1 Diagnostisering av demens hos mennesker med utviklingshemning 1. Diagnostiske utfordringer 2. Diagnoseprosessen 3. Psykologisk utredning 4. Medisinsk.

Presentasjon om: "1 Diagnostisering av demens hos mennesker med utviklingshemning 1. Diagnostiske utfordringer 2. Diagnoseprosessen 3. Psykologisk utredning 4. Medisinsk."— Utskrift av presentasjonen:

1 1 Diagnostisering av demens hos mennesker med utviklingshemning 1. Diagnostiske utfordringer 2. Diagnoseprosessen 3. Psykologisk utredning 4. Medisinsk utredning 5. Miljø utredning

2 2 Utfordringer Det normale kontra det spesielle Kommunikasjon Under huden kunnskap Historien Egenvurdering Kunnskap om syndromer Tilleggshandikap

3 3 Når skal vi begynne å ha fokus på aldringsprosessen Normalbefolkningen Unge gamle 65 – 74 år Midt gamle 75 – 84 år Gamle gamle 84 Utviklingshemmede uten Downs syndrom Unge gamle 50 – 60 år Midt gamle 60 – 70 år Gamle gamle 70 – Downs syndrom Unge gamle 40 – 54 år Midt gamle 54 – 64 år Gamle gamle 64 -

4 4 Grader av utviklingshemning Mild grad – IQ fra 50 – 69, mental alder fra 9 til 12 år Moderat grad – IQ fra 35 – 49, mental alder fra 6 til 9 år Alvorlig grad – IQ fra 20 – 34, mental alder fra 3 til 6 år Dyp grad – IQ under 20, mental alder under 3 år Vineland Adaptive Behaviour Scales er anbefalt brukt for diagnose (Sparrow et al, 1984)

5 5 Diagnose-klassifikasjons-systemer ICD 10 (International Classification of Diseases) – europeisk DSM IV – amerikansk – DSM IV-ID (kommer vår 2005) ICF (International Classification of Functioning, Disability and Health) DC-LD (Diagnostic criteria for psychiatric disorders for use with adults with learning disabilities/mental retardation)

6 6 Differensialdiagnostikk Depresjon Psykose Angst Delirium

7 7 Downs syndrom og demens Langdon Down beskrev Downs syndrom i 1876 Jervis 1948 - første kobling til demens ved Alzheimers sykdom Nevropatologisk vises etter 35 år Klinisk ofte ikke tegn før etter 50 år Arveanlegget som styrer produksjonen av proteinet beta-amyiloid finnes i kromosom 21 (trisomi), stoffet som danner kjernen i de senile plakk (1,5 ganger så mye beta- amyloid enn de uten Downs syndrom) Ca. 20% har unormal EEG – økning når blir eldre Høy forekomst av epilepsi i eldre år (studier viser 82 – 84%)

8 8 Kilde: Vee P Prasher, Alzheimer’s Disease and Dementia in Down Syndrome and Intellectual Disabilities (2005) Downs syndrom og senile plaques

9 9 Forekomst av demens hos personer med Downs syndrom AlderForekomst Alder 20 – 29 år0% 30 – 39 år2%11%21 – 40 år 40 – 49 år9,4%10%41 – 50 år 50 – 59 år36,1%21%51 – 60 år 60 – 69 år54,5%29%61 – 70 år Prasher 1995 201 personer Zigman et al. 1996 2 376 personer

10 10 Diagnose prosessen I Prosessen frem til en diagnose demens er ikke forskjellig i forhold til andre psykiske lidelser. Krever nøyaktig bestemmelse av psykopatologi og dens varighet. Det kreves tydelige endringer av hvordan personen er i dag og hvordan denne var tidligere Som for alle andre psykiske lidelser krever det en grundig informasjon om personenes tidligere liv.

11 11 Diagnose prosessen II Derfor er det ikke mulig å stille en diagnose ut fra en enkelt undersøkelse – på et tidspunkt Det er ikke mulig å stille en diagnose ut fra psykiske utredninger eller utredninger av praktiske ferdigheter/tilpasningsevne alene – side en nedgang i disse områdene kan ha andre årsaker. Men de vil være nyttige sammen med en medisinsk utredning. Og viktig i oppfølging av sykdommens progresjon

12 12 Diagnose prosessen III Unntak for å stille diagnose ut fra en enkelt psykiatrisk utredning: – Hvis informanten har kjent personen godt over mange år – Utredningen ekskluderer andre psykiske eller fysiske årsaker, etter en fullverdig gjennomgang – Klare eksempler på alle områder (iflg DC-LD) som viser helt signifikante endringer fra nåtid og tidligere – Det må være helt uomtvistelige endringer som har skjedd på tvers av flere områder. – Klare eksempler må dokumenteres på hvert område; et generelt inntrykk om funksjonsfall eller endring er utilstrekkelig.

13 13 Diagnose prosessen IV Historie 6 måneder eller lengre tilbake er nyttig for å skille demens fra delirium. Begynnende eller økende afasi, apraksi og agnosi er typiske trekk på demens blant den ordinære befolkningen, men er ikke inkludert i DC-LD. Endringer i disse symptomene er vanskelige å måle hos utviklingshemmede. Men der hvor de er til stede, kan de brukes som en tilleggsopplysning. Andre nevrologiske symptomer som epileptiske anfall og frontallapp symptomer, som ikke er kjernesymptomer på demens, kan også brukes som supplerende opplysninger i en diagnose av demens

14 14 Diagnose prosessen V Normalt stilles det en diagnosen med mild, moderat eller alvorlig grad av demens. Dette anbefales iflg. DC-LD å ikke gjøre for utviklingshemmede. Dette er ofte vanskelig og ofte unøyaktige grenser. Spesielt når man refererer til graden av utviklingshemning.

15 15 Diagnose prosessen VI Normalt stilles en diagnose demens med under diagnose som demens av Alzheimers sykdom, vaskulær demens, Lewy body demens, frontotemporallapps demens etc. Dette kan være vanskelig i utgangspunktet og enda mer vanskelig for utviklingshemmede. Derfor anbefales det å stille en uspesifikk demens diagnose. Dersom det skal stilles en spesifikk demens diagnose, anbefales det kun å stile diagnose med demens av Alzheimer sykdom, vaskulær demens og demens av Huntington sykdom.

16 16 Kriterier for demens ifølge ICD-10 I1.Svekket hukommelse, især for nyere data 2.Svikt av andre kognitive funksjoner (dømmekraft, planlegging, tenkning, abstraksjon) Mild:Virker inn på evnen til å klare seg i dagliglivet Moderat:Kan ikke klare seg uten hjelp fra andre Alvorlig:Kontinuerlig tilsyn og pleie er nødvendig IIKlar bevissthet IIISvikt av emosjonell kontroll, motivasjon eller sosial atferd; Minst ett av følgende: 1.Emosjonell labilitet 2.Irritabilitet 3.Apati 4.Unyansert sosial atferd IV Tilstanden må ha en varighet av minst seks måneder

17 17 Kriterier for demens ifølge DC-LD DC-LD er et nytt klassifikasjonssystem som operasjonaliserer diagnostiske kriterier for psykiske sykdommer. Er ment til bruk for personer med moderat til dyp grad av utviklingshemning. Det kan komplimenteres med ICD-10 og DSM-IV manualer når en jobber med personer med mild grad av utviklingshemning.

18 18 IIIB1.1 Uspesifisert demens (DC-LD) A. Symptomene må ha vært til stede i minst 6 måneder B. De må ikke være en direkte konsekvens av andre psykiske eller fysiske sykdommer C. Symptomene/trekkene må vise en klar endring fra personens tidligere tilstand. Spesifikke episoder må kunne dokumenteres innenfor hver kategori (ICD-10) D. Redusert hukommelse må være tilstede. Eks. roter eller blir forvirret når dette ikke var tilfelle tidligere for personen når; glemmer hvor gjenstander var lagt, glemmer enkel informasjon, glemmer navn på personer denne burde ha husket, ikke finner frem i kjente omgivelser, følger ikke kjente instruksjoner

19 19 IIIB1.1 Uspesifisert demens - II E. Svekkelse av andre kognitive ferdigheter, vurderingsevne og tenkning må være til stede. Eks. tap av språklige ferdigheter, blande mellom dag og natt, tap av evne til å lese og skrive, tap av evne til å håndtere penger, tap av praktiske ferdigheter som å vaske håret, vaske og barbere seg, toalettrutiner, krever mer hjelp til å gjennomføre kjente oppgaver. F. Punktene D og E kan ikke skyldes at personen ikke er klart bevisst. G. Redusert emosjonell kontroll, motivasjon eller sosial atferd må være til stede. Eks. emosjonell ustabil, irritabel, apati, redusert motivasjon, redusert talemengde/sosial samhandling

20 20 IIIB1.2 Demens av Alzheimer sykdom, uspesifisert A. Kriterier for uspesifisert demens må være til stede. B. Det er ikke bevis fra tidligere historie, fysiske undersøkelser eller andre spesielle undersøkelser, for andre mulige årsaker til demens ((eks. som cerebrovaskulær sykdom, Parkinsons sykdom, Huntingtons sykdom, hypothyreoidisme (sviktende funksjon av skjoldbruskkjertelen), vitamin B12 mangel, alkohol eller rus missbruk))

21 21 IIIB1.3 Vaskulær demens, uspesifisert A. Kriterier for uspesifisert demens må være til stede. B. Noen høyere kognitive funksjoner har blitt affisert i en større grad enn andre. C. Det er kliniske tegn på en begynnende fokal hjerneskade som vises ved en av følgende måter: 1. Onset of or increase in unilateral spastic weakness of the limbs 2. Onset of or increase in unilateral tendon hyper-reflexia 3. Onset of an extensor plantar response, where this has previously been documented to be flexor 4. Onset of pseudobulbar palsy D. Det er dokumentert fra historien, undersøkelser, eller tester av signifikant cerebrovaskulær sykdom, som er vurdert til å være sykdomsårsaken til demens (eks. historie på slag; tilfeller av cerebral infarkt)

22 22 Medisinsk utredning Laboratoriumstester – Standardiserte tester som taes ved misstanke om demens. Dessverre blir dette ofte ikke gjennomført. Spesielt viktig for å ekskludere andre sykdommer som delir, stoffskifte, diabetes eller svikt i nyrer og lever, B12 eller folsyre mangel.

23 23 Medisinsk utredning II Nevrologiske tester – EEG Studier viser varierende nytte av EEG. Men konkluderer med at man spesielt hos mennesker med Downs syndrom ser en ser en øket abnormalitet i hjerneaktivitet ved øket alder – og enda mer for de med Alzheimers sykdom.

24 24 Medisinsk utredning III CT og MR er strukturelle skanninger som ser hjernens anatomi. Mens SPECT (Single photon emission computed tomography) og PET (Positron emission tomography) er funksjonelle skanninger som måler hjernens funksjon. CT og MR er mye brukt for den generelle befolkningen, men ofte utelatt hos mennesker med utviklingshemning – spesielt MR. SPECT og PET. Usikre studier hvorvidt disse er gode for å stille diagnosen demens. Kan være vanskelig å se om endringer skyldes den underliggende utviklingshemningen eller en nevrodegenerativ sykdom Anbefaler boka til Prasher (2005) for mer om dette.

25 25 Psykologisk utredning Bruk av standardiserte tester for mennesker uten utviklingshemning Nevropsykologisk utredning Et samarbeid med Habiliteringstjenesten for voksne

26 26 Verktøy for utredning og diagnostisering Dementia Questionnaire for Mentally Retarded Persons (DMR) Et standardisert informantbasert intervjuskjema for screening av demens. Spørreskjemaet består av 50 spørsmål fordelt på 8 underkategorier for kognitive (korttids og langtids hukommelse og orienteringsevne) og sosiale ferdigheter (språk, praktiske ferdigheter, humør, atferd og interesser og aktiviteter). Spørreskjemaet kan gjennomføres av omsorgspersoner som har kjent personen over lengre tid og tar 15 til 20 minutter. Skjemaet er normert etter ulike grader av utviklingshemning og kan være nyttig i kombinasjon med andre diagnoseverktøy for å stille en diagnose. Forskning og erfaringer viser imidlertid at det er best egnet til personer med moderat til lettere grad av utviklingshemning. Adaptive Behaviour Dementia Questionnaire (ABDQ) ABDQ er et informantbasert intervjuskjema som screener for demens av Alzheimer type. Det består av 15 spørsmål. Skjemaet er utviklet over mange år og skal oppdage endring i adaptive ferdigheter som grunnlag for å stille en diagnose. I artikkelen beskrives dette som det første verktøyet som screener for demens av Alzheimer type hos personer med Downs syndrom. Verktøyet har god reliabilitet og validitet.

27 27 Verktøy for utredning og diagnostisering II Dementia Scale for Down Syndrome (DSDS) DSDS er et nevropsykologisk informantbasert intervjuskjema. Skjemaet er normert og består av 60 spørsmål for screening av demens i tidlig, midt eller siste fase. Skjemaet er utarbeidet spesielt for de med moderat til alvorlig grad av utviklingshemning. Kan benyttes både ovenfor personer med Downs syndrom og andre personer med utviklingshemning. Det er begrensninger for å ta skjemaet i bruk, da det er krav til å være psykolog med bakgrunn i testing av mennesker med utviklingshemning. Assessment for Adults with Developmental Disabilities [AADS] AADS er et informantbasert spørreskjema til bruk for eldre personer med utviklingshemning. Spørreskjemaet kartlegger demensrelatert atferd som kan oppstå hos personer med utviklingshemning. Spørreskjemaet er bygget opp med 28 spørsmål hvor informantene til hvert spørsmål skal gradere atferdens hyppighet, vansker med å håndtere atferden og hvilken effekt atferden har.

28 28 Miljøutredning Utredning av personens adaptive og funksjonelle ferdigheter Utredning av personens nærmiljø og sosiale ferdigheter Utredning av personens omliggende miljø og omsorgstjenester Funksjonell analyse av atferd

29 29 Anbefalt litteratur Vee P. Prasher, Matthew P. Janicki (red.). – Physical health of adults with intellectual disabilities - Oxford : Blackwell Publishing, 2002. - 286 s. ISBN 1-4051-0219-5 Philip W. Davidson, Vee P. Prasher, Matthew P. Janicki (red.). – Mental health, intellectual disabilities and the aging process - Oxford : Blackwell Publishing, 2003. - 248 s. ISBN 1-4051-0164-4 Patricia Noonan Walsh, Tamar Heller (red.). – Health of Women with intellectual disabilities / - Oxford : Blackwell Science, 2002. - 234 s. ISBN 1-4051-0103-2 NY - Vee P Prasher - Alzheimer’s disease and dementia in Down syndrome and intellectual disabilities. ISBN : 1-85775-608-8 Royal College of Psychiatrists – DC-LD (Diagnostoc criteria for psychiatric disorders for use with adults with learning disabilities/mental retardation), 2001 ISBN 1-901242-61-7