hagemann Førsteamanuensis og overlege/gynekolog Kvinneklinikken, St."— Utskrift av presentasjonen:

1

2 1 Jenters pubertet for medisinerstudenter semester IC 10. desember, 2015 Cecilie Hagemann Førsteamanuensis og overlege/gynekolog Kvinneklinikken, St. Olavs Hospital og NTNU Basert på Mette Haase Moens forelesningsslides fra des. 2012

3 2 Disposisjon Endokrinologi i fosterliv, barnealder, pubertet, full modning Lengdevekst og kjønnsmodning Primær amenore, uteblitt pubertet –plan for utredning og behandling av ulike typer av primær amenore

4 3 Pubertet Forventning Bluferdighet Engstelse Edvard Munch: Pubertet fra 1894

5 46 XY-mannlig 46 XX- kvinnelig

6 5 Jente eller gutt? Mangel på y-kromosom gir jente ….men jenter kan ha Y-kromosom !

7 6 Gonaden anlegges fosteruke 10

8 7 Embryologisk utvikling av genitalia interna http://www.embryology.ch/anglais/ugenital/flashgenital/ oginterne.html

9 Müllerske (paramesonefrisk) Wolffske system (mesonefrisk) Indifferente stadium, opp til 7. gestasjonsuke Differensierte mannlige kjønnsorgan, 3. måned Indifferente gonade Sinus urogenitale Testis Utriculus prostaticus Ductus deferens Vesicula seminalis Ductus ejaculatorius

10 Müllerske (paramesonefrisk) Wolffske system (mesonefrisk) Indifferente stadium, opp til 7. gestasjonsuke Differensierte mannlige and kvinnelige kjønnsorgan, hhv. 3. og 4. måned Indifferente gonade Sinus urogenitale Testis Utriculus prostaticus Ductus deferens Vesicula seminalis Ductus ejaculatorius Tube Uterus Vagina Hymen Ovarium

11 Testikkel Gonadeutvikling Genital ridge (seksualkammen) XX XY

12 11 Ovarium Aktivt ovarium Funksjonelle follikler/ cyster Primordial follikler

13 12 Embryologisk utvikling av genitalia externa http://www.netterimages.com/image/50753.htm

14 Genitale tuberkel Indifferente stadium, opp til 5. gestasjonsuke Clitoris Ca 10. gestasjonsuke Penis Glans penis Clitoris Labioscrotale hevelse Labioscrotale hevelse (scrotum) Labioscrotale hevelse (labia) Urethrale folder Scrotum Labia majora Labia minora

15 14 Hypotalamus – hypofyse – binyre (HPA) aksen

16 15 http://droualb.faculty.mjc.edu/Course%20Materials/Physiology%20101/ Chapter%20Notes/Fall%202011/chapter_6%20Fall%202011.htm

17 Mens CNS Hypo- talamus Hypofyse forlapp Ovarium Uterus Miljø GnRH Progesteron Østrogen LH FSH Speroff, 6th ed. 1999 4 funksjonelle nivåer av hormonpåvirkning

18 17 Kraftig negativ feed-back fra placentas hormoner (østrogen og progesteron)

19 18 Hemningen reduseres kortvarig ved fødselen Østrogen produksjon: Melkesekresjon og vaginalblødning kan forekomme

20 19 Effektiv overordnet hemning Ingen gonadeaktivitet i barneårene

21 Pubertet Bryst Kjønnshår Lengdevekst Blødning Akne Østrogen Testosteron

22 Pubertet Bryst-kjønnshår-vekst-blødning

23 22 Tanner stadier Brystutvikling Thelarke Pubesbehåring Pubarke Adrenarke

24 23 Vekstkurve for jenter Menarke Veksthormon og østrogen

25 24 Vekst av uterus

26 25 Utvikling av endometriet Proliferasjon Sekresjon Menstruasjon

27 26 Menarkealder Genetikk –Familie –Rase –Bosted Ernæring –Overvekt: lavere alder Helsetilstand Stress

28 Menarkealder 1840: 17 år 1960: 13,3 år 1960: 12,8 år 1990: 12,5 år 2003 - 2006: 13,3 år Juliussen 2009

29 28 Ovulasjon Positiv feed-back Østradiol LH Ovulasjon

30 Den normale syklus -samspill mellom hormoner og uterus- Hypothalamus GnRH Hypofyse FSH, LH Ovarium Østradiol Progesteron Uterus Endometrium Proliferasjon Sekresjon Myometrium kontraksjon Menstruasjon

31 30 Unormal pubertet

32 31 Primær amenore Ikke menstruasjon ved 16 år Forsinket pubertet Ingen pubertetstegn ved 14 år

33 Hvor svikter systemet? Er det hypofyse-hypothalamus ? Er det ovariene ? Er det uterus ?

34 Årsaker til primær amenore Overordnet svikt –FSH+ LH ↓ –Østrogen ↓ Ovariesvikt –Østrogen ↓ –FSH+ LH ↑ Uterin årsak –Normale hormoner

35 34 Utredning av primær amenore ‘Lytte, se, måle’ Anamnese Utvikling Høyde/vekt (BMI) Blodprøver Østradiol FSH, LH Prolaktin Evt.TSH OBS! Gynekologisk undersøkelse sjelden indisert

36 Hvor svikter systemet? Er det hypofyse-hypothalamus ? Er det ovariene ? Er det uterus ?

37 Årsaker til primær amenore Overordnet svikt –FSH+ LH ↓ –Østrogen ↓ Ovariesvikt –Østrogen ↓ –FSH+ LH ↑ Uterin årsak –Normale hormoner

38 Overordnet svikt Anoreksi Trening Reise, stress FSH + LH ↓ Østrogen ↓

39 38 Overordnet svikt Livsstil (trening, anoreksi) Utviklingsavvik i CNS Høy prolaktin prolaktinom-tumor Andre hypofysetumores FSH + LH ↓ Østrogen ↓ Evt. CT hypofyse

40 Hvor svikter systemet? Er det hypofyse-hypothalamus ? Er det ovariene ? Er det uterus ?

41 Årsaker til primær amenore Overordnet svikt –FSH+ LH ↓ –Østrogen ↓ Ovariesvikt –Østrogen ↓ –FSH+ LH ↑ Uterin årsak –Normale hormoner

42 41 Ovariesvikt Ovariedysgenesi (f.eks.Turner syndrom) Ovarieagenesi (manglende ovarier) Skade på ovariene –stråleskade –cytostatika Autoimmunitet FSH + LH ↑ Østrogen ↓

43 42 Ovariesvikt Kromosomanalyse FSH + LH ↑ Østrogen ↓

44 43 Turner syndrom 1:2.000 Insidens 1 : 2500 – 5000 Andre avvik: Normal intelligens Lav kroppshøyde, vingenakke, økt albuvinkel Urinveispatologi Hjerteanomali Autoimmune sykdommer Hypotyreose Reumatoid artritt Diabetes Alopesi Hørselsproblem Osteoporose Livslang oppfølging Turner syndrom 45 X (evt. mosaikk med 46XX)

45 44 Streak gonads, failure of ovarian development Uterus and fallopian tubes infantile Turner’s syndrome

46 Hvor svikter systemet? Er det hypofyse-hypothalamus ? Er det ovariene ? Er det uterus ?

47 Årsaker til primær amenore Overordnet svikt –FSH+ LH ↓ –Østrogen ↓ Ovariesvikt –Østrogen ↓ –FSH+ LH ↑ Uterin årsak –Normale hormoner

48 47 http://www.netterimages.com Hymen imperforatus, hematocolpos https://www.healthtap.com FSH + LH → Østrogen →

49 48 http://www.standardhospital.com Hymen imperforatus, hematocolpos

50 49 Different uterovaginal anomalies https://www.hawaii.edu/medicine/pediatrics/pemxray/v4c08.html

51 50 Aplasia uterovaginalis Rokitansky syndrom Forekomst 1:5000 Utviklingsanomali av Müllerske ganger Manglende fusjon av uterinanlegg Manglende utvikling av vagina Urinveis- og skjelett misdannelser vanlig Uterovaginale (Müllerian) defekter: FSH + LH → Østrogen →

52 51 Bacopoulou et al. Primary amenorrhea in adolescent girls… BMC women's health. 2014;14(1):23 Absent vagina and wide urethral opening Everted urethral mucosa

53 52 Behandling av Rokitansky syndrom Dilatasjon –Instrument –Coital Plastisk kirurgi Graviditet –surrogat

54 53 Testikulær feminisering 46 XY (androgen insensitivity) Mammae normale (testosteron kan omdannes til østradiol) Ingen aksille/ pubesbehåring Kort vagina Ingenuterus Evt. hernier (med testiklene i) Høy lengdevekst Årsak: mangel på androgenreseptorer Forekomst: 1: 50000

55 54 Testikulær feminisering - behandling Etter pubertet –Fjerning av XY- gonadene (testiklene) pga risiko for malignitetsutvikling http://www.webmedcentral.com/article_view/3921 Østrogenbehandling

56 55 Behandling ved hormonsvikt Hensikt Normal utvikling: –Kjønnsutvikling –Psyko-seksuell Forebygge –Osteoporose –Hjertekarsykdommer Hormon terapi (HT) P-pille

57 Mulighet for graviditet? Hypofyse-hypothalamus Ovariene Uterus JA Nei

58 57 Tidlig informasjon om mulighet for graviditet

59 58 Pubertetens forløp viktig for kvinnens senere liv