Ernæringsutfordringer ved Nevronal Ceroid Lipofuscinose

Presentasjon om: "Ernæringsutfordringer ved Nevronal Ceroid Lipofuscinose"— Utskrift av presentasjonen:

1 Ernæringsutfordringer ved Nevronal Ceroid Lipofuscinose
Gro Trae Klinisk ernæringsfysiolog Frambu,

2 Agenda Vektsituasjon og vektutvikling Spise-, tygge- og svelgvansker
Konsistenstilpasning Berikning Når eget inntak av mat ikke lenger er nok

3 Vektvurdering Body mass index, BMI
Måler og kategoriserer forholdet mellom høyde og kroppsvekt Tar ikke hensyn til kroppssammensetning BMI = vekt (kg) høyde2 (m) Undervekt BMI <18.5 Normalvekt BMI 18.5 – 24,9 Overvekt BMI 25 – 29,9 Fedme BMI >30 Klasse I BMI 30-34,9 Klasse II BMI 35-39,9 Klasse III BMI >40 Index = antydning, ”vink”, viser BMI-verdier utfra WHOs definisjon, tradisjonelt har man sagt at BMI er normalvekt

4 BMI-skala

5 Følg vektutviklingen! Nøyaktig høydemåling
Regelmessig veiing, f.eks 1 gang pr 14.dag Tiltak må settes inn tidlig nok – forebygge heller enn å gjøre tiltak når problemet er oppstått Høyde og vekt er nødvendig for helsepersonell som skal vurdere energiinntak Obs! En overvektig person kan også være underernært!

6 Spise-, tygge- og svelgvansker

7 Over 40 muskler involvert i tygge- og svelgeprosessen
Lepper Kjeve Kinn Tunge Svelg Spiserør Lukkemuskel Finjustert muskelsamspill

8 Normal svelgfunksjon Peroral fase Oral fase Faryngal fase
Sansepåvirkning før inntak av mat – syn, lukt.. Vekker appetitt og øker spyttsekresjon Oral fase Tygging til passe konsistens, forming av matklumper som føres bakover, ender med svelgrefleks Faryngal fase Svelgfasen, stenging av passasje mellom nese og munn, strupe og luftrør Øsofagal fase Muskelsammentrekning i spiserøret som fører maten ned til svelget sammen med tyngdekraften

9 Mulige funksjonsproblemer
Dårlig leppefunksjon – søler Dårlig tungefunksjon – vanskelig å tygge og forme maten, og skyve bolus bakover mot svelget Vanskelig å sette i gang svelgingen – forsinket refleks Dårlig lukke til luftveiene Svake constrictorer – vansker med å føre maten nedover i svelget Vansker med å åpne spiserøret

10 Dysfagi = svelgvansker
Oppstår ofte ved nevromuskulære sykdommer Ingen sykdom i seg selv, men symptom som følger av andre tilstander eller sykdommer Må vri/strekke seg, drikke eller annet for å få i seg maten Vanskelig å initiere svelgingen – kommer ikke i gang Globusfølelse – følelse av at maten hoper seg opp og ikke kommer videre

11 Varselsignaler Vansker med å åpne/lukke munnen Vansker med leppelukke
Lekkasje av mat/drikke fra munnen Hamstring av mat/drikke mellom leppene og tennene, under tungen eller oppe i ganen Langsom tygging/bearbeiding av mat Mat/drikke kommer ut av nesen Overdrevne tungebevegelser Forlenget tid fra pas slutter å tygge til svelgingen begynner: væske over 3 sek. og  fast føde over 10 sek.

12 Varselsignaler forts. Manglende eller ingen heving/senking av tungebenet og strupehodet Hosting/kremting før, under eller etter svelging Følelsen av at maten sitter fast i halsen Endring i pustemønsteret Oppgulping av mat under, eller etter måltidet (refluks) Smerter i brystregionen under eller etter måltidet Hyppige pneumonier

13 Mulige konsekvenser Vekttap/muskeltap Underernæring/feilernæring
Dehydrering Frykt for spisesituasjon Lavere næringsinntak Mister måltidshyggen Isolering Aversjon mot visse matvarer Forverring av tilstand – andre komplikasjoner

14 Aspirasjon Mat/drikke går over i luftveiene Kjennetegn
Epiglottis stenger ikke av effektivt Kjennetegn hosting økt slimproduksjon endret  stemmekvalitet forandring i pustemønster etter svelging tårer feber Obs! Stille aspirasjon!

15 Utredning Utredning vha videofluoroskopi
Røntgenfilming av svelgeprosessen Avdekker forekomst av aspirasjon ved ulike konsistensnivåer Utføres av logoped på sykehus

16

17 Konsistenstilpasning
Strukturmodifisering Ofte nødvendig ved dysfagi Må tilpasses ut fra tilstand

18 Konsistensnivåer Drikke 1: Tynn drikke 2: Næringsdrikkonsistens
3: Kefirkonsistens 4: Yoghurtkonsistens 5: Gelékonsistens 6: 0 per os Mat 1: Normalkost 2: Lettygget kost 3: Moset mat 4: Geleringskost 5: 0 per os

19 Fortykning av mat og drikke
Nutricia Nestlé Nutrition

20 Unngå mat som ”faller fra hverandre”
Stekt kjøttdeig Tørt, smulete brød Kjeks Ren ris uten saus Erter Mais Hakket frukt/ grønnsaker Nøtter Mandler …….

