Laste ned presentasjonen
Presentasjon lastes. Vennligst vent
PublisertLennart Bjørnstad Endret for 7 år siden
1
Demens Ikke alltid Mb. Alzheimer
2
Demens kriterier (ICD-10) (1) Svekket hukommelse, især for nyere data (2) Svikt av en annen kognitiv funksjon Klar bevissthet Svikt av emosjonell kontroll, motivasjon eller sosial atferd Tilstanden må ha varighet >6 måneder
3
Vanlige symptomer ved demens Kognitive Psykiske og atferdsmessige Motoriske
4
Kognitive funksjoner Hukommelse Lærings/orienterings/tenke/planleggingsevne Vurderingsevne og dømmekraft Oppmerksomhet Språkvansker Dyspraksi Visuospatiale evner Forståelsesevne
5
Psykiske og atferdsmessige symptomer Depresjon og tilbaketrekning Angst Vrangforestillinger og illusjoner Hallusinasjoner (syn) Rastløshet, motorisk uro, vandring Interesseløshet, initiativløshet, apati Irritabilitet, aggressivitet Repeterende handlinger Forandret døgnrytme
6
Motoriske symtomer Muskelstivhet, styringsproblemer Balansesvikt Inkontinens
7
De vanligste typer demens Primære degenerative demens- sykdommer Vaskulær demens Sekundær demens
8
Alkohol Vitaminmangel Encefalitt Herpesvirus, lues, AIDS, Borrelia… Creutzfeldt-Jakobs sykdom Hjernesvulst Hodetraume (bokserdemens) Hematomer i hjernen Normaltrykkshydrocephalus
9
Demenssykdommer- fordeling Alzheimers sykdom 70% Vaskulær demens 20% Frontallappsdemens (Picks sykdom) 5% Annen demens 5%
10
Kasuistikk Kvinne f. -42, gift, 3 barn. Jobber som saksbehandler ved trygdekontoret. Kjent diabetes mellitus fra -96, hypothyreose fra -97 Delvis sykemeldt fra høsten -01 pga. tretthet, problemer med å gjennomføre sine oppgaver på jobben, men jobbet helt fram til innleggelse. Siden julen 01 økende rotatorisk svimmelhet, balansesvikt, hukommelsereduksjon.
11
Faste lege konstaterte væske i mellomøret bilateralt, ellers somatisk u.a. Innlagt 17.01.02. Ved u.s. våken, klar, orientert, men treg i tankegangen. Nystagmus. 12.02.02 klarer hun å snakke bare noen få setninger, svare på enkle spørsmål og utføre enkle motoriske oppgaver. Ved u.s. noe økt muskeltonus og ataxi i hø. overext. 28.02.02 er hun sengeliggende, klarer verken å spise eller drikke, har ikke tale, nærmest fraværende spontane bevegelser Hun sovnet stille inn 06.03.02
12
Supplerende u.s. av blod og spinalvæske uten positive funn MMS 21/30, 2 uker senere MMS 7/30 Cerebral CT: neg Cerebral MR : cortical ødem baktil basalt og i parietalområdet på begge sider, kontroll MR uforandret fra tidl. EEG: Uspesifikke forandringer/encephalopati EEG (midt i februar): Trifasiske bølger Hjernen ble obdusert ved Rikshospitalet, mikroskopisk u.s.; CJS sporadisk type
19
Prionsykdommer Skrapesyke hos sau, kjent > 200 år –Hjernestammeaffeksjon –Kløe Kugalskap, BSE (Bovin Spongiform Encephalopathi) –Aggressivitet, balanseproblemer, skraper i jorden
20
Prionprotein PrP 1982 Stanley B. Prusiner : prion hypotese Proteinaceous infectious particle, membranbundet glykoprotein, kromosom 20 1997 Nobels pris
21
”The saga of prions truly represents the triumph of scientific investigation over prejudice” Stanley B. Prusiner. Prion biology and diseases. Cold Spring Harbor Laboratory Press N.Y.1999 ” There are indeed many extraordinary aspects of this new biology of prions, not the least of which is their possible non- existence” Laura Manuelidis. The force of prions. Lancet, 2000.355
22
Prionsykdommer Creutzfeldt- Jakobs sykdom / CJS 1920 Kuru 1957 Gerstmann-Straussler- Scheinker sykdom / GSS Fatal familiær insomni / FFI 1986
23
Creutzfeldt -Jakobs sykdom Hans Gerhard Creutzfeldt (1885-1964) Alfons Jakob (1884-1931) Sporadisk CJS 1920 /30 80% Familiær CJS 1960 10-15% Iatrogen CJS 1974 Variant CJS 1996
24
Smittemåte Ikke smittsom, men overførbar Zoonose v CJS
25
Inkubasjonstid Sporadisk CJS ukjent Iatrogen CJS transplantasjon 1-2 år injeksjon 10 -15 år
26
Diagnostiske kriterier sCJS Progressiv demens Kliniske manifestasjoner –Myoklonus –Syns- og cerebellare forstyrrelser –Pyramidal eller ekstrapyramidal dysfunksjon –Akinetisk mutisme
27
Diagnostikk sCJS Progressiv demens Kliniske manifestasjoner Supplerende us. –Spinalvæske funn / protein 14-3-3 –Karakteristiske EEG forandringer –Cerebrale MRI- funn –Endelig diagnose ved nevropatologiske forandringer ved obduksjon
28
Insidens i Norge sCJS
29
sCJS hos helsepersonell internasjonalt 26 tilfeller er rapportert, hvorav 7 leger (Én neurolog/avd.overlege v/intensivavd., 2 neurokirurger, én ortoped, én patolog, 3 tannleger, én odontologisk kirurg, 9 sykepleiere, 3 hjelpepleiere og 2 teknikere ved hist. pat. lab.) Statistisk sett er det økt risiko ved yrker som bonde (+ bondekoner), spesielt melkebønder, men ikke blant kjøttskjærere eller slaktere
30
Diagnostiske kriteria vCJS Progressiv nevropsykiatrisk sykdom Sykdomsvarighet > 6 måneder Utelukket annen diagnose ved rutine u.s. Ingen anamnese på iatrogen eksponering Ingen indikasjon på familiær prionsykdom Kliniske manifestasjoner EEG
31
”Thalamic high signals” MR vCJS
32
Insidens vCJS Fra 1996 - juni 2002 rapportert 130 tilfeller av bekreftet eller mistenkt vCJS Frankrike 5 Irland 1 Storbritannia 124
33
Behandling Ingen kurativ behandling –90% dør innen ett år Quinacrine Klorpromazin
Liknende presentasjoner
© 2024 SlidePlayer.no Inc.
All rights reserved.