21 Unngå mat som kleber Peanøttsmør Loff eller hveteboller Potetmos
Brunost Kokte bønner Bananer Roast-beef ……..

22 Geleringskost Medisterkaker Rotgrønnsak Brokkoli Biff Gulrot Ris

23 Lavt energiinntak Optimalisere kosten Berike den vanlige kosten
Små, hyppige måltider Næringstett kost Berike den vanlige kosten Smør, fløte, egg, ost, olje Næringspulver/næringsdrikker Enteral ernæring

24 Berikning med glukosepolymerer
Kan tilsettes i mat og drikke Endrer ikke konsistens eller smak Gir kun karbohydrater Nutricia Nestlé Nutrition

25 Fullverdige berikningspulver
Kan blandes i vann eller melk, eller tilsettes i maten Fullverdig, inneholder alle næringsstoffer, vitaminer og mineraler Finnes i smakene vanilje, sjokolade, jordbær og nøytral Nutricia Nestlé Nutrition

26 I tillegg til maten.. Tilrettelegging av måltidet Riktig sittestilling
Informasjon Ro Nok tid – men max 30 min pr måltid Riktig sittestilling Optimalt: vanlig stol/bord Symmetrisk Lett fremoverbøyd hode Riktig spiseteknikk Små biter/slurker Ikke blande mat/drikke Tom munn før ny bit

27 Hva er et måltid?

28 Dette? Energi Ernæring Protein Muskelbygging Karbohydrater Fett
Kilokalorier Protein Ernæring Muskelbygging Karbohydrater Fett

29 Dette? Tradisjoner Hygge Minner Selskap Lukter Sosialt Kultur
Sanseopplevelse

30 Tenk på.. Mating vs. samspising
Felles meningsskapende handling Ved tap av sanser – forsterk de gjenværende Uten syn – husk det taktile! Hånd og munn henger sammen Hva skjer etter måltidet? ”Ventemodus”, eller forlater bordet Hvordan ser/høres vi ut? Smilende, bekymret..

31 Når eget inntak av mat og drikke ikke lenger er nok..
..hva da?

32 Ernæringstrappen

33 Årsaker Spisingen blir for strevsom Aspirasjon blir et økende problem
Tar for lang tid Orker ikke Ønsker ikke Aspirasjon blir et økende problem Vekten går ned uansett tiltak med kosten

34 Enteral ernæring = spising via tarmen
Ved store svelgevansker eller behov for supplering ved lavt energiinntak Nevrologiske sykdommer er en indikasjon på EE Nasogastrisk sonde eller perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG) PEG bør vurderes om man ser et behov som strekker seg ut over 8 uker Fortynnet mat eller sondemat føres direkte inn i magesekken

35 Enteral ernæring = terskel!
Beskrives som en svært stor psykisk påkjenning for familien ”Det er ikke bare å sette inn en knapp, selv om kirurgen sier det er en enkel og ufarlig prosedyre” Krever grundig gjennomtenkning før man tar en beslutning - etiske hensyn en skal ta stilling til

36 Fordeler med enteral ernæring
Trygg tilførsel av energi og næringsstoffer Man kan spise det man ønsker/klarer og supplere med sondemat Mer tid til andre lystbetonte aktiviteter Mindre matpress og stress/frustrasjon

37 Ulemper med enteral ernæring
Komplikasjoner med sonden Magesmerter Kvalme Forstoppelse Diaré

38 Sondeernæring Kan være vanlig mat som moses og tynnes
Kan være kommersielle sondematløsninger Det finnes sondematløsninger som er tilpasset mange ulike behov Allergier/intoleranser Med/uten fiber Økt energibehov Malabsorpsjon Andre..

39 Sonderegimer Kontinuerlig Periodevis Bolus
Til svært syke, gi kontinuerlig sondemat i t Fra 25 ml/t til maks 150 ml/t Periodevis Periodisk tilførsel på 1-3 timer, 4-5 g/døgnet Gir økt fleksibilitet Hastighet tilpasses toleranse og tid til rådighet Bolus Maten gis i porsjoner som ved et normalt måltidsmønster ml ila min i et gitt antall måltid for å nå behovet

40 Tilførsel og toleranse
Starte opp svært forsiktig, langsom tilførsel Øke mengden til ønsket mengde oppnås Ved kvalme/ubehag/diaré – forsøk langsommere tilførsel over lengre tid Ved store utfordringer kan mer hydrolyserte typer sondemat forsøkes Pass på at sondematen har rett temperatur

41 Oppfølging og råd Lege og klinisk ernæringsfysiolog
Følg vekt og grad av toleranse Foreldreforum